A krioglobulinémiás vasculitis egy súlyos patológia, amely vérzéses kiütések, veseelégtelenség és Raynaud-szindróma hátterében fordul elő. A statisztikák szerint a krioglobulinok a vérben a világ lakosságának 40%-ában találhatók meg, bár nem feltétlenül váltanak ki kóros folyamatokat a szervezetben.
A betegséget a krioglobulinok kis átmérőjű erek falán történő lerakódása jellemzi. A krioglobulinok magában a vérben is megtalálhatók, és melegítés hatására feloldódnak.
Epidemiológia
A krioglobulinémiás vasculitis az ICD-10 D89.1 kategóriájába tartozik Cryoglobulinemia néven.
Nincs statisztika magáról a vasculitis előfordulásáról. Bolygónk lakosainak 40%-ának azonban van krioglobulin a vérszérumában.
Nincs statisztika a vasculitis incidenciájáról a hepatitis C-ben szenvedő betegek körében. De feltételezzük, hogy a hepatitisben szenvedők 11-23%-áról beszélünk, mindenesetre ennyien szenvednek vasculitisre jellemző tünetek.
A betegség bármely életkorban megjelenhet, 20 évesnél és 70 évesnél egyaránt. Azt azonban már megállapították, hogy a betegség gyakrabban fordul elő nőknél, körülbelül 1,3-1,5 alkalommal. A betegség kialakulásának valószínűsége a szervezet öregedésével nő.
Tünetek
A patológiát a tünetek meglehetősen széles listája jellemzi. De a betegség legjellemzőbb megnyilvánulása a bőr megnyilvánulásait tartalmazza, amelyeket Meltzer-triádnak is neveznek. A másodlagos tünetek közé tartozik a súlyos gyengeség és az ízületi fájdalom.
A kezdeti szakaszban a bőr kevésbé lesz érzékeny, majd lila színű kiütések jelennek meg. Ezek kicsi és többszörös vérzések a bőr felszínén. A kiütést a kis erek érintettsége okozza.
A kiütések leggyakrabban az alsó végtagokon jelentkeznek. Amellett, hogy jól látható, tökéletesen tapintható is. A kiütések eltűnése után a bőr nem válik tisztává, barna foltok maradnak – ezek a vörösvértestek maradványai.
Egyes betegeknél a krioglobulinémiás vasculitis nem ér véget a kiütések eltűnésével, hanem elkezdődik a nekrózis, fekélyek jelennek meg. A keringési zavarok élénk jelei megjelenhetnek az ujjbegyeken, az orron és a füleken, ezeket a megnyilvánulásokat Raynaud-szindrómának nevezik. Ez az állapot veszélyes, mert nagy a kockázata a gangréna kialakulásának.
A betegek szinte mindig ízületi fájdalmat észlelnek, és nem csak a nagy, hanem a kis ízületek is fájnak. Az exacerbáció általában a hipotermia után kezdődik. Fejlődhetízületi gyulladás.
Nem ritka, hogy a belső szervek is részt vesznek a gyulladásos folyamatban. Ha a tüdő, akkor légszomj és köhögés jelentkezhet. A krioglobulinémiás vasculitis a legsúlyosabb, ha a vesék érintettek a folyamatban, a glomerulonephritis súlyos formája vagy a veseelégtelenség akut formája kezdődhet.
A perifériás idegek érintettek lehetnek. Ha az agy erei érintettek, motoros bénulás vagy beszédproblémák léphetnek fel.
Etiológia
A vasculitis önálló elsődleges betegség is lehet, és ezt esszenciális krioglobulinémiás vasculitisnek nevezik. De ez a forma nagyon ritka, és leggyakrabban nem lehet megállapítani megjelenésének okát. Ez a forma az összes beteg mindössze 10%-ánál figyelhető meg.
A leggyakoribb másodlagos forma a krioglobulinémiás vasculitis hepatitis C-ben, bár gyakran nem ez a patológia az egyetlen provokátora a vasculitisnek. Más fertőzések vagy kollagenózis provokálhatják a betegség kialakulását.
Diagnosztika
Az elsődleges diagnózist leggyakrabban a beteg vizsgálata során lehet felállítani. Ennek megerősítésére laboratóriumi immunológiai vizsgálatokat végeznek. Különösen a krioglobulinok mennyiségét határozzák meg a vérben. Hiba nélkül, ha vasculitis gyanúja merül fel, elemzést végeznek a hepatitis C jelenlétére, a vért pedig más bakteriális fertőzések és vírusok jelenlétére ellenőrzik.
Hogy ott megtudjaHa a belső szervekben szerkezeti elváltozások vannak, az orvosok ultrahangot, MRI-t, röntgent írhatnak elő.
Kezelés
A krioglobulinémiás vasculitis számos módon kezelhető, a tünetektől és az eredet természetétől függően. A plazmaforézis használható a vér tisztítására.
Az érfalak gyulladásos folyamatának csökkentése érdekében glükokortikoid hormonokat írnak fel.
Ha a betegség elhúzódó és akut formában zajlik, akkor olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek elnyomják az immunrendszert - citosztatikumokat. Természetesen a hepatitis C jelenlétében mindenekelőtt az elsődleges betegséget kezelik.
Azonban meg kell érteni, hogy a krioglobulinémiás vasculitis gyógyíthatatlan betegség. A modern kezelési módszerek azonban elnyomhatják annak kialakulását és csökkenthetik az exacerbációk kockázatát. A kezelés fő célja a beteg élethosszának és minőségének növelése.
Ha a végtagok gangrénája elkezdődött, műtét javasolt.
A betegség lefolyása
A mai napig nincs általánosan elfogadott rendszer a betegség súlyosságának értékelésére. Azonban számos állapot létezik:
- Életveszélyes beteg. Ebbe a csoportba azok a betegek tartoznak, akiknek nagy fekélyük van, gyorsan előrehaladó glomerulonephritisük van, a betegség a központi idegrendszert érintette, az ujjbegyek nekrózisa van.
- Súlyos forma. A betegek nephrosis szindrómával, bőrelváltozásokkal jelentkezneknem fekély jellegű.
- Közepes fokozat. Tapintható purpura, myalgia és enyhe polyneuropathia jellemzi.
Miután a beteg belépett a remissziós időszakba, kombinált vírusellenes terápiát kell felírni neki, amely 2-4 hónapig tart.
A kezelés hatékonyságának értékelése
Az orvos a beteg általános állapotának megfelelően értékeli az előírt terápia hatékonyságát. Ellenőrzik az akut fázis indikátorait: CRP és ESR. Felmérik a klinikai megnyilvánulásokat, hogy a tünetek csökkennek-e. A veséket ellenőrizzük, különösen a kreatinin és a GFR koncentrációját.
A vírusos remissziót hepatitis C jelenlétében úgy ellenőrizzük, hogy meghatározzuk a vírus DNS jelenlétét vagy hiányát a vérszérumban.
Lehetséges szövődmények
A krioglobulinémiás vasculitis (ICD-10 D89.1) meglehetősen súlyos betegség, amely komoly kezelést igényel. Természetesen a gyógyszereknek számos mellékhatása van. Különösen a gyakran használt glükokortikoidok és a "ciklofoszmamid" okozhatják a hepatitis C krónikussá válását.
A glükokortikoidok nagy dózisban érkatasztrófákat válthatnak ki, például ugyanazt a trombózist. A donorplazma többszöri transzfúziója pedig más fertőzéseket is kiválthat a szervezetben.
Azonban nem szabad elfelejteni, hogy ez a fajta vasculitis, ha nem kezelik, rossz prognózisú, és nincsenek megelőző intézkedések az ilyen kórképek jövőbeni elkerülésére.
