A myelodysplasiás szindróma a hematológiai patológiák egy csoportjára utal, amelyet egy vagy több vérsejt, például vörösvértestek, vérlemezkék vagy fehérvérsejtek a csontvelőben termelésének meghibásodása okoz. Tekintsük részletesen ezt a betegséget, ismerjük meg fő okait, tüneteit, és derítsük ki a kezelés módját.
A betegség leírása
A myelodysplasiás szindróma a patológiák meglehetősen széles körét foglalja magában, egyetlen patogenetikai mechanizmust egyesítve, amely a keringő vérben a citopéniában és a csontvelőben bekövetkező diszpláziás változások kombinációjából áll. A szindróma megjelenésével járó patológiák mindegyike növeli az akut mieloid leukémia kockázatát.
A közelmúltban egy olyan jelenség, mint a myelodysplasiás szindróma (refrakter vérszegénység) hatalmas mennyiségű tudományos munkát kapott, mivel a tényleges gyakoriságennek a betegségnek az előfordulása jelentősen megnőtt, és az általánosan elfogadott hatékony terápia még nem alakult ki. Ezen túlmenően a szakértők megjegyzik a patológia elsődleges formáinak előfordulási gyakoriságának növekedését, amely már fiatal korban is érintheti az embereket, ami a környezeti helyzet jelentős romlásával magyarázható a modern világban.
Megjegyzendő, hogy a fő kockázati csoport, amelyben a myelodysplasiás szindróma kialakulása a legvalószínűbb, főként az idős betegek. A gyermekek körében talán kivétel a szabály alól, mivel egy ilyen állapot ilyen korai felismerése rendkívül nehéz. Ezután vegye figyelembe a patológia kialakulásának fő okait.
Fő okok
A szindróma legtöbb példája az idiopátiás etiopatogenetikai formák közé sorolható, amelyben nem lehet pontosan meghatározni a kialakulásának kiváltó okát. A myelodysplasiás szindróma másodlagos formája kizárólag onkológiai profilú betegeknél fordul elő, kialakulása általában a kemoterápia alkalmazását követő időszakban következik be. Ebben a betegcsoportban a szindróma rendkívül agresszíven halad, ráadásul különösen ellenálló a gyógyszeres terápiával szemben. Az onkológiai betegségek kezelésére használt gyógyszerek, például a ciklofoszfamid és topotekán, káros hatással vannak a genomra, ezáltal mielodiszpláziás szindróma (reflex anémia) kialakulását idézik elő.
Vana fő kockázati okok meglehetősen széles köre, amelyek kiküszöbölésével elkerülhető a patológia kialakulása. Ide tartozik az ionizáló sugárzásnak, benzolgőznek kitett dohányzás.
A legtöbb onkológus azon a véleményen van, hogy ez a szindróma a leukémia akut formájának kialakulásának fő háttere. A refrakter vérszegénység ennek a betegségnek a leggyakoribb formája, és a gyakorlatban sok szakértő azonosítja ezeket a fogalmakat. A fő különbség a refrakter vérszegénység és a vér hemoglobinkoncentrációjának csökkentésének standard klasszikus változata között az, hogy a túlzott blasztos szindróma hátterében nagyszámú úgynevezett blast sejt halmozódhat fel a páciens csontvelőjében., amelyek a teljes sejtösszetétel harminc százalékát teszik ki.
A myelodysplasiás szindróma patogenezisének kialakulásában nagy jelentősége van a csontvelő sejttermelésének hatékonyságának. A csontvelő szerves, morfológiai változásai következtében a vérképzés extramedulláris formájának kompenzációs mechanizmusai alakulhatnak ki a betegek szervezetében. Hasonló jelenséghez hepatosplenomegalia is társul.
A másodlagos mielodiszpláziás szindróma patogenetikai alapja a proliferáció, a csontvelőben lévő vérsejtek érési zavara, aminek következtében jelentős számú blasttest képződik, amelyek a rosszindulatú daganatok minden jelével rendelkeznek.
Kockázati tényezők
KA szindróma fő kockázati tényezői a következők:
- A férfi nemhez tartozó.
- Fehér bőrszínnel rendelkezik.
- A beteg hatvan felett van.
- Betegség előtti kemoterápia sugárzással együtt.
- Bizonyos vegyi anyagok hatása. Ilyen például a dohányfüst peszticidekkel és oldószerekkel együtt.
- Különféle nehézfémek, például higany és ólom expozíciója a szervezetben.
Ezután megtudjuk, hogyan nyilvánulhat meg ez a betegség, és melyek a fő tünetei.
Melyek a szindróma fő megnyilvánulásai?
A myelodysplasiás szindróma valószínű megnyilvánulása a túlzott blastok számával mindenekelőtt a gyengeség és a légszomj megjelenése lehet. A betegség korai szakaszában ez a szindróma gyakran nem jelentkezik klinikailag. Néha előfordul, hogy véletlenül diagnosztizálják egy rutin laboratóriumi vérvizsgálat során. Hasonló tüneteket okozhatnak más betegségek is. Abban az esetben, ha valaki a következő jelek bármelyikét észleli, azonnal forduljon orvoshoz:
- Légszomj.
- Gengeség kialakulása a fáradtság érzésével együtt.
- Sápadt bőrszín megjelenése.
- Zúzódások kialakulása még kisebb zúzódásokból is, fokozott vérzéssel együtt.
- Petechiák látása – gombostűfejnyi méretű, lapos, pontos zúzódások a bőr alatt.
- Láz vagy gyakori fertőzések megjelenésebetegségek.
Mielodiszplasztikus szindróma tünetei
A szindróma klinikai megnyilvánulása közvetlenül függ a myelopoiesis érintettségének mértékétől. Ebben a tekintetben a patológia kezdeti szakaszában a betegek tünetmentes időszakot figyelnek meg, amely meglehetősen hosszú ideig tarthat. Azokban a helyzetekben, amikor a myelodysplasiás szindróma a domináns, anémiás tünetegyüttes miatt lép fel a betegeknél, a betegek fokozott gyengeséget tapasztalnak, a látható bőr súlyos sápadtsága mellett, és nincs étvágyuk.
A fertőző természetű betegségekre való fokozott hajlam a neutropenia kialakulását jelzi. Ezenkívül ebben a betegcsoportban fokozott a gyulladásos szövődmények kialakulásának kockázata. Igaz, a betegek közérzetét legsúlyosabban befolyásoló tényező a szindróma thrombocytopeniás komponense, amely vérzéses tünetegyüttes megjelenésében, fokozott vérzés formájában nyilvánulhat meg. Gyakoriak lehetnek orrvérzéses epizódok is a bőrön megjelenő kiütések petechiális elemeivel.
A mielodiszpláziás szindróma (refrakter vérszegénység) blaszttöbblettel járó kvalitatív diagnózisának magában kell foglalnia a klinikai megnyilvánulások intenzitásának értékelését, valamint nemcsak a perifériás vér, hanem a csontvelő sejtösszetételének mutatóiban bekövetkezett változásokat is. hehezetes. Olyan jelek észlelése esetén, mint a refrakter anaemia, leukocytopenia vagy thrombocytopenia, valamint mindezen rendellenességek kombinációja eseténidősebb betegeknél feltételezhető a szindróma.
A refrakter vérszegénységet az anizocitózissal, valamint a makrocitózissal való kombináció jellemzi, ami az eritrocitasorozat átlagos sejttérfogatának növekedésében nyilvánulhat meg. Fontos megjegyezni, hogy a myelodysplasiás szindróma hátterében fellépő thrombocytopenia legtöbbször nem éri el a kritikus értéket, azonban a vérlemezkesejtek méretének megváltozásával járhat. Ez utóbbi a szemcsézettségük csökkenése formájában jelentkezik. Egyáltalán nem szükséges megfigyelni a leukocitaszám csökkenését. A legspecifikusabb kritérium a leukocita plazma granularitásának változása pszeudo-Pelger sejtek jelenlétében. A monocita vérsejtek koncentrációjának növekedése a myelomonocytás típusú krónikus leukémia kialakulása mellett tesz tanúbizonyságot.
A nagy pontosságú, csaknem száz százalékos megbízhatóságú diagnosztikai technika az immunfenotipizálás, valamint a csontvelő-aspirátum citokémiai elemzése, amely lehetővé teszi bizonyos enzimek meghatározását. Meg kell jegyezni, hogy az ilyen enzimek csak a blastsejtekre jellemzőek.
Nézzük meg a mielodiszpláziás szindróma osztályozását.
Betegség besorolása
A modern orvostudományban a szindrómák következő típusait különböztetik meg:
- Tűzálló vérszegénység kialakulása. A betegség ezen formája több mint hat hónapig fennállhat. Ebben az esetben a páciens vérének elemzése során a blastok fognakhiányzik vagy egyetlen sorrendben fordulhat elő. A csontvelőben rendszerint eritroid diszplázia figyelhető meg.
- Refrakter vérszegénység kialakulása sideroblasztokkal. A patológia ezen formája hat hónapnál tovább is fennállhat. A páciens vérvizsgálatában nem lesz blast. A csontvelőben eritroid diszplázia is előfordul.
- Refrakter cytopenia kialakulása multilineáris diszpláziával. A páciens vérvizsgálatában az Auer testek általában hiányoznak. Ami a robbantásokat illeti, ezek szintén hiányoznak, vagy csak elszigetelt esetekben fordulnak elő. Pancitopénia észlelhető a monociták számának növekedésével. A csontvelőn belül a diszpláziás elváltozások tíz százaléknál kisebbek lesznek, az Auer testek hiányoznak.
- Refrakter vérszegénység kialakulása jelentős blaszttöbblettel-1. A páciens vérében nincs Auer-test, és a robbanások több mint öt százalékot tesznek ki. Ezzel párhuzamosan citopenia figyelhető meg a monociták számának növekedésével. Ebben az esetben a csontvelőben egy vagy több sejtvonal diszpláziája figyelhető meg, az Auer testek hiányoznak.
- Tűzálló vérszegénység kialakulása blasts felesleggel-2. A páciens vérében a monociták összszámának növekedése figyelhető meg, és citopenia is jelen van. A robbanások száma eléri a tizenkilenc százalékot; az Auer testek észlelhetők. A csontvelőben általában egy vagy több sejtvonal diszpláziája van egyszerre.
- Nem besorolható myelodysplasiás szindróma kialakulása. A páciens vérében cytopenia, a vérében pedig blastok figyelhetők megnincsenek sorok, vagy egy sorrendben fordulnak elő. Auer testek hiányoznak. A csontvelőn belül egy megakariocita vonal diszpláziája figyelhető meg.
- Izolált delécióhoz társuló myelodysplasiás szindróma kialakulása. A vérszegénység a vérvizsgálat során lesz megfigyelhető, és a blastok több mint öt százalékot tesznek ki, a trombocitózis nem kizárt.
Diagnosztika
A betegség diagnózisa laboratóriumi adatok alapján történik. A vizsgálat részeként a következő eljárásokat rendelik a pácienshez:
- Perifériás vérvizsgálat.
- Csontvelő biopszia, majd citológia.
- A citokémiai, citogenetikai teszt sikeres.
A patológiás betegek perifériás vérének elemzése során általában pancytopeniát, ritkábban egysoros citopéniát észlelnek. A betegek 90 százalékánál az orvosok normocytás vagy makrocitás anémiát figyelnek meg. A betegek 60 százaléka neutropeniában szenved leukopéniával. Többek között a legtöbb betegnél az orvosok megjegyzik a thrombocytopenia jelenlétét. Mi más a mielodiszpláziás szindróma diagnózisa?
A csontvelő-vizsgálat részeként az összes sejtszám általában normális vagy emelkedett. Az orvosok már korai stádiumban észlelhetik a dyserythropoiesis jeleit. A blastok tartalma közvetlenül függ a szindróma típusától, így számuk normális vagy megnövekedett lehet. A jövőben az orvosok megfigyelikdysgranulocytopoiesis diszmegakariocitopoiesissel. Egyes betegeknél a csontvelői diszplázia jelei nagyon enyhék. A citogenetikai vizsgálat részeként szinte minden betegnél kromoszóma-rendellenességet diagnosztizálnak. Most nézzük meg, hogyan kezelik ezt a szindrómát.
Mi a mielodiszpláziás szindróma kezelése?
Kezelés
A myelodysplasiás szindróma kezelése egészen a közelmúltig csak tüneti volt. Napjainkban a szakemberek új terápiás módszereket fejlesztenek ki, azonban ennek a betegségcsoportnak a hatékony kezelése még mindig a modern hematológia egyik legnehezebb problémája. Eddig a myelodysplasiás szindróma prognózisa elsősorban a betegség lefolyásának jellemzőitől, a szövődmények jelenlététől vagy hiányától függ. A kezelést az onkológiai és hematológiai szakorvosok végzik.
Az e patológiában szenvedő betegek kezelésének fő taktikájának megválasztásával kapcsolatos döntéshozatal közvetlenül a laboratóriumi megnyilvánulások súlyosságától függ. A hemorrhagiás szindróma, anémia tüneteinek hiánya, a fertőző szövődmények kialakulásának magas kockázata az alapja a beteggel kapcsolatos várható taktika megválasztásának. Ilyen helyzetben csak a mielopoézis laboratóriumi kritériumának dinamikus megfigyelése javasolt.
Terápiás technika alkalmazása ennek a szindrómának a korrigálására csak súlyos klinikai megnyilvánulások esetén, valamint a leukémiává való átalakulás fokozott kockázata esetén indokolt. NÁL NÉLA mielodiszpláziás szindróma kezelésének részeként általában konzervatív és sebészeti módszereket alkalmaznak.
A legelterjedtebb a kísérő helyettesítő kezelés, amely vérkomponensek vörösvértesttömeg vagy trombokoncentrátum formájában történő intravénás bejuttatását foglalja magában. Figyelembe kell venni, hogy a hemokomponens használatával végzett hosszan tartó kezelés elkerülhetetlenül a páciens testének vas túltelítettségét idézi elő, amely megemelkedett koncentrációban csak mérgező hatással van bármely szervre és szerkezetre, ami természetesen megsérti. funkcióikról. Tekintettel erre a tulajdonságra, a vérátömlesztést olyan gyógyszerek alkalmazásával kell kombinálni, amelyek megkötik a vasat és hozzájárulnak annak eltávolításához. Például a "Desferal" gyógyszert parenterálisan alkalmazzák 20 milligramm/kg dózisban a páciens testtömegére vonatkoztatva a mielodiszpláziás szindróma kemoterápiájának részeként.
Az olyan anyagok, mint az eritropoetin és a thrombopoetin parenterális adagolását kiegészítő tüneti terápiaként alkalmazzák, ami semmilyen módon nem befolyásolja a beteg teljes várható élettartamát. Ez viszont a szindróma kezelésének hatékonyságának elsődleges mutatója. Az immunszuppresszív kezelés alkalmazásának oka az, hogy a betegeknél egy olyan jelenség, mint a refrakter vérszegénység, mint a patológia egyik jele. Ehhez írja fel a Lenalipomidot napi 25 milligramm adagban. A mielodiszpláziás szindróma klinikai irányelvei ezzel nem érnek véget.
A gyógyszer, amelynek hatékonysága a leukémia kialakulásának megelőzésében a betegség hátterében, nem egyszer bizonyított, az azacitidin, alkalmazása egy bizonyos séma szerint történik. Az első kúra hét nap, amely alatt az Azacitidint intravénásan adják be a betegnek napi 75 milligramm adagban. A következő terápiás ciklus során a napi adag 100 milligramm. A kezelési kurzusok száma havonta egy hét. Meg kell jegyezni, hogy az "Azacitidin" használatának hatása nagyon intenzív lehet. Ebben a tekintetben a gyógyszer minden egyes használatát meg kell előznie egy vérvizsgálattal végzett klinikai vizsgálatnak.
A hematológiai elváltozás értékelését a gyógyszer beadása után kell elvégezni. Az "Azacitidin" alkalmazásának kategorikus ellenjavallata a máj és a vesék súlyos szerves patológiáinak jelenléte a betegekben, mivel ennek a farmakológiai csoportnak a gyógyszereit erősen hepatotoxikusnak tekintik. Tekintettel arra, hogy az „Azacitidin” lebomlásának keretén belüli anyagcseretermékek a vesék kiválasztó funkciói révén eliminálódnak, kialakulnak a feltételek ezen struktúrák toxikus károsodásához. Ebben a tekintetben a gyógyszer alkalmazását szigorúan a kreatinin és a karbamid értékek dinamikus ellenőrzése mellett kell végezni, ezek a mutatók a veseelégtelenség fő markerei.
A mielodiszpláziás szindrómára vonatkozó ajánlásokat szigorúan be kell tartani.
Az orvosi kiigazítás pozitív hatásai ellenére az egyetlen ésszerű terápia,Az esetek kilencvenöt százalékában lehetővé teszi a teljes remisszió elérését, az őssejt-szubsztrátok allogén transzplantációja javasolt, azonban ezt a módszert az ötvenöt évnél nem idősebb betegek egy csoportjában alkalmazzák. Ez a tényező sajnos korlátozza ennek a technikának a használatát.
Az ilyen korlátozások abból a tényből adódnak, hogy idős korban az emberek rendkívül nehezen tolerálják a kemoterápiát, amelyet a betegek transzplantációra való felkészítésének részeként kell elvégezni. Emellett figyelembe kell venni, hogy a transzplantációt követően az esetek tíz százalékában transzplantátumkilökődés alakulhat ki, amely életveszélyes állapotot okoz a betegnek. Az utóbbi időben meglehetősen sikeresen alkalmazzák az őssejt-transzplantációt, amelyet nem a csontvelőből, hanem közvetlenül a keringő perifériás vérből vesznek.
Diéta mielodiszpláziás szindrómára
Ebben az esetben a 15. táblázatot kell követni. A neutropéniás betegeknek nem ajánlott semmilyen speciális diétát betartani.
A 15. számú táblázat étrendje kiegyensúlyozott élettani és energiaösszetételű. Körülbelül 2600-3100 kcal napi kalóriabevitel a fizikai munkát nem végző személy fogyasztási aránya. Elfogyasztott élelmiszer, amelynek össztömege nem haladja meg a napi három kg-ot, folyékony - 1,5-2,0 liter naponta. Ennek az étrendnek a hátterében vitaminkomplexeket kell szednie, sok zöldséget és gyümölcsöt kell fogyasztania.
A 15. számú táblázat gyakorlatilag egészséges, krónikus gyomor-bélrendszeri patológiákkal nem rendelkező emberek számára készült. Olyan körülmények közöttkórházat vagy szanatóriumot használnak a betegség utáni gyógyulási időszakban, vagy annak érdekében, hogy zökkenőmentesen áttérjenek más étrendről a normál étrendre.
A myelodysplasiás szindróma népi gyógymódokkal történő kezelése nem lesz hatékony. Segédeszközként használható.
Alacsony intenzitású kezelés biztosítása
A szupportív ellátás rendkívül fontos része a betegség terápiájának, és figyelembe veszi a betegek előrehaladott életkorát. Az ilyen kezelés tüneti terápiát foglal magában, amelynek célja a vérlemezkék, leukociták és eritrociták normál szintjének fenntartása. Ez a terápia elsősorban az ilyen betegek életminőségének javítására és időtartamának meghosszabbítására szolgál.
- RBC transzfúziót végeznek az anémiás szindróma megállítása érdekében. Ha többszörös transzfúzióra van szükség, fennáll a vastúlterhelés veszélye, ami kelátképző terápiát tesz szükségessé.
- Thrombocyta-transzfúziós eljárás szükséges mielodiszpláziás szindróma esetén, túlzott blastokkal a vérzés megelőzésére. Ez a folyamat általában nem vezet komplikációkhoz.
- Létezik egy úgynevezett hematopoietikus növekedési faktor, ami a vérsejtek fejlődését elősegítő fehérjékkel történő stimulációt jelent, ezek használatával csökkenthető a helyettesítő transzfúzió szükségessége. Igaz, sok ilyen szindrómában szenvedő beteg nem reagál a növekedési faktorokra.
Mi a rokkantsági csoport myelodysplasiás szindróma esetén? Egyre híressé válikorvosi és szociális vizsgálat után.
Mi a prognózis a betegek számára
Alapvetően egy bizonyos típusú patológia prognózisa közvetlenül függ a betegség lefolyásának patogenetikai változataitól, valamint a súlyos szövődmények jelenlététől vagy hiányától.
A hematológia területén a legújabb tudományos kutatások a mielodiszpláziás szindróma prognózisának értékelésére szolgáló paraméterek fejlesztésével kapcsolatosak. A hematológusok mindennapi gyakorlatukban a nemzetközi IPSS osztályozást használják. Ez utóbbi szerint a kockázatoknak három fő kategóriája van: alacsony, közepes és magas.
A myelodysplasiás szindróma prognózisának kiértékelésének fő paramétere a blastsejtek százalékos jelenléte a csontvelőben. A kromoszóma-rendellenesség profilját a cytopenia tényleges súlyosságával együtt is értékeljük. A betegség legkedvezőbb lefolyása azoknál a betegeknél figyelhető meg, akiknek az IPSS besorolása szerint nulla pontjuk van. Ami az átlagos várható élettartamot e besorolás szerint magas kockázat fennállása esetén illeti, az nem haladja meg a hat hónapot.
Mielodiszpláziás szindróma diagnózisa esetén azonnal felmerül a kérdés, melyik orvos fog segíteni. Patológia kialakulása vagy annak gyanúja esetén rendkívül fontos, hogy azonnal kérjen tanácsot olyan szakemberektől, mint a hematológus és a vértranszfuziológus. A konzultációt immunológus és onkológus is biztosítja.
