Glomerulonephritis gyermekeknél heterogén betegségek szindróma, amely a vese glomerulusait vagy a nefronokat érinti, amelyek e szerv fő építőkövei. Hematuria, proteinuria, arcduzzanat és vizelési problémák formájában nyilvánul meg. A betegség akut vagy krónikus formában fordulhat elő. Fontolja meg, mi a glomerulonephritis, a tünetek és a kezelés gyermekeknél.
Mi az a glomerulonephritis gyermekeknél?
A vesék egy páros szerv, amely felelős a salakanyagok, víz és elektrolitok (kálium, nátrium, kalcium) eltávolításáért a szervezetből a vizelettel. Akut vagy krónikus károsodásuk az aktivitás átmeneti vagy tartós romlásához vezet.
A vesék fő láncszeme, amely a szűrési tevékenységért (tisztításért) felelős, a glomerulusok (a vesék glomerulusai). A glomerulusok fő összetevője a membránjuk, amely a vér szűrésére és a felhalmozódott anyagok eltávolítására szolgál, ésvizet a vizeletbe. Normál veseműködés esetén a szűrőmembrán megtartja az emberi vérben az összes szükséges összetevőt, beleértve a fehérjét is, így a vizeletvizsgálat során nem figyelhető meg normál fehérje.
A glomerulonephritis olyan betegségek csoportja, amelyek a glomeruláris filtrációs membrán károsodásán alapulnak, amely fehérjét és vörösvértesteket kezd kiszivárogtatni a vizeletbe. Ennek oka lehet vírusos vagy bakteriális fertőzés. A betegségnek genetikai háttere is lehet. Előfordulhat akut, rövid távú módon, általában fertőzésekkel társulva (pl. torokgyulladás után), vagy krónikusan, egyes esetekben maradandó vesekárosodáshoz vezethet.
A glomerulonephritis típusai
A betegség következő típusait különböztetjük meg:
- hematuria - vérvizelés és artériás magas vérnyomás van;
- vesegyulladás - hidrothorax jelenik meg, kifejezett ödéma;
- hipertóniás - magas vérnyomás;
- kombinált - egyesíti a fenti formák összes tünetét;
- rejtett (látens) – tünetek nélkül.
A betegség látens formája veszélyesebb, mivel tünetmentes lefolyása 10-15 évig is eltarthat. Kimutatása akár véletlenül a vizelet elemzése során, akár szövődmények kialakulásával lehetséges. Időben történő kezeléssel kedvező prognózisú. A hematurikus glomerulonephritis gyermekeknél, valamint a betegség nefrotikus típusa viszonylag kedvezőtlen kimenetelű. Akut formában, korai diagnózissal és megfelelő terápiával teljesfelépülés. Ha hat hónapon belül nem tesznek orvosi intézkedéseket, vagy nem megfelelő kezelési rendet alkalmaznak, a folyamat krónikussá válik. A gyermekek akut glomerulonephritisének kezelésére vonatkozó szabványok eltérnek a betegség krónikus formájában alkalmazott terápiás módszerektől. Az utóbbi esetben a terápia hosszabb, összetettebb és drágább lesz, és a prognózis kevésbé lesz megnyugtató.
Mi az akut glomerulonephritis és mik az okai?
A gyermekek nagyobb valószínűséggel szenvednek akut glomerulonephritisben, mint a felnőttek. A patológia gyakrabban fordul elő fiúknál, mint lányoknál. Az előfordulási csúcs az iskolás korban (7-10 év) következik be, a 3 év alatti gyermekek ritkán betegszenek meg. Az akut glomerulonephritis az összes típusú glomerulonephritis 10-15%-át teszi ki, és évente 100 000 gyermekből 2-5 esetben fordul elő.
A leggyakoribb akut glomerulonephritist felső légúti vagy bőrfertőzés előzi meg. A betegség akut formájának kialakulásában a fő szerepet az immunkomplexek (a szervezet fertőzésre adott válasza) játsszák, amelyek károsítják a glomerulusok szűrőmembránját, ami fehérje és vörösvértestek megjelenéséhez vezet a vizeletben.
Hogyan jelentkezik az akut glomerulonephritis
A betegség leggyakrabban az arcon (alvás utáni duzzadt szemek) vagy a lábakon a boka körüli ödéma megjelenésével, valamint hematuria megjelenésével kezdődik. A vizelet vörös vagy sötétbarna lehet. Ebben az időszakban a gyermekek általában nem láznak. Ezek a változások a torok és a felső légúti gyulladás után 5-21 nappal jelentkeznek.vagy 3-4 héttel a dermatitis után. Ödéma szinte minden betegnél előfordul. A betegség kezdete után két hétig is fennállhat, és a szervezetben víz- és nátrium-visszatartással jár. A gyermek panaszkodik a hasi fájdalomra, hányásra, fejfájásra, apátia jelentkezik, az étvágy romlik. Ezeket a változásokat gyakran magas vérnyomás kíséri.
Ritka esetekben, jelentősen megemelkedett vérnyomás mellett görcsrohamokkal járó, úgynevezett hipertóniás krízis léphet fel. Egyes esetekben a vizelet mennyisége jelentősen csökken, egészen akut veseelégtelenségig, beleértve az anuriát is. Ha a vizelet színe megváltozik, az arc vagy a boka duzzanata jelentkezik, azonnal forduljon orvoshoz a gyermekek glomerulonephritisének helyes diagnózisa és kezelése érdekében.
Hogyan állít fel egy orvos a diagnózist?
Laborvizsgálatok:
Az elsődleges laboratóriumi vizsgálat vizeletvizsgálat, amelyet mindig el kell végezni, ha akut glomerulonephritis gyanúja merül fel. Jellemző eltérések ebben a tanulmányban:
- mikroszkópos vérzés (vagyis vörösvértestek jelenléte a vizeletben szabad szemmel nem látható, de mikroszkópos vizsgálattal kimutatható mennyiségben), amely a betegség állandó tünete;
- proteinuria - a vizeletben a nap folyamán elvesztett fehérje mennyisége általában nem haladja meg a 3 g-ot;
- fehérvérsejtek jelenléte (ritka).
A vérvizsgálat a következőket mutatja:
- a komplement C3 és hemolitikus komponensének csökkenésekomplement aktivitás (CH50);
- az ASO-titer (antistreptolizin O) növekedése 200 NE fölé;
- közepesen súlyos vérszegénység;
- az esetek felében az immunglobulin IgG koncentrációjának emelkedése.
A glomerulonephritisben szenvedő gyermekeknél végzett vizsgálatokban a fenti eltérések megfigyelése esetén a kezelést és a klinikai vizsgálatot nefrológus felügyelete mellett kell elvégezni.
Ha akut glomerulonephritisre gyanakszik a kórházban, meg kell mérnie a vérnyomást, majd naponta 3-4 alkalommal ismételje meg az ugrások megfigyelését. A vesék ultrahangos vizsgálata általában nem mutat jellegzetes elváltozásokat. Az esetek túlnyomó többségében nincs szükség vesebiopsziára. A biopsziát csak kis mennyiségű vizelet hosszan tartó kiürülése esetén végezzük, hogy meg lehessen különböztetni az akut veseelégtelenségtől vagy a gyorsan progresszív glomerulonephritistől.
Akut glomerulonephritis kezelése gyermekeknél
A betegség akut formájának kezelése tüneti jellegű, és általában kórházban történik. Biztosítani kell a beteg nyugalmát és pihenését. A glomerulonephritis gyermekeknél az artériás magas vérnyomás és a diuretikus hipertónia megszabadulásából is áll.
Az antibiotikum-terápia javallt akut glomerulonephritis, torokgyulladás, mandulagyulladás, bőrelváltozások kialakulása esetén, különösen, ha a toroktenyésztés pozitív eredménye, vagy ha a vérben magas a streptococcus elleni antitestek titere.
Az akut poszt-streptococcus glomerulonephritis kezelését gyermekeknél a csoport antibiotikumaival végzik.penicillinek, cefalosporinok 10 napig.
Ha magas a proteinuria, a gyermek 20%-os humán albumin oldatot kap. Ha a gyermek hosszú ideig nem vizel, és a duzzanat fokozódik, az orvosok fontolóra vehetik a vesepótló kezelést (dialízist). A kórházból való elbocsátás után időszakos vizeletvizsgálatot kell végezni (kéthetente egyszer). A vizeletben bekövetkező változások (hematuria, proteinuria) hosszú távú megfigyelése esetén gyermeknefrológushoz kell fordulni.
Lehetséges a teljes helyreállítás?
Az akut glomerulonephritis súlyos betegség, de jó prognózisú. A legtöbb tünet néhány héten vagy hónapon belül teljesen eltűnik. A gyermekek akut glomerulonephritisének megfelelő kezelésével a betegség visszaesése ritka. Ügyelnie kell azonban az időszakos vizeletvizsgálatokra (negyedévente egyszer) és a vérnyomásmérésekre. Az akut glomerulonephritis után legalább egy évig a gyermeket nefrológus felügyelete alatt kell tartani.
Mi a krónikus glomerulonephritis és mik az okai
A glomerulonephritis krónikus formáinak oka a gyermek immunmechanizmusának megsértése. A szervezet fertőzésre adott reakciója következtében antitestek képződnek a glomeruláris antigének és immunológiai lerakódások ellen, amelyek az erekben vagy a vesékben halmozódnak fel, és károsítják a membránt. A krónikus glomerulonephritis lehet primer (csak a vesék) vagy másodlagos léziók következtében (pl. vírusos hepatitis, szisztémás betegség, rák). Gyermekkorbana krónikus glomerulonephritis dominál. Gyermekeknél a betegség tünetei, okai, kezelése nagyon változatos, és a glomeruláris gyulladás típusától függ. A legtöbb betegnek proteinuria, hematuria és ödéma van. Egyes esetekben a betegség kiújul, például felső légúti fertőzés miatt.
A glomerulonephritis bizonyos típusainak diagnózisa csak a vesebiopszián múlik. Ez azért fontos, mert a betegség különböző típusai hasonló tünetekkel jelentkezhetnek, és a betegség konkrét kezelése a formájától függ.
Hogyan jelentkezik a krónikus glomerulonephritis?
A glomerulonephritis leggyakrabban proteinuria és ödéma formájában nyilvánul meg, néha hematuriával. A betegség kezdete alattomos lehet, látható klinikai tünetek nélkül. A gyermek letargikus lehet, étvágytalanságra panaszkodik. Fokozatosan duzzanat jelenhet meg az arcon a szem közelében, különösen alvás után, a lábakon a boka körül, vagy a gyermek testében látható duzzanat. A gyermek gyorsan hízik, a rossz étvágy ellenére. A duzzanat a gyermek lábának a boka körüli megnyomásával észlelhető. Ha megduzzad, nyomás után egy "gödröcske" marad - kicsi, enyhe duzzanattal és mélyebb, nagy duzzanattal.
1-12 éves gyermekeknél a betegség leggyakoribb típusa az úgynevezett idiopátiás nefrotikus szindróma. Évente 100 000 gyermekre számítva 2-7 eset fordul elő. Kisgyermekeknél a fiúknál 2-3-szor nagyobb valószínűséggel alakul ki a betegség, mint a lányoknál. A legtöbb esetet hat éves kor előtt regisztrálják. Az idiopátiás nefrotikus szindróma tipikus jellemzője a kiújulás. Ha ödéma lép fel (pl. cipőfelvételi nehézség, gyors súlygyarapodás), sürgősen orvoshoz kell fordulni a helyes diagnózis érdekében, és ha a glomerulonephritis gyermekeknél igazolódik, az orvosnak a betegség típusának megfelelő kezelést kell előírnia.
Diagnosztika
Alapkutatás – vizeletvizsgálat. Ha fehérjét találnak a vizeletben, az elemzést 1-2 nap múlva ismételten meg kell ismételni, hogy felmérjük, növekszik-e a fehérjeveszteség. Orvosa utasítása szerint napi vizeletgyűjtésre lehet szükség. Ez úgy történik, hogy a vizelet minden részét a nap 24 órájában összegyűjtik, és egy edénybe öntik, hogy megbecsüljék, mennyi fehérjét veszít a baba. Ha a fehérje kiválasztódása meghaladja az 50 mg/ttkg/nap mennyiséget, nephrosis proteinuria figyelhető meg. A vérvizsgálatnak értékelnie kell az albumin, az összfehérje, a karbamid, a kreatinin, a kalcium és a koleszterin koncentrációját. A véralvadási rendszert a trombózisra hajlamosító nefrotikus szindróma kialakulásaként is értékelni kell, amely embóliához vezethet az erekben.
Alapvizsgálat - vesebiopszia
A vesebiopszia magában foglalja az érintett vese egy kis részének eltávolítását. Idősebb gyermekeknél (6-7 éves korig) az eljárást helyi érzéstelenítésben végzik ultrahang irányítása mellett. A gyermeknek éhgyomorra kell átadnia. Az eljárás előtt tanulmányt kell végezni a véralvadásról. Biopszia csak akkor lehetségeshepatitis B-vel beoltott gyermekek (antitesttitrálás után). Ha az antitest titer a védőérték alatt van, a szülőknek be kell oltaniuk a gyermeket hepatitis B ellen. Kisgyermekek (6 év alatti) esetében érzéstelenítést kell végezni, hogy kivágjanak egy szövetdarabot a veséből.
A biopsziás vizsgálat előtt megkérjük a gyermek szüleit, hogy járuljanak hozzá a javasolt vizsgálathoz. Mint minden invazív eljárás, a vesebiopsziák kis százalékát komplikációk terhelik, főleg vérzés és hematóma képződés a vese körül. A biopszia után a gyermeknek hanyatt kell feküdnie a következő 12 órán keresztül, hogy csökkentse a zúzódások kockázatát.
A legtöbb gyermeknél a nefrotikus szindróma első megnyilvánulása nem igényel vesebiopsziát. Ez azt jelenti, hogy mikroszkóp alatt a vese szerkezete megfelelőnek tűnhet, bármilyen rendellenesség nélkül.
A biopsziára vonatkozó javallatok is vannak, ha:
- a gyermek atipikus életkora a betegség idején (1 évnél fiatalabb vagy 12 évnél idősebb);
- kezelésre rezisztens nefrotikus szindróma;
Hosszú kezelés után és a vesefunkció romlása esetén ellenőrizni kell a parenchymás elváltozásokat
Krónikus glomerulonephritis kezelése gyermekeknél
A kezelés általában kórházban kezdődik. Nagy ödémával járó nefrotikus szindróma esetén glükokortikoszteroidokat (metilprednizolont) intravénásan adnak be. Orális prednizont akkor alkalmazunk, ha a fehérjeveszteség csekély és nem kíséri súlyos ödéma.
SzélesA nephrosis szindróma első vonalbeli kezelésének elismert standardja egy 6 hónapos glükokortikoid terápia, csökkenő dózisokban. Ezeket a sémákat módosítják szteroidfüggőség vagy rezisztencia esetén. A glomerulonephritisben szenvedő gyermekek kiújulása, szteroid-függősége és rezisztenciája esetén a kezelés során a gyógyszereket másra cserélik, mint például a ciklofoszfamidot - legfeljebb 3 hónapig, a klorambucilt - legfeljebb 3 hónapig, a ciklosporin-A-t évekig alkalmazzák. vagy mikofenolát-mofetil - legalább egy év.
A fő kezelés (glukokortikoszteroidok) mellett tüneti kezelést is végeznek a súlyos proteinuriából eredő rendellenességek megszüntetésére. Jelentős fehérjeveszteség esetén az albumin koncentrációjának csökkenésével a vérben 20% -os albuminoldat intravénás infúzióját adják be diuretikus terápiával (furoszemid). A vizelethajtó kezelést olyan ödémában szenvedő betegeknek adják, akiknél a vér kalciumszintje csökken, koleszterinszint-csökkentő (sztatin), véralvadásgátló profilaxis és magas vérnyomás kezelése, ha van ilyen. Csökkentett mennyiségű kalcium mellett kalcium és D3-vitamin kerül bevezetésre. A proteinuria tüneteinek megszűnése után a további kezelés otthon is elvégezhető.
Klinikai irányelvek a glomerulonephritis kezelésére gyermekeknél:
A gyógyszer adagjának csökkentése vagy teljes leállítása (orvos előzetes jóváhagyása nélkül) rendkívül káros lehet. Ez visszaeséshez, rehospitalizációhoz és intravénás kezeléshez vezethet. Ez elsősorban a prednizolonra vonatkozik,ciklosporin A vagy mikofenolát-mofetil
A hosszú távú terápiát igénylő glomerulonephritisben szenvedő gyermekek kezelésének fő szabálya az orvos ajánlásainak abszolút betartása
A gyermekeknek speciális nefrológiai ellátásban kell részesülniük, időszakos megfigyeléssel egy járóbeteg nefrológiai osztályon. A gyermekek glomerulonephritisének otthoni kezelése során időszakos vizeletvizsgálat (általános vizsgálat) szükséges. Ha új duzzanat alakul ki, azonnal ellenőrizze vizeletét, értékelje ki a proteinuriát, és forduljon orvosához vagy gyermekgyógyászati központjához. Emlékeztetni kell arra, hogy még egy banális fertőzés is kiválthatja a nefrotikus szindróma megismétlődését (beleértve a kezeletlen gyulladásos fogakat is), vagyis az ödéma újbóli megjelenését és a vizelet mennyiségének csökkenését. Ezután korlátoznia kell a folyadékellátást a duzzanat elkerülése érdekében.
A gyermekeknek kerülniük kell mindenféle fertőzést a nagy dózisú glükokortikoidokkal és az immunszuppresszív terápiával végzett kezelés során. Oltások esetén ne felejtse el élő mikroorganizmusokat tartalmazó készítményeket használni. Nagy dózisú glükokortikoidok és immunszuppresszánsok alkalmazása csökkentheti a vakcina hatékonyságát, és maga az oltás is visszaesést okozhat. Az alapvető oltási naptár végrehajtása nehéz, és minden alkalommal nefrológus konzultációt igényel.
A nephrosis szindróma során fellépő szövődmények többsége a hosszú távú glükokortikoid-kezeléssel kapcsolatos (alacsony termet, elhízás, cukorbetegség, szürkehályog, csontsűrűség-változások), vagy a vizeletben lévő jelentős fehérjeveszteség következménye. (hiperkoagulálhatóság,hypocalcaemia, hypercholesterinaemia).
Remissziók és visszaesések
A gyermekek 90%-ánál a betegség remisszióját (fehérje nélküli vizelet) figyelték meg primer nephrosis szindrómával. E gyermekek 20%-ánál nem fordulnak elő relapszusok, 40%-uknál ritka a kiújulás, és 30%-uknál gyakori a betegség visszaesése (szteroidfüggőség). A gyermekek 10%-ánál diagnosztizálnak szteroidrezisztenciát. A nefrotikus szindróma lefolyásának prognózisa elsősorban a kezelésre adott választól függ. A glomerulonephritisben szenvedő gyermekek szokásos kezelésével és adagolásával szembeni rezisztencia a veseelégtelenség kialakulásának kockázati tényezője. Súlyos esetekben fontos számítani arra, hogy a nefrotikus szindróma végigkíséri a beteget az életen át. Egyes gyermekeknél (a betegség típusától függően) krónikus vesebetegség alakulhat ki, és akár 25%-uknál dialízist vagy veseátültetést igénylő végstádiumú veseelégtelenség alakulhat ki.
Glomerulonephritis egy genetikailag meghatározott betegség
A glomerulonephritis veleszületett betegség is lehet. Néha súlyos, és közvetlenül a születés után jelenik meg. A gyermekek általában koraszülöttek, nagy hassal és izomgyengeséggel. A vizeletben fellépő nagyon nagy fehérjeveszteség következtében fokozott ödéma alakul ki, és nő a trombózisos szövődmények és fertőzések kockázata. Ha a fehérjevesztés nem szabályozható, mindkét vesét el kell távolítani, és a kezelést dialízissel (általában peritoneális dialízissel) kell megkezdeni. A 7-8 kg-os testsúly elérése után veseátültetés végezhető. Néhánygenetikailag meghatározott nephrosis szindrómák esetében a lefolyás nem olyan drámai. A tünetek különböző életkorban jelentkezhetnek, és hasonlóak a glomerulonephritis más típusaiban tapaszt altakhoz, például ödéma, proteinuria stb. A genetikai nephrosis szindróma közös jellemzője az alkalmazott oki kezeléssel szembeni rezisztencia.
Most már tudja, hogyan alakulnak a glomerulonephritis tünetei és kezelése gyermekeknél, és milyen következményekkel járhat a nem megfelelő terápia a betegre nézve.
