A méh leiomyosarcoma a méh testének ritka rosszindulatú daganata, amely izomszövetből (myometrium) származik. A betegség minden 1000 nőből körülbelül 1-5-nél alakulhat ki, akiknél korábban miómát diagnosztizáltak. A betegek átlagéletkora 32 és 63 év között van. A legtöbb esetben a betegség 50 év feletti nőknél fordul elő. Összehasonlítva más típusú onkológiai folyamatokkal a méhben, ez a fajta rák a legagresszívebb. A méh leiomyosarcoma az összes rosszindulatú méhdaganat 2%-át teszi ki.
Az onkológia a nőgyógyászatban évente fordul elő. A reproduktív korú nőknél nagyobb a rák kialakulásának esélye. Sok leiomyosarcomában szenvedő betegnek más nőgyógyászati megbetegedései is vannak. A betegek 75%-ában a rák méhmiómával párosul.
Epidemiológia
Minden évben körülbelül hatnál diagnosztizálnak méh leiomyosarcomát. A betegséget gyakran véletlenül fedezik fel, amikor egy nőnél méheltávolításon (méh eltávolítása) esik át a mióma nagy mérete vagy száma miatt. A műtét előtt meglehetősen nehéz kimutatni az onkológiai folyamat kialakulását. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a legtöbb nőnek több myoma csomópontja van. És a diagnózis felállításához mindegyikükről biopsziát kell végezni.
Indokok
A méhtest leiomyosarcoma pontos oka ismeretlen. Az onkológiai folyamat gyakran spontán, nyilvánvaló ok nélkül következik be. A kutatók azt sugallják, hogy bizonyos tényezők hozzájárulnak bizonyos típusú rák kialakulásához. Ezek a következők:
- genetikai és immunológiai rendellenességek;
- környezeti tényezők (pl. ultraibolya sugárzás, bizonyos vegyi anyagok, ionizáló sugárzás);
- túlsúly;
- stressz.
Rákbetegeknél, beleértve a leiomyoszarkómát is, rosszindulatú daganatok alakulhatnak ki bizonyos sejtek szerkezetében és elhelyezkedésében bekövetkezett abnormális változások miatt, amelyeket onkogéneknek vagy szupresszorgéneknek neveznek. Az előbbiek szabályozzák a sejtek növekedését, az utóbbiak osztódásukat és halálukat. A gének változásának konkrét oka nem ismert. A vizsgálatok azonban azt mutatják, hogy a szervezet genetikai kódját hordozó DNS-ben (dezoxiribonukleinsav) fellépő rendellenességek a sejtes rosszindulatú daganatok alapját képezik.átalakulások. Ezek a kóros genetikai változások spontán módon, ismeretlen okok miatt fordulhatnak elő, és ritka esetekben öröklődnek.
A leiomyosarcoma előfordulása specifikus genetikai és környezeti kockázati tényezőkkel járhat. Egyes családokban előforduló örökletes állapotok növelhetik a betegség kialakulásának kockázatát. Ezek a rendellenességek a következők:
- A Gardner-szindróma egy ritka, örökletes betegség, amelyet adenomás polipok megjelenése a bélben, többszörös bőrelváltozások és a koponyacsontok csontjai jellemeznek.
- A Li-Fraumeni-szindróma egy ritka, örökletes patológiájú betegség. Jellemzője, hogy a szervezetben egy rosszindulatú folyamat kialakulásáért felelős gén mutációi miatt rákos betegség alakul ki.
- A Werner-szindróma (vagy progéria) egy olyan betegség, amely korai öregedésben nyilvánul meg.
- A neurofibromatózis olyan állapot, amelyet a bőr elszíneződése (pigmentáció) és daganatok jellemeznek a bőrben, az agyban és a test más részein.
- Immunhiányos szindrómák (HIV, elsődleges, másodlagos immunhiány). Immunrendszeri rendellenességek bizonyos okok miatt. Például vírus, kortikoszteroidok, sugárzás stb. által okozott vereség.
Nem találtak pontos kapcsolatot a leiomyosarcoma és ezen betegségek között.
Jelek és tünetek
A méh leiomyosarcoma tünetei a daganat pontos helyétől, méretétől és progressziójától függően változnak. Sok nőbena betegség tünetmentes. A rosszindulatú folyamat leggyakoribb jele a menopauza során fellépő rendellenes vérzés. A szokatlan váladékozás fontos tényező, amely nemcsak a méh leiomyosarcomára utalhat, hanem más nőgyógyászati betegségekre is.
A rákkal kapcsolatos gyakori tünetek a rossz közérzet, fáradtság, hidegrázás, láz és fogyás.
A méh leiomyosarcoma jelei és tünetei a következők lehetnek:
- Huvelyvérzés.
- A kismedencei régióban kialakuló képződés, mely tapintással azonosítható. Az esetek 50%-ában megfigyelhető.
- Az esetek körülbelül 25%-ában fájdalom jelentkezik az alsó hasban. Egyes daganatok nagyon fájdalmasak.
- Szokatlan teltségérzet és nyomás a kismedencei régióban. Egyes esetekben a daganat kidudorodását figyelik meg.
- Huvelyfolyás.
- Alhas megnagyobbodás.
- A tumorkompresszió/nyomás következtében megnövekedett vizeletürítés.
- Alsó fájdalom.
- Fájdalom közösülés közben.
- Vérzés. Nagy daganatok esetén vérzés léphet fel.
- Szívroham. A daganatban kialakuló vérzés szövetelhaláshoz vezethet.
A méh leiomyosarcoma lokálisan átterjedhet a test más területeire, különösen a tüdőre és a májra, gyakran életveszélyes szövődményeket okozva. A betegség az esetek több mint felében hajlamos kiújulni, esetenként bena kezdeti diagnózis és kezelés után 8-16 hónapon belül.
Diagnosztika
A méh leiomyosarcoma diagnosztizálásához szövettani vizsgálatot végeznek. A rostos szövet vizsgálata kulcsfontosságú diagnosztikai szempont, amely megkülönbözteti a rosszindulatú leiomyosarcomát a jóindulatú leiomyomától. A daganat méretének, helyének, progressziójának felmérésére további vizsgálatot írnak elő. Például:
- számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat;
- mágneses rezonancia képalkotás (MRI);
- transvaginális ultrahang (ultrahang).
A CT-vizsgálatok számítógépet és röntgensugarakat használnak bizonyos szöveti struktúrák keresztmetszete elkészítéséhez. Az MRI mágneses mezőt és rádióhullámokat használ, hogy keresztmetszeti képeket készítsen a test egyes szerveiről és szöveteiről. Az ultrahangvizsgálat során a visszavert hanghullámok képet alkotnak a méhről.
Laboratóriumi vizsgálatok és speciális diagnosztika is elvégezhető a regionális nyirokcsomók lehetséges infiltrációjának és a távoli áttétek jelenlétének meghatározására.
A betegség stádiumai
A rákdiagnózis egyik legnagyobb problémája, hogy a rák áttétet képez (terjed) az eredeti helyén túl. A stádiumot 1-től 4-ig terjedő szám jelzi. Minél magasabb, annál jobban terjed a rák az egész testben. Ez az információ szükségesa megfelelő kezelés megtervezése.
A méh leiomyosarcoma következő szakaszai különböztethetők meg:
- I. szakasz - a daganat csak a méhben van.
- II. szakasz – A rák átterjedt a méhnyakra.
- III. szakasz – A rák túlnyúlik a méhen és a méhnyakon, de még mindig a medencében van.
- IV. szakasz – a rák a medencén túlra terjedt, beleértve a hólyagot, a hasat és az ágyékot.
Kezelés
A méh leiomyosarcoma ritka, de klinikailag agresszív rosszindulatú daganat. A kezelési taktika megválasztása különböző tényezők függvényében történik, mint például:
- elsődleges daganat helye;
- betegség stádiuma;
- rosszindulatú daganat;
- tumor mérete;
- tumorsejtek növekedési üteme;
- tumor operálhatóság;
- áttétek terjedése nyirokcsomókra vagy más szervekre
- a beteg életkora és általános egészségi állapota.
A konkrét beavatkozások alkalmazására vonatkozó döntéseket az orvosoknak és az orvosi bizottság más tagjainak kell meghozniuk a pácienssel folytatott alapos konzultációt követően és az adott eset alapján.
Sebészet
A méh corpus leiomyosarcoma kezelésének fő formája a teljes daganat és az érintett szövet eltávolítása. Általában a méh teljes műtéti eltávolítását (hiszterectomiát) végzik. A petevezetékek és a petefészkek eltávolítása (kétoldali salpingo-oophorectomia) javasolt a menopauzában lévő nők számára, valamintmetasztázisok jelenlétében.
A méh eltávolítása után a szervezetre nézve a következmény a rendszeres menstruációs vérzés megszűnése. Ez azt jelenti, hogy a nőnek többé nem lehet gyermeke. De mivel a méh leiomyosarcoma általában idősebb nőknél fordul elő, a méheltávolítás 50 éves kor után nem jelenthet problémát. Általában a nőknek már van gyermekük, vagy már nem tervezik a terhességet. Az asszisztált reprodukciós technológia meglévő módszerei azonban lehetséges megoldást jelentenek a gyermeket vállalni vágyó párok számára.
A gyermekvállalási képesség elvesztése mellett a méh eltávolítása után a szervezetre gyakorolt következmények a következő tünetekben fejezhetők ki:
- szexuális vágy elvesztése;
- hormonális egyensúlyhiány;
- pszichológiai rendellenességek;
- váladék megjelenése;
- fájdalom;
- gyengeség.
A metasztatikus és/vagy visszatérő betegségben szenvedő betegek kezelését egyénileg kell meghatározni. A legjobb megoldás a daganat teljes eltávolítása. Ez azonban nem mindig lehetséges. A betegnek rendszeres ellenőrzésre van szüksége a visszaesés megelőzése érdekében.
Kemoterápia és sugárterápia
A műtét után gyógyszeres kezelést írnak elő kemoterápiával és sugárterápiával kombinálva. Egyes esetekben a sugárterápia alkalmazható a műtét előtt a daganat csökkentésére. A 3. és 4. szakaszban nem mindig ad pozitív eredményt.
A daganatsejtek elpusztítására az orvos speciális gyógyszereket ír fel tabletták vagy injekciók formájában. A kemoterápiás gyógyszerek bizonyos kombinációi is alkalmazhatók. Jelenleg folynak a kutatások új kemoterápiás kombinációk kifejlesztésére, amelyek hasznosak lehetnek a leiomyosarcoma kezelésében.
Lehetséges szövődmények
A leiomioszarkóma a lágyrész-szarkóma egy fajtája. A méhdaganat diagnosztizálása és kezelése előtt, alatt és után a következő lehetséges szövődmények fordulhatnak elő:
- Stressz, szorongás, apátia a méhrák miatt.
- Az erős és elhúzódó menstruációs vérzés vérszegénységhez vezethet.
- A daganat mechanikai sérüléseket szenvedhet, például csavarodhat, ami elviselhetetlen fájdalomhoz vezethet. A polipoid daganatok bizonyos esetekben méhnyak prolapsusokat okoznak.
- Egyes daganatok nagy méretűre nőnek, és még a méhből is kinyúlnak, és hatással vannak a szomszédos nemi szervekre.
- A rák bármilyen irányba terjedhet, még regionálisan is. Érintheti a gyomor-bélrendszert vagy a húgyúti rendszert.
- A diagnózis késése az áttétek terjedéséhez vezethet.
- A méh leiomyosarcoma korai stádiumában a metasztázisok a méh magas erezettsége (vérellátása) miatt fordulnak elő. Általában a tüdőt érintik először.
- A duzzanat a szomszédos/környező struktúrákra, például idegekre és ízületekre is káros hatással lehet, ami kellemetlen érzést okozvagy az érzés elvesztése.
- A kemoterápia és a sugárzás mellékhatásai.
- A szexuális diszfunkció a műtét, a kemoterápia vagy a sugárterápia mellékhatásaként jelentkezhet.
- Tumor kiújulása nem teljes műtéti eltávolítás után.
Leiomyosarcoma a méhben. Előrejelzés
Az újonnan diagnosztizált leiomyosarcomában szenvedő betegek elsődleges kezelése a méh és a méhnyak műtéti eltávolítása. A betegek hozzávetőlegesen 70-75%-ánál diagnosztizálják a betegséget az 1-2. stádiumban, amikor a rák még nem terjedt túl a szerven. Az 5 éves túlélési arány mindössze 50%. A méhen és a méhnyakon kívülre terjedt áttétekkel rendelkező nőknek nagyon rossz a prognózisa.
A páciens állapotának felmérésére a szakemberek az onkológiai daganatok következő jellemzőit használják:
- méret;
- sejtosztódási sebesség;
- haladás;
- hely.
A teljes műtéti eltávolítás és az elérhető legjobb kezelések ellenére a betegek körülbelül 70%-a átlagosan 8-16 hónappal a kezdeti diagnózis után kiújulhat.
Kezelés után
Onkológiával szövődött nőgyógyászati megbetegedések esetén méheltávolítást írnak elő. Ez a kényszerintézkedés a beteg életének megmentését célozza. A posztoperatív időszak a méh eltávolítása után a páciens összes ajánlásának betartása és betartása. Például:
- korlátozza a fizikai és szexuális tevékenységet 6 hétig;
- merevítőt visel;
- pihenés és alvás;
- ne használj tampont;
- ne látogassa meg a fürdőket, medencéket, ne zuhanyozzon.
Milyen gyakran forduljak nőgyógyászhoz? A diagnózis felállítását követő első három évben 3 havonta javasolt a vizsgálat. A számítógépes tomográfiát félévente vagy évente végezzük ellenőrzés céljából. Ha bármilyen szokatlan tünetet észlel a posztoperatív időszakban a méh eltávolítása után, azonnal forduljon orvoshoz.
Hova menjünk?
Nőgyógyász onkológusok kezelik a méh testének leiomyosarcomáját. És meg kell mondanom, nagyon sikeresen. Hazánk egyik vezető rákos tudományos és egészségügyi intézménye a moszkvai Herzen Rákkutató Központ. A klinikán az onkológiai betegségek, köztük a méhrák kutatásának és kezelésének modern módszereinek széles skáláját végzik. A női nemi szervek rosszindulatú daganatai különleges helyet foglalnak el az onkológiában. Ezek a nőgyógyászati betegségek a leggyakrabban a nőknél fordulnak elő. Mit tegyünk, ez a modern társadalom csapása. Évente több mint 11 000 beteg részesül szakorvosi fekvőbeteg-ellátásban a moszkvai Herzen Rákkutató Központban.
Zárásként
A méh testének leiomioszarkómája egy ritka daganat, amely a méh rosszindulatú daganatainak csak 1-2%-át teszi ki. A méhrák más típusaihoz képest ez egy daganatagresszív, és magas arányú progresszióval, visszaeséssel és halálozással jár.
A rosszindulatú daganatok kezelése főként műtéttel és további terápiás intézkedésekkel történik, amelyek magukban foglalják a sugárterápiát és a kemoterápiát. A méh leiomyosarcoma prognózisa elsősorban a rák stádiumától és egyéb tényezőktől függ.
A szarkómára szakosodott orvosi központok és kórházak új kezeléseket kutatnak lágyrész-szarkómában szenvedők számára, beleértve az új kemoterápiás gyógyszereket, új gyógyszerkombinációkat és különféle biológiai terápiákat, amelyek bevonják az immunrendszert a rák elleni küzdelembe.
