A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatának kódja az ICD 10-C25-ben. Ez a kombináció a nemzetközi osztályozóban az, amely a jelzett szervben lokalizált rosszindulatú daganatokat jelöli. Mik ezek a betegségek? Próbáljuk meg részletesebben megvizsgálni.
Általános információ
Az idegrendszer, a kiválasztó mirigyek normális működése nélkül az emberi szervezet nem tud működni és nem lehet rendben. A modern orvoslás ezeket az elemeket egy egésznek tekinti, és a neuroendokrin rendszerbe sorolja őket. Az endokrin mirigystruktúrákban lokalizált specifikus sejtek felelősek a hatóanyagok termeléséért. A hasnyálmirigy egyik fontos eleme a Langerhans-szigetek. Az ezen a területen daganatot észlelő eset kódolása az ICD szerint C25.4. Ilyen formátumú neuroendokrin hasnyálmirigy-daganat akkor alakulhat ki, ha a meghatározott típusú sejtek hibásan, helytelenül elkezdenek osztódni, működni, elpusztulni.
Jelzettnem véletlenül külön csoportba sorolják a különféle patológiákat. Megnyilvánulásai, a diagnózis tisztázásának árnyalatai és kezelési módszerei nagyban különböznek a hámsejtek által alkotott daganatok esetében alkalmazhatóktól.
Anatómia és orvostudomány
Idegrendszer, az endokrin struktúrák által termelt hormonális anyagok kölcsönösen működnek. Az idegrendszer jelzései a hipotalamuszba érkeznek, ahol serkentik a hormonális anyagok termelődését. Ezek viszont az agyalapi mirigyre hatnak, aktiválva vagy lelassítva a tropinok aktivitását. A véráramú anyagok az egész szervezetben elterjednek, serkentve a mirigyek szekréciós funkcióját.
A hormontermelést nem csak az idegrendszer impulzusai határozzák meg. Fontos tényezők a szervezetben lezajló folyamatok, az ember egészének állapota és az egyes szervek és struktúrák. A központi idegrendszer és a szekréciós rendszer összefügg egymással: a hormonok miatt az idegek munkáját a mellékveséken keresztül szabályozzák. Ez az adrenalinnak a véráramba történő felszabadulásával történik.
Hasnyálmirigy: hogyan működik mindez
A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatának kódja alatt a C25 a gasztroenteropancreas NES nem megfelelő működésével összefüggő kóros állapotra utal. Az emberi testben méretét tekintve dominál a többi NES felett. Ezt a rendszert tanulmányozták a tudósok különösen jól. Megállapítható volt, hogy a NES-t neuronok, apudociták alkotják, amelyek hormonális vegyületeket termelnek. Ezek a sejtek szétszórva vannak a gyomor-bélrendszerben,minden szervben jelen van.
A hasnyálmirigy legfontosabb része ebből a szempontból a Langerhans-szigetek, vagyis a farokzóna. A teljes szervre vonatkoztatva ezek a szigetecskék a tömegnek csak körülbelül 2%-át teszik ki, azaz körülbelül 1,5 g. A szigetek száma sokkal lenyűgözőbb – megállapították, hogy számuk megközelíti az egymilliót.
Neoplazmák: a kialakulás árnyalatai
A hasnyálmirigy neuroendokrin daganata (G2, G1) bármely ilyen típusú sejtből kialakulhat, amely a meghatározott szervben lokalizálódik. A betegség megjelenésének mechanizmusa a kontrollálatlan sejtosztódás folyamata. Jelenleg a neoplazmák kialakulásának árnyalatait nem vizsgálták elég mélyen. Világossá vált, hogy a betegek jelentős százalékánál a tizenegyedik kromoszómapár mutációja van. A NET a ritka betegségek kategóriájába tartozik, ami jelentősen megnehezíti az állapot specifikációját: csak magasan képzett orvos tudja megállapítani a tüneteit.
Az esetek túlnyomó százalékában a hasnyálmirigy neuroendokrin daganata buborék vagy lemez formájában képződik. Az ilyen formák hivatalos neve (illetve): alveolusok, trabekulák. Egyes betegeknél a betegség előrehaladása meglehetősen lassú, míg másokra a fulmináns lefolyás jellemző. Általában, amint azt az orvostudomány által felhalmozott bizonyítékok mutatják, a patológia rendkívül kiszámíthatatlan. A kis méretű neoplazma messze nem mindig rosszindulatú. A karakterére vonatkozó következtetést a sebesség meghatározásával lehet levonnifejlődés. Egyes esetekben a daganat egy szervben lokalizálódik, súlyosabb esetekben a szomszédos struktúrákra terjed.
A megnyilvánulás árnyalatai
A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatának tünetei a betegség kialakulásának első szakaszában hiányoznak vagy rendkívül homályosak. Az esetek meglehetősen nagy százaléka csak előrehaladott stádiumban észlelhető, amikor a kóros állapot 5-8 éve alakul ki. A legtöbb daganat első szakaszában a specifikus megnyilvánulások nem jellemzőek. A betegek bizonyos egészségügyi problémái zavaróak, de ezek nem kapcsolhatók össze a neuroendokrin rendszerrel, és egészen más betegségek kezelését írják elő.
Feltételezhető, hogy a hasnyálmirigy neuroendokrin daganata van (áttétekkel vagy anélkül, teljes vizsgálat után állapítják meg), ha aggaszt a hasi fájdalom. Az érzések időszakosan jelentkezhetnek vagy állandóak lehetnek. A beteg fogy, folyamatosan fáradtnak érzi magát. Székletzavar van, hányinger és hányás. A daganat hátterében a vércukorszint csökken, a pulzus gyakoribbá válik, a hőhullámok zavaróak.
Kategóriák és típusok
A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatának prognózisa sok szempontból az eset típusától függ. Kidolgoztak egy rendszert ezek több csoportra osztására. A fő értékelési kritérium a hormonvegyületek előállításának képessége, ennek a folyamatnak az aktivitása. Négy fajtája van: aktív, inaktív, nem működő és működő.
Az első típus a hasnyálmirigy neuroendokrin daganata, amelynek sejtjei olyan biológiai anyagokat termelnek, amelyek szabályozzák a szervezet működését. A daganatok teljes számában az aktívak körülbelül 80% -át teszik ki. Egy sokkal kevésbé gyakori fajta inaktív. Az ilyen patológia diagnosztizálása a legnehezebb. A nem működő NET-ek hormonális vegyületeket tudnak kiválasztani. Az esetet nem jellemzik specifikus tünetek. Végül az utolsó kategória a HSO, amely a normánál többet termel, a hormonok mennyiségét. Ez általában elég korán megállapítható. A megnövekedett hormontermelés gyakran megfigyelhető stressztényező hatására. Ez lehet a válasz az érzéstelenítésre, biopsziára.
Állapot frissítés
A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatának diagnosztizálása nem könnyű feladat egy modern orvos számára. Valószínűbb, hogy egy magasan képzett és tapaszt alt orvosnál gyanítható, hogy a beteg egészségi problémái éppen ilyen okból származnak, és aki már találkozott hasonló esetekkel. Ha van feltételezés a NET létezésének lehetőségéről, akkor egy sor vizsgálatot kell végezni a feltételezés megerősítésére vagy cáfolatára. Kezdik a személy és közvetlen családja kórtörténetének tanulmányozásával. Az örökletes patológiák tisztázása fontos információ a tünetek okainak elemzéséhez. Ezenkívül az első találkozó alkalmával a pácienst gondosan megvizsgálják, minden panaszt tisztáznak, és ezeket az információkat rendszerezik.
A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatának meghatározásának következő lépése folyadék- és szövetminta gyűjtéselaboratóriumi kutatás. A páciensnek hormonális anyagokat tartalmazó sejteket kell beszereznie, feltehetően a daganat által generált. Az orvos meghatározza az egyéb hatóanyagok listáját is, amelyek elemzése segít több hasznos információ megszerzésében az esetről. A szöveti területeket kiválasztják a biopsziához szükséges minták beszerzéséhez, szcintigráfiát szomatosztatinnal írnak elő. A következő szakasz a CT, ultrahang, MRI, röntgen. Ultrahangos vizsgálat endoszkóppal rendelhető.
A diagnózis megerősített: mi a következő lépés?
A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatának kezelését az eset típusa alapján választják ki. Több fő módszer és megközelítés létezik: célzott terápia, sugárkezelés, kemoterápia, műtét, radioabláció, biológiai módszer. Jelenleg nincsenek intézkedések az ilyen típusú neoplazmák megelőzésére. Ennek oka az ilyen esetek ritkasága és a kialakulásuk folyamatára vonatkozó kellő ismeretek hiánya. Az előfordulás mechanizmusát még nem azonosították pontosan, ami kizárja a hatékony megelőzés lehetőségét.
Az esetek túlnyomó százalékában a terápiás folyamat sebészeti beavatkozást foglal magában. A neoplazmák leírt kategóriája minimálisan invazív intézkedéseket tesz lehetővé. Lehetőség van laparoszkóp használatára. Ezzel egyidejűleg a beteg szerv minimális részét eltávolítják, ami minimalizálja a szövődményeket és felgyorsítja a beteg rehabilitációját. Ha áttéteket észlelnek, azokat hiba nélkül el kell távolítani.
Jó megközelítéshasnyálmirigy neuroendokrin daganatával nukleáris, gyógyszeres terápia jöhet szóba. Ez a megközelítés aktiválja a destruktív intracelluláris folyamatokat. Használhatja ezeket a módszereket önmagukban, vagy kombinálhatja őket műtéttel. Általánosságban elmondható, hogy a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatának prognózisa kedvezőbb, mint a gyomor-bél traktusban előforduló rosszindulatú daganatok sok más formája. A legjobb kilátások azok, akiknél az aktív formákat korai stádiumban diagnosztizálják, ha időveszteség nélkül el lehet kezdeni a megfelelő kezelést.
Aktív típusok: insulinoma
Ez a daganat inzulintermelő béta-sejtekből áll. A NET egyéb esetei között ez a típus akár 75%-ot tesz ki. A daganatos folyamat kialakulásának nagyobb valószínűsége a nőknél; kockázati korcsoport - 40-60 év. Az esetek fő százalékában egyetlen daganatot észlelnek, a szervben való elhelyezkedés kiszámíthatatlan. Az esetek kis százaléka a hasnyálmirigyen kívül fordul elő. A daganat mérete ritkán haladja meg az 1,5 cm-t, színe cseresznyeszerű, sárgásszürke vagy barna. Az esetek 15%-a rosszindulatú.
Ez a daganatforma nagy mennyiségű inzulint termel, ami meghatározza a fő tünetet: a keringési rendszer glükóztartalma jelentősen csökken. A hipoglikémia különösen kifejezett edzés után vagy az étkezések közötti hosszú időközönként. A csökkent glükózkoncentráció helytelen energia-anyagcserét okoz, ami hatással van a testre és az agy kéregére. A beteg gyengének és éhesnek érzi magát. A verejtékmirigyek aktívabbaka szívverés normái, gyakorisága és sebessége zavart okoz, zavaró a térben, esetenként időben jelentkező remegés, tájékozódási zavar. A memória fokozatosan romlik, a tudat zavart lesz, a beteg apatikussá válik és görcsöktől szenved. Az ilyen típusú hasnyálmirigy neuroendokrin daganatok legsúlyosabb szövődménye a hipoglikémiás kóma.
Az ügy árnyalatai
Az insulinoma kimutatása nem könnyű. Ez egy viszonylag kicsi neoplazma, amelynek tünetei számos egyéb patológiára jellemzőek. A legpontosabb vizsgálatok a szcintigráfia, az endoszkópos ultrahang, a CT. Az esetek legfeljebb 50%-át radiodiagnózis észleli. Ha a hely nem egyértelmű, pozitronemissziós tomográfia látható az eset tisztázására. Az angiográfiás elemzés elvégzésével kitalálhatja a lokalizáció árnyalatait.
Ebbe az osztályba tartozó neuroendokrin hasnyálmirigy-daganat kezelése a leghatékonyabb sebészeti. Kis méretekkel a daganatot azonnal teljesen eltávolítják. 3 cm-es vagy nagyobb átmérőjű szervelem reszekciója jelezhető. Ez különösen fontos, ha a NET rosszindulatú. A megfelelően lebonyolított esemény a teljes gyógyulás kulcsa.
Gastrinoma
Az összes NET között ez a faj a második leggyakoribb. Az összes eset 30%-át teszi ki. Az erősebb nem képviselőinél nagyobb a neoplazma kialakulásának valószínűsége; kockázati korcsoport - 30-50 év. Körülbelül minden harmadik eset lehetővé teszi a NET meghatározását közbenkülső struktúrák a szervhez képest. A méretek általában nem haladják meg a 3 cm-t. A megadott átmérőnél nagyobb NET rosszindulatúnak minősül. Ennek a formának a megkülönböztető jellemzője a metasztázisok korai kialakulására való hajlam. A betegség a gasztrin túlzott termelésével nyilvánul meg, ami aktiválja a gyomornedv termelését. Ez fekélyek kialakulását okozza a belekben. Az ilyen folyamat gyakran a daganat első megnyilvánulása.
Gasztrinómára gyanakodhat laza széklet és kólikára emlékeztető fájdalom. A peptikus fekély fokozott rezisztenciát mutat a kezeléssel szemben. Nagyobb a NET esélye, ha a szülőknél diagnosztizálják.
Az ügy árnyalatai
A gastrinoma tisztázását bonyolítja a daganat kis mérete és a széles körben elterjedt peptikus fekélyre jellemző megnyilvánulások. A daganat meghatározásához ellenőrizni kell a keringési rendszer gasztrin tartalmát. Az optimális módszer a radioimmunoassay. A lokalizáció tisztázása ultrahang, endoszkópos vizsgálat, CT, MRI segítségével lehetséges. Az ilyen típusú NET-ek 90%-a a mirigy nyaka, a leszálló bélrész és a közös epeút között helyezkedik el.
A terápiás tanfolyam radikális beavatkozást foglal magában. A betegnek műtétet mutatnak be. Ha nagy a valószínűsége a hely rosszindulatú daganatának, ha a daganatot a közeli szervekre és szövetekre való átterjedésének képessége jellemzi, akkor nemcsak a gastrinomát, hanem azt a mirigyelemet is el kell távolítani, amelyben kialakult. A beteg testéből való kivonást csak NET gyakoroljuk, haA formáció mérete kicsi. A kezelés eredményei alapján a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatának prognózisa pozitív, teljes gyógyulásra számíthat.
Glucagonoma
Ez az űrlap nagyon ritka. Megjelenhet a glukagon-termelő sejtes alfa-struktúrák degenerációja során. A fiatal és érett nőknél nagyobb az ilyen betegség kimutatásának valószínűsége. Átlagosan a nők körében a patológia háromszor gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál. Az esetek nagyobb százaléka a képződmény helyén a farkában vagy a mirigy fő részében fordul elő. A NET általában egyszemélyes, a méretek 5 cm-től vagy nagyobbak. Az esetek 70%-a rosszindulatú. A glukagon aktív termelése serkenti az inzulin termelődését, és a máj szerkezetében a glikogén gyorsabban lebomlik.
A betegségre vándorló bőrpír gyanítható, melyet nekrotikus területek kísérnek. A mélyvénás rendszerben trombusok jelennek meg, a beteg állapota depresszióssá válik. Lehetséges másodlagos cukorbetegség. A vérvizsgálat során a glukagon indikátorok több tucatszor haladják meg a szabványokat. A lokalizáció tisztázása érdekében ultrahang, CT javallott.
A jövő a daganat után
Az ezzel a diagnózissal rendelkező nőket hagyományosan leginkább aggasztja: lehetséges-e terhesség a hasnyálmirigy neuroendokrin daganata után? Amint azt a klinikai gyakorlat megmutatta, ez nem csak lehetséges, hanem a való életben is megtörtént. Sőt, sikeres gyermekvállalási és -szülési esetek ismertek, még a háttérben isa hasnyálmirigy eltávolítása korábban diagnosztizált rosszindulatú NET miatt. Természetesen először egy teljes kezelési és gyógyulási kúrán kell keresztülmennie, meg kell várnia az állapot stabilizálódását, és csak ezután kell gondolnia a nemzésre. A tény azonban tény: a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatai utáni terhesség lehetséges, gyakorolható, sikeres, és a gyerekek teljesen egészségesek születhetnek.
Ahogy az orvosok mondják, a prognózis fő szempontja a megfelelő időn belüli helyes műtét. Egy pontosan lebonyolított rendezvény szakképzett orvosok bevonásával segíti az ember hosszú és teljes életet.
