A portálhipertónia olyan betegség, amellyel sokan szembesülnek. Ez a patológia a véráramlás károsodásával és a megnövekedett nyomással jár a portális véna rendszerében. Főleg a véráramlással kapcsolatos problémák befolyásolják az emésztőrendszer működését. Ezen túlmenően egy ilyen patológia hátterében fennáll a vérerek felszakadásának veszélye, ami később belső vérzést okoz.
Természetesen sokan keresnek további információkat a betegségről. Miért alakul ki a patológia? Mik a portális hipertónia szindróma tünetei? Mennyire veszélyes lehet a betegség? Mely kezelések tekinthetők a leghatékonyabbnak? Mikor szükséges a műtét? Cikkünk választ ad ezekre a kérdésekre.
Általános információ
A portális hipertónia szindróma olyan kórkép, amelyet a portális véna véráramlásának zavara kísér. Hasonló probléma fordulhat elő mind a kapilláris hálózat szintjén, mind a nagyobb erekben (például a vena cava inferiorában).
Akadályok jelenlétemert a véráramlás a vénákon belüli nyomás növekedéséhez vezet. Ezenkívül a magas vérnyomás negatívan befolyásolja az erek szerkezetét, lumenük bővüléséhez és a falak elvékonyodásához vezet. Ezek a vénák hajlamosabbak a sérülésekre és a szakadásra. Ezenkívül a károsodott véráramlás negatívan befolyásolja a belső szervek működését.
Érdemes megjegyezni, hogy a portális hipertónia ritkán önálló betegség. A legtöbb esetben egy másik patológia tüneteként vagy következményeként hat.
Betegségformák
A véráramlást megzavaró akadály helyétől függően a portális hipertónia következő formáit különböztetjük meg:
- Prehepatikus forma - a véráramlás annyira megzavarodik, hogy a portális véna belép a májba.
- Intrahepatikus portális hipertónia – a véráramlás akadálya a portális vénának azon a részén lokalizálódik, amely a máj belsejében található.
- Poszthepatikus hipertónia – az alsó pudendális vénában vagy az abba áramló erekben megsértik a véráramlást.
A portál magas vérnyomás vegyes lehet. Ilyenkor a normális véráramlás akadályai egyszerre több helyen is kialakulnak.
Mi okozza a betegség kialakulását
A portális hipertónia okai különbözőek lehetnek. Amint már említettük, a patológia a normál véráramlás megsértésével jár. Ezt okozhatja mechanikai akadály jelenléte (például a vénák lumenének szűkülése, daganatok és ciszták kialakulása), az erekben a vértérfogat növekedése, valamint a vénák ellenállásának növekedése. vénás falak.
Ha a fejlesztésről van szóprehepatikus portális hipertónia, az okok listája a következő:
- A portál és/vagy a lépvéna trombózisa (vérrög képződik az ér belsejében, ami megakadályozza a normális véráramlást).
- A portális véna beszűkülése, veleszületett atresia.
- A portális véna összenyomódása a daganat megjelenése és aktív növekedése miatt.
- A vértérfogat növekedése az arteriovenosus fisztulák kialakulása miatt.
A májon belüli portális hipertónia okai nagyon változatosak:
- Schistosomatosis (a trópusokon gyakori parazita betegség, amely a laposférgek inváziója miatt alakul ki).
- Kezdeti biliaris cirrhosis.
- Szarkoidózissal kapcsolatos gyulladásos folyamatok.
- Tuberkulózis.
- Mieloproliferatív patológiák, amelyek a csontvelőben a vérsejtek túlzott termelésével járnak.
- Többszörös ciszta kialakulása a májban vagy a közeli struktúrákban.
- Daganatok vagy áttétek a májszövetben, amelyek összenyomják az ereket, megakadályozva a normális véráramlást.
- Akut alkoholos hepatitis.
- Pelioticus hepatitis (fertőző betegség, amelyet a máj kis ereinek károsodása kísér, aminek következtében azok túlcsordulnak a vérrel és nyomást gyakorolnak a májszövetre).
- Véna-elzáródásos betegség, amely általában csontvelő-transzplantációs műtét után alakul ki.
- Májfibrózis, különösen azok a formák, amelyek kialakulása az A-vitamin és bizonyos egyéb gyógyszerek hosszú távú bevitelével jár.
- A hipertónia idiopátiás formája, ismeretlen ok nélkül.
A máj utáni területen a véráramlás zavarát a következők okozhatják:
- Májvéna trombózis.
- A vena cava inferior elzáródása.
- Jobb kamrai elégtelenség, különösen, ha restriktív kardiomiopátiával vagy szívburokgyulladással összefüggésben fordul elő.
- Fistula kialakulása, amelyen keresztül a vér közvetlenül az artériából a portális vénába áramlik.
- Megnövekedett vérmennyiség a lépben.
A patológia vegyes formája gyakran a hepatitis krónikus formáinak hátterében alakul ki. A cirrhosisban előforduló ilyen típusú portális hipertónia szintén nem ritka, különösen, ha a portális véna és ágai másodlagos trombózisával jár. A diagnózis során rendkívül fontos a keringési zavarok pontos okának meghatározása – ettől függ a terápiás intézkedések algoritmusa.
A portál magas vérnyomás tünetei
A betegség kialakulásának kezdeti szakaszai tünetmentesek lehetnek. De ahogy előrehalad, a portális hipertónia nagyon jellegzetes jelei jelennek meg:
- A betegek különféle dyspeptikus jelenségektől szenvednek, különösen puffadástól és puffadástól, hányingertől és hányástól. Az ember elveszti étvágyát, és már kis mennyiségű étel elfogyasztása után is teltségérzet jelentkezik. Fokozatosan fogy.
- Portális hipertónia májcirrhosisban,a bőrszövetek sárgulásával, a szem sclera-jával együtt.
- Esetleg láz, gyengeség, levertség, fokozott ingerlékenység.
- A tünetek listája a lép és a máj megnagyobbodását tartalmazza, amely kellemetlen érzéssel és néha erős fájdalommal jár a jobb felső kvadránsban.
- A keringési zavar befolyásolja a belső szervek állapotát. Eróziók és fekélyek kezdenek megjelenni a gyomor és a nyombél nyálkahártyájának felületén.
- A portális hipertónia asciteshez vezet – a szabad folyadék elkezd felhalmozódni a hasüregben.
- A betegség fokozatosan a nyelőcső, a gyomor, a köldöktáj és az anorektális zóna visszértágulatához vezet.
A fejlődés szakaszai és jellemzőik
A portális hipertónia jelei közvetlenül függnek a patológia fejlődési stádiumától. A mai napig az orvosok négy szakaszt különböztetnek meg:
- Az első szakasz preklinikainak tekinthető. A legtöbb esetben tünetmentes (csak néhány beteg számol be általános rossz közérzetről, időszakos kellemetlen érzésről a jobb oldalon), ezért csak speciális eszközök segítségével lehet diagnosztizálni.
- A második szakasz (kompenzált) súlyos tünetekkel jár. A betegek puffadástól, a jobb hypochondrium nehézségétől, diszpepsziás rendellenességektől szenvednek. A diagnózis során a lép és a máj megnagyobbodása figyelhető meg.
- A harmadik (dekompenzált) szakasz súlyosan nyilvánul megjogsértéseket. A fájdalom fokozódik, kifejezett emésztési zavarok figyelhetők meg. A személy gyengének, megtörtnek érzi magát, nem alszik jól. A szabad folyadék elkezd felhalmozódni a hasban, ami a has megnagyobbodását okozza.
- A portális hipertónia negyedik szakaszában már különböző szövődmények jelentkeznek. A betegek ascitesben szenvednek, ami gyakorlatilag nem alkalmas orvosi kezelésre. Ezt a szakaszt a varikózus vénák jellemzik, amelyek különböző belső szervekből gyűjtik össze a vért. A falak gyengülése miatt az erek időszakonként megrepednek, ami vérzést eredményez.
Diagnosztikai folyamat
A portális hipertónia diagnosztizálása hosszú folyamat, mert nemcsak a véráramlás megsértésének azonosítása fontos, hanem az előfordulás okának meghatározása is.
- Először az orvos tanulmányozza az anamnézist, információkat gyűjt a beteget zavaró tünetekről. Általános vizsgálat során a szakember megállapítja, hogy a sclera sárgul-e, van-e fájdalom a jobb hypochondriumban tapintás közben.
- A teljes vérkép segít kimutatni a vérlemezkék, a vörös- és fehérvérsejtek számának csökkenését.
- A koagulogram is kötelező, amely segít azonosítani a véralvadási zavarokat, különösen a vérrögképződés csökkenését.
- A vért a vírusos hepatitis különféle típusainak markereinek jelenlétére is megvizsgálják.
- Általános vizeletvizsgálatot végzünk, amely segít meghatározni bizonyosa vesék és a húgyutak működésének zavarai.
- A fibroesophagogastroduodenoscopia is tájékoztató jellegű. Az eljárás során az orvos endoszkóp segítségével gondosan megvizsgálja a nyelőcső belső felületeit, a gyomor és a vékonybél felső szakaszait. A vizsgálat segít meghatározni a fekélyek, eróziók, tágult vénák jelenlétét.
- A hasi szervek ultrahangos vizsgálata során a szakember pontosan meg tudja határozni a lép és a máj méretét, megvizsgálja szerkezetüket, és ellenőrizheti a daganatokat. Ugyanígy kimutatható a hasüregben lévő szabad folyadék is.
- A dopplerográfia segít a portál és a májvénák munkájának, valamint az erekben lévő vér mennyiségének értékelésében, hogy lássa szűkületük és tágulásuk helyeit.
- Néha röntgen-kontraszt szkennelést is végeznek. A vizsgálóedénybe speciális anyagot fecskendeznek, majd a megfelelő berendezéssel figyelik a kontraszt mozgását. Ez az eljárás lehetővé teszi a véráramlás természetének alapos tanulmányozását.
- A számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás eredményei tájékoztató jellegűek. Az orvos háromdimenziós képeket tanulmányozhat a szükséges szervekről, felmérheti szerkezetüket, láthatja az ereket és károsodásuk helyeit.
- Mérje meg a vérnyomást a portálrendszerben (általában 5 és 10 Hgmm között változhat).
- Ha a szív és a szívburok károsodásának gyanúja merül fel, a beteget echokardiográfiára küldik.
- Az elasztográfia lehetővé teszi a fibrotikus elváltozások jelenlétének meghatározását a májszövetekben.
- A májbiopszia segít a végső diagnózis felállításábana vett minták laboratóriumi vizsgálata.
- Neurológiai tünetek jelenléte esetén a beteget pszichiáter konzultációra utalják. Memóriazavar, fokozott ingerlékenység, álmosság – mindez hepatikus encephalopathia kialakulására utalhat.
Konzervatív kezelés
A portális hipertónia gyógyszeres kezelése közvetlenül függ a betegség kialakulásának okától.
- A hormonterápia (szomatosztatin analógok) segít szűkíteni a hasüreg arterioláit és csökkenti a nyomást a portális vénában.
- A nitrátok elősegítik az erek kitágítását. Ennek az expozíciónak köszönhetően a vér felhalmozódik a kis arteriolákban és vénákban, ami csökkenti a máj véráramlását.
- Béta-blokkolókat is használnak, amelyek csökkentik a szívösszehúzódások erősségét és gyakoriságát.
- A vízhajtók is szerepelnek a kezelési rendben. Ezek a gyógyszerek enyhítik a duzzanatot, eltávolítják a felesleges folyadékot a szervezetből.
- A laktulózkészítmények biztosítják a szervezetben a májműködési zavarok hátterében képződő veszélyes anyagok kiürülését a belekből.
- Ha a magas vérnyomás fertőző betegségekkel jár, széles spektrumú antibiotikumokat használnak.
- Ha volt vérzés, akkor műtét után plazma- és erythromass injekciót kap a beteg.
- A hypersplenismusos betegeknek olyan gyógyszereket írnak fel (például a mellékvesék által kiválasztott hormonok szintetikus analógjait), amelyek serkentik a vérsejtek termelését.
Helyesdiéta
A portális hipertónia kezelése szükségszerűen magában foglalja az étrend módosítását.
- Fontos a sóbevitel korlátozása. Napi adagja nem haladhatja meg a 3 g-ot. Ez segít megszabadulni az ödémától és megakadályozza a folyadék felhalmozódását a szervezetben, csökkenti a vérnyomást.
- A hepatikus encephalopathia kialakulásának elkerülése érdekében javasolt a napi fehérjemennyiséget 30 g-ra csökkenteni.
- Le kell mondani az alkoholtartalmú italokról, mivel ezek használata további terhet jelent a májra.
- Jobb, ha zöldséget és gyümölcsöt is beiktat az étrendbe. Az ételeket ajánlatos párolni, főzni vagy sütőben sütni.
- Fűszerek, fűszerek ki kell zárni az étlapból.
A portális hipertónia sebészeti kezelése
Sajnos bizonyos esetekben a műtét elengedhetetlen.
A portális hipertónia miatti műtétre akkor kerül sor, ha egy betegnek a következő patológiái vannak:
- A gyomor és a nyelőcső varikózus vénái (az érfalak elvékonyodnak, ami növeli a felszakadásuk és kiterjedt vérzésük valószínűségét).
- A lép jelentős megnagyobbodása, túl sok vérsejt pusztulása a szövetekben.
- A folyadék felhalmozódása a hasban.
- Érszakadás, vérzés, hashártyagyulladás esetén sürgős műtéti beavatkozás szükséges.
A kezelési módszerek megválasztása közvetlenül függ az érkárosodás mértékétől, bizonyos szövődmények jelenlététől.
- Néha úgynevezett portoszisztémás sönt kerül végrehajtásra. Ebben az esetben a sebész további véráramlási utat hoz létre, amely összeköti a portál és az alsó vena cava üregeit. A vér ugyanakkor részben megkerüli a májat, ami csökkenti a nyomást.
- Splenorenalis shunting egy további útvonal létrehozását jelenti a vese- és a lépvénák között.
- Hatékony a gyomor, a nyelőcső egyes vénáinak és artériáinak lekötése. Ez az eljárás segít megelőzni a vérzést.
- A májelégtelenség transzplantációt igényel. Ez egy meglehetősen bonyolult eljárás, amelyet nem gyakran végeznek, mivel nem könnyű megfelelő donort találni.
- Ha a vénák szakadása már megtörtént, akkor műtéti úton varrják össze.
- A szkleroterápia néha hatásos. Ez egy endoszkópos műtét, melynek során az orvos speciális felszereléssel szklerózist fecskendez a vérző érbe. Ez az anyag biztosítja a véna falának ragasztását.
- Egyes esetekben a lép sebészi eltávolítása javasolt – így visszaállítható a normál vérsejtek száma.
Lehetséges szövődmények
Ez egy veszélyes betegség, amelyet nem lehet figyelmen kívül hagyni. Időben történő kezelés hiányában a beteg állapota folyamatosan romlik. A betegség következményei végzetesek is lehetnek.
- A magas vérnyomás befolyásolja a lép állapotát – a vérsejtek aktívan lebomlanak a szövetekben, ami vérszegénységhez, trombocitopéniához, leukopéniához vezet. A leukociták szintjének éles csökkenése miatt a test válikfogékonyabb a különféle fertőzésekre.
- A portális hipertóniát más szövődmények is kísérik. A nyelőcső, gyomor, végbél vénáiból történő vérzés, ha nem kezelik, hatalmas vérveszteséghez, sőt a beteg halálához is vezethet.
- Okkult vérzés az emésztőrendszeren belül is lehetséges. Gyakran tünet nélkül fordulnak elő, de vérszegénység és egyéb szövődmények kialakulásához vezetnek.
- A hepatikus encephalopathia rendkívül veszélyesnek számít. Az a tény, hogy az érintett máj egy bizonyos ponton már nem képes megbirkózni funkcióival. A vérben nitrogén anyagcsere termékek jelennek meg, amelyek negatívan hatnak az agyra. Az encephalopathiát álmosság, gyengeség, depresszió, fokozott szorongás, memória-, koncentráció- és tájékozódási problémák kísérik. A betegség gyakran kómával végződik.
- Lehetséges sérv.
- A szövődmények listáján szerepelnie kell az ascites súlyos formáinak is, amelyek gyakorlatilag nem kezelhetők, fertőző hashártyagyulladás, különféle szisztémás fertőzések, vese- és májelégtelenség.
Egy ilyen betegség prognózisa közvetlenül függ az időben történő diagnózistól és a megfelelő kezeléstől.
Megelőzhető-e a betegség kialakulása
Sajnos nincsenek konkrét megelőző intézkedések. Érdemes kerülni azokat a kockázati tényezőket, amelyek magas vérnyomás kialakulásához vezethetnek, különösen ne éljünk túl alkohollal, oltsunk be vírusos hepatitis ellen, táplálkozzunk helyesen.
Hamagas vérnyomás már előfordul, a betegnek gondosan figyelemmel kell kísérnie az egészségi állapotát. Rendszeresen orvosi vizsgálatokon kell részt venni, teszteket kell végezni, fibroesophagogastroduodenoscopiát kell végezni. Az ilyen manipulációk segítenek a szakembernek időben észlelni a romlás megjelenését és megtenni a megfelelő intézkedéseket. Az orvosok alacsony fehérjetartalmú étrendet javasolnak, mivel ez csökkenti az encephalopathia kialakulásának esélyét.
