A hipogonadotrop hipogonadizmus általában a nemi szervek fejletlenségével és a másodlagos szexuális jellemzőkkel jár. A patológiás zsír- és fehérjeanyagcsere is károsodik, ami elhízást, cachexiát, csontrendszeri rendellenességeket és szívműködési zavarokat okoz.
Mely orvosokhoz forduljak?
Megjegyzendő, hogy a férfi és női hipogonadotrop hipogonadizmus különbözik.
A betegség diagnosztizálását és kezelését az endokrinológus, a nőgyógyász és a nőgyógyász-endokrinológus közösen végzi, ha a beteg nő, és az andrológusok, ha a beteg férfi.
A kezelés alapja a hormonterápia. Szükség esetén műtét, plasztikai műtét javasolt.
Hogyan osztályozzák a betegségeket?
A hipogonadizmus lehet elsődleges vagy másodlagos. Az elsődleges formát a herék szövetének funkcionalitásának megsértése okozza a herék hibája miatt. A kromoszómaszintű megsértések a hereszövet aplasiáját vagy hipopláziáját válthatják ki, ami az androgénszekréció hiányában vagy a teljes képződéshez való elégtelenségben nyilvánul meg.nemi szervek és másodlagos nemi jellemzők.
A hipogonadotrop hipogonadizmus fiúknál a mentális infantilizmusban fejeződik ki.
A másodlagos formát az agyalapi mirigy szerkezetének megsértése, gonadotrop funkciójának csökkenése vagy a hypothalamus központjainak károsodása okozza, amelyek befolyásolják az agyalapi mirigyet és szabályozzák annak tevékenységét. A betegség mentális zavarokban fejeződik ki.
Mind az elsődleges, mind a másodlagos forma lehet veleszületett vagy szerzett. A patológia az esetek 40-60%-ában hozzájárulhat a férfiak meddőségéhez.
A férfiak betegségeinek okai
Az alacsony androgénszintet okozhatja a termelődő hormonok mennyiségének csökkenése vagy maguk a herék kóros állapota, a hipotalamusz és az agyalapi mirigy diszfunkciója.
A betegség elsődleges megnyilvánulásának etiológiájához köthető:
- a nemi mirigyek veleszületett fejletlensége, amely genetikai hibákkal jár,
- herékaplázia.
A hajlamosító tényezők a következők:
- herék származásának megsértése;
- mérgező anyagoknak való kitettség;
- kemoterápia beadása;
- szerves alapú oldószereknek, nitrofuránoknak, peszticideknek, alkoholnak, tetraciklinnek, nagy dózisú hormonalapú gyógyszereknek stb. való kitettség;
- fertőző jellegű betegségek (mumpsz, kanyaró, orchitis, vesiculitis);
- sugárbetegség jelenléte;
- szerzett herebetegség;
- csavarspermiumzsinór;
- heréktorzió;
- atrófiás folyamat műtét után;
- sérv kimetszés;
- herezacskó műtét.
Primer hypogonadizmusban az androgének szintje csökken a vérben. Kialakul a mellékvese kompenzációs reakciója, fokozódik a gonadotropin termelés.
A hipotalamusz és az agyalapi mirigy rendellenességei a másodlagos formához vezetnek (gyulladásos folyamatok, neoplazmák, vérerek zavarai, a magzat méhen belüli fejlődésének patológiája).
Hozzájárulhat a másodlagos hipogonadizmus kialakulásához:
- növekedési hormon hipofízis adenoma;
- adrenokortikotrop hormon (Cushing-kór);
- prolaktinoma;
- a hipofízis vagy hipotalamusz működési zavara műtét után;
- az öregedési folyamat, amely a vér tesztoszteronszintjének csökkenését idézi elő.
A másodlagos formában a gonadotropinszint csökken, ami a herék androgéntermelésének csökkenéséhez vezet.
A férfiakat érintő betegség egyik formája a spermiumtermelés csökkenése normál tesztoszteronszint mellett. Nagyon ritka a tesztoszteronszint csökkenése normál spermiumszint mellett.
A betegség tünetei férfiaknál
A férfiak hipogonadotrop hipogonadizmusának megvannak a maga klinikai megnyilvánulásai. Ennek oka a beteg életkora, valamint az androgénhiány mértéke.
Ha egy fiú heréi érintettekpubertás előtt, akkor tipikus eunuchoidizmus alakul ki. A csontváz aránytalanul nagyra nő. Ennek oka a csontosodás késése a növekedési zónában. A váll és a mellkas is elmarad a fejlődésben, a végtagok meghosszabbodnak, a vázizmok gyengén fejlettek.
Női típusú elhízás, gynecomastia, hypogenitalismus figyelhető meg, ami a pénisz kis méretében, a herezacskó redőinek hiányában, a here hypoplasiában, a prosztata fejletlenségében, a szeméremszőrzet hiányában, a pénisz fejletlenségében nyilvánul meg. gége, a hang magas hangszíne.
A betegség másodlagos megnyilvánulása esetén gyakran megfigyelhető a beteg nagy súlya, a mellékvesekéreg fokozott működése és a pajzsmirigy működési zavara.
Ha a herék működése a pubertás után csökken, akkor az olyan kórképek tünetei, mint a hipogonadotrop hipogonadizmus, kevésbé kifejezettek.
A következő jelenségek figyelhetők meg:
- herék csökkentése;
- kis szőr az arcon és a testen;
- a bőr rugalmasságának elvesztése és elvékonyodása;
- csökkent szexuális funkció;
- vegetatív rendellenességek.
A herék méretének csökkentése mindig a spermiumtermelés csökkenésével jár. Ez meddőséget okoz, a másodlagos szexuális jellemzők visszafejlődése, izomgyengeség, asthenia figyelhető meg.
A hipogonadizmus diagnózisa férfiaknál
A diagnózis antropometriával, a nemi szervek vizsgálatával és tapintásával, a pubertás fokának klinikai tüneteinek felmérésével történik.
A röntgenvizsgálat segít megbecsülni a csontok korát. A denzitometriát a csontok ásványi anyagokkal való telítettségének meghatározására használják. A török nyereg röntgenfelvétele meghatározza annak méretét és a daganatok jelenlétét.
A csontok életkorának becslése lehetővé teszi a kéz és a csukló ízületének csontosodásának időpontja alapján a pubertás kezdetének meghatározását. Ennek során figyelembe kell venni a korábbi (déli születésű betegeknél) és későbbi (északi születésű betegeknél) csontosodás lehetőségét, valamint azt a tényt, hogy más tényezők is károsíthatják az osteogenezist.
A spermalaboratóriumban végzett kutatások olyan állapotokra utalnak, mint az azo- vagy oligospermia.
Az ilyen hormonok tartalma a következő:
- szex gonadotropinok;
- teljes és szabad tesztoszteron;
- luteinizáló hormon;
- gonadoliberin;
- Mülleri-ellenes hormon;
- prolaktin;
- ösztradiol.
A betegség elsődleges formájában a vér gonadotropinszintje megemelkedik, másodlagos formában pedig csökken. Néha szintjük a norma újraelosztásában van.
Az ösztradiol meghatározása a vérszérumban szükséges a klinikailag kifejezett feminizációhoz és a betegség másodlagos megnyilvánulásához, az ösztrogént termelő herékben vagy a mellékvese daganataiban.
A vizelet ketoszteroidjai normálisak vagy alacsonyak lehetnek. Klinefelter-szindróma gyanúja esetén kromoszómaelemzés szükséges.
A herebiopszia neminformációval szolgálhat a helyes diagnózishoz.
Kezelés
A hipogonadotrop hipogonadizmus kezelésének célja a patológiát kiváltó fő ok megszüntetése. A terápia célja a megelőző intézkedésekben rejlik, amelyek hozzájárulnak a szexuális fejlődés normalizálásához, a herék hereszövetének későbbi helyreállításához és a meddőség megszüntetéséhez. A terápia urológus és endokrinológus felügyelete mellett történik.
Hogyan szűnik meg a hipogonadotrop hipogonadizmus férfiakban? A kezelés számos tényezőtől függ:
- a patológia klinikai formája;
- a hipotalamusz, az agyalapi mirigy és a reproduktív rendszer zavarának súlyossága;
- párhuzamos meglévő patológiák jelenléte;
- a betegség kezdetének időpontja;
- a beteg kora.
A felnőtt betegek kezelése az androgének szintjének korrigálása és a szexuális diszfunkció megszüntetése. A veleszületett hipogonadizmus okozta meddőség nem kezelhető.
Elsődleges veleszületett rendellenesség vagy szerzett betegség esetén, az endokrinsejtek megőrzésével a herékben, serkentő gyógyszereket alkalmaznak. A fiúkat nem hormonális gyógyszerekkel kezelik, míg a felnőtt betegeket hormonális gyógyszerekkel (kis dózisú androgének és gonadotropinok) kezelik.
A here tartalékfunkciójának hiányában androgénekkel és tesztoszteronnal végzett helyettesítő terápia javasolt. A hormonbevitel egész életen át történik.
A betegség másodlagos formájában gyermekeknél ésfelnőtteknek hormonterápiát kell alkalmazniuk gonadotropinokkal. Ha szükséges, nemi hormonokkal kombinálják.
Erősítő kezelés és testnevelés is látható.
A betegség műtéte a petefészek átültetéséből áll kriptorchidizmussal, a pénisz fejletlensége esetén plasztikai műtétet alkalmaznak. Kozmetikai célokra szintetikus alapon herék beültetéséhez folyamodnak (ha a hasüregben nincs le nem ereszkedett here).
A műtétet mikrosebészeti technikákkal, az immunrendszer, a hormonszintek és a beültetett szerv szabályozásával együtt alkalmazzák.
A szisztematikus terápia során csökken az androgénhiány, újraindul a másodlagos szexuális jellemzők kialakulása, a potencia részben helyreáll, csökkennek a csontritkulás megnyilvánulásai és a csontkori lemaradás.
Hogyan fejlődik a betegség nőknél
A nők hipogonadotrop hipogonadizmusát a petefészkek ivarmirigyeinek fejletlensége és fokozott működése jellemzi. Az elsődleges forma a petefészkek veleszületett fejletlensége vagy az újszülöttkori károsodás következménye.
Csökken a nemi hormonok termelése, ami a petefészket stimuláló gonadotropinok szintjének emelkedését idézi elő.
Az elemzés a tüszőket és a luteint serkentő hormonok magas szintjét, valamint az ösztrogén alacsony szintjét mutatja. A csökkent ösztrogénszint a női nemi szervek, emlőmirigyek sorvadását vagy fejletlenségét okozza,menses.
Ha a petefészkek működése a pubertás előtt károsodott, akkor hiányoznak a másodlagos szexuális jellemzők.
A hipogonadotrop hipogonadizmus elsődleges formájában nőknél a következő feltételek mellett figyelhető meg:
- veleszületett rendellenesség genetikai szinten;
- veleszületett petefészek hypoplasia;
- fertőző folyamatok (szifilisz, tuberkulózis, mumpsz, sugárkezelés, a petefészkek műtéti eltávolítása);
- autoimmun természetű vereség;
- herék feminizációs szindróma;
- policisztás petefészek.
A nők másodlagos hipogonadotrop hipogonadizmusa az agyalapi mirigy és a hipotalamusz patológiájával jár. A petefészek-működést szabályozó gonadotropinok termelésének alacsony tartalma vagy teljes leállása jellemzi. Ezt a folyamatot az agyterület gyulladása váltja ki. Az ilyen betegségek káros hatásúak, és a gonadotropinok petefészkekre gyakorolt hatásának csökkenésével járnak.
Hogyan függenek össze az olyan betegségek, mint a hipogonadotrop hipogonadizmus nőknél és a terhesség? A magzat kedvezőtlen intrauterin fejlődése is befolyásolhatja a patológia előfordulását.
A betegség tünetei nőknél
A gyermekvállalási időszakban jelentkező betegség erős tünetei a menstruáció megsértése vagy annak hiánya.
A női hormonok alacsony szintje a nemi szervek, az emlőmirigyek fejletlenségéhez és károsodottságához vezetzsírszövet lerakódása és gyenge szőrnövekedés.
Ha a betegség veleszületett, akkor a másodlagos nemi jellemzők nem jelennek meg. A nőknek keskeny a medencéjük és lapos a fenekük.
Ha a betegség a pubertás előtt jelentkezett, akkor a megjelenő nemi jellemzők megmaradnak, de a menstruáció leáll, a nemi szervek szövetei sorvadnak.
Diagnosztika
Hipogonadizmusban az ösztrogénszint csökken, és a gonadotropinok szintje emelkedik. Az ultrahang segítségével kimutatható az anyaméh csökkenése, csontritkulás és késleltetett csontvázképződés.
Patológia kezelése nőknél
Hogyan kezelik a hipogonadotrop hipogonadizmust nőkben? A kezelés magában foglalja a helyettesítő terápiát. A nőknek gyógyszereket, valamint nemi hormonokat (etinil-ösztradiol) írnak fel.
Menstruáció esetén ösztrogént és progesztogént tartalmazó orális fogamzásgátlókat, valamint "Trisiston", "Trikvilar" gyógyszereket írnak fel.
A "Klimen", "Trisequens", "Klimonorm" jelzéseket 40 év után írják fel a betegeknek.
A hormonális szerekkel történő kezelés ellenjavallt a következő esetekben:
- onkológiai daganatok az emlőmirigyek és a nemi szervek területén;
- szív- és érbetegségek;
- a vese és a máj patológiája;
- thrombophlebitis.
Prevenció
Egy olyan betegség, mint a hipogonadotrophipogonadizmus, kedvező prognózisú. A megelőzés a közegészségügyi oktatásból és a terhes nők megfigyeléséből, valamint egészségfejlesztési tevékenységekből áll.
