Az Addison-kór egy összetett endokrin betegség, amely a mellékvesék hibás működését idézi elő, aminek következtében a hormonok, különösen a kortizol, az aldoszteron és az androgének teljesen leállnak a mirigyben. A patológiát mindkét külső tényező okozhatja: a mellékvesekéreg vagy az agy elülső agyalapi mirigye sérülés, műtét, daganatok eltávolítása és örökletes tényezők miatt károsodik. Az Addison-kór második, örökletes okának természete nem teljesen ismert. A patológia kialakulásának kockázati csoportjába tartoznak a HIV-fertőzés hordozói, a tuberkulózisban szenvedők, a kábítószer-függőségben szenvedők, valamint a veseátültetésen átesett, cisztás és daganatos betegek.
Az Addison-kór tüneteit és okait Thomas Addison angol orvos (a képen) írta le még 1855-ben. Először találta meg a kapcsolatota mellékvesekéreg károsodása és a betegség kóros megnyilvánulásai, mint például a fokozott fáradtság, a bőr pigmentációjának megváltozása. Az Addison-kór ezen tünetei kombinációban jelentkeznek.
Egy kicsit a hormonok szerepéről
A mellékvesék a hasüregben elhelyezkedő páros szervek. Meghibásodásuk az Addison-kór oka. Normális esetben a mellékvesék háromféle hormont termelnek: kortizolt, aldoszteront és androgéneket. Igen… itt a férfi nemi hormonok játszanak fontos szerepet. Kiderült, hogy az androgének a közhiedelemmel ellentétben nem csak a férfiak másodlagos szexuális jellemzőinek kialakulását befolyásolják.
Aktívan részt vesznek a lipidanyagcserében, szabályozzák a koleszterinszintet, antibakteriális és anabolikus hatásúak, részt vesznek a fehérjeszintézisben minden szövetben és szervben, nőknél és férfiaknál egyaránt. A hormonhiány meddőséghez, cukorbetegséghez, észlelési zavarokhoz és zavartsághoz, pszichózishoz vezethet. A kortizol pedig felelős a tápanyagok táplálékból történő felszívódásáért, támogatja az energiaanyagcserét a szervezetben.
A szintetikus kortizolt depresszió vagy erős fáradtság esetén írják fel. A hormon hiánya a gyomor-bél traktus zavarait, gyengeséget, szív- és érrendszeri rendellenességeket okoz, kritikus szintre csökkenti a vércukorszintet, növeli az inzulinérzékenységet, és tartós fáradtságérzetet okoz.
Az aldoszteron szabályozza a nátrium és a kálium optimális egyensúlyát a szervezetben, hiánya negatívan hatvíz-só anyagcsere, veszélyezteti az emberi keringési és szív- és érrendszeri rendszert, a szívizom veszít tömegéből, szívritmuszavarok lépnek fel, a nyomás csökken.
Hol számíthatunk bajra
Az Addison-kór patogenezise meglehetősen kiterjedt. A legtöbb esetben a mellékvese-működési zavart súlyos betegségek, például tuberkulózis, szifilisz, brucellózis, amiloidózis, scleroderma, különböző természetű daganatok, gyulladások vagy gennyes fertőzések, egyes esetekben sugárzás okozta szövődmények okozzák.
Az Addison-kór vagy bronzkór csak az esetek 30%-ában fordul elő örökletes tényezők hatására. A betegség leggyakrabban mindkét nem 30 és 50 év közötti korosztályát érinti. A betegségek gyakorisága százezer eset. Így nyilvánul meg az Addison-kór, a mellékvesékről készült fotó a cikkben található.
A szervezetben a víz-só anyagcsere kóros megváltozása figyelhető meg, csökken a klór- és nátriumtartalom, nő a káliumkoncentráció, hipoglikémia alakul ki, a limfociták és eozinofilek koncentrációja nő a vérben.
Az első indikatív teszt, amely megerősítheti a diagnózist, az adrenokortikotrop hormon vérvizsgálata. Ő, mint a zenekar karmestere irányítja a mellékvesék munkáját, serkentve az anyagok kiválasztását. Ha nincs ACTH a vérben, akkor a betegség gyakorlatilag igazolt.
Az Addison-kór több okból is előfordul:
- A kéreg közvetlen károsodásához kapcsolódó okokmellékvese: betegségek, fertőzések, mechanikai sérülések, sorvadás.
- Az agyalapi mirigy rendellenességei, amikor az elülső lebeny nem termeli az általunk már ismert – adrenokortikotrop – hormont.
- Szintetikus kortikoszteroidok szedése. Különböző autoimmun betegségek fenntartó terápiájaként használják, hogy megakadályozzák a szervátültetés során a szövetkilökődést. És pikkelysömörrel, ízületi gyulladással, lupus erythematosusszal is. A szervezet megszokja, hogy ingyen kap egy adag "édességet", és magától leállítja a termelését. Idővel ez a mirigy teljes sorvadásához vezethet.
Addison-kór és tünetei
- Egy személy állandó fáradtság, gyengeség, rossz közérzet miatt aggódik. És mindezek a tünetek csak fokozódnak a nap folyamán. Odáig jut, hogy a beteg nem tud felkelni az ágyból.
- Gyors fogyás. Az izomtömeg elsősorban a kreatin és a kreatinin elektrohidrolitikus metabolizmusának károsodása következtében veszít el.
- Zavar az emésztés: székrekedés, majd hasmenés lép fel, a beteget hasi fájdalom kínozza. Gyakori hányinger.
- A bőr színe változik. Citromsárga vagy piszkosbarna foltok jelennek meg. Az ujjak elsötétülnek, a nyálkahártyák, a haj még sötétedhet is.
- Az embert légszomj kínozza, a szívverése felgyorsul. Ennek oka a szív valamilyen kóros csökkenése (és tudjuk, hogy ez is izom), szívelégtelenség, ritmuszavar lép fel. A nyomás csökkenvérszegénység alakul ki, szédülés nem ritka.
- A testhőmérséklet gyakran a normál alatt van. Az emberek folyamatosan megfagynak, megfázik.
- Csökkent libidó.
- Depresszió, memória- és figyelemzavarok, alvászavarok.
- Van indulat és ingerlékeny vagyok.
- Savanyú vagy sós ételek iránti vágy, állandó szomjúság.
- Csökkentse a vércukorszintet.
- Szabálytalan menstruáció (nők).
- Az impotencia kialakulása (férfiaknál).
- Fokozott neuromuszkuláris ingerlékenység a foszfáttöbblet miatt.
- Lehetséges remegés vagy csökkent érzékenység a végtagokban a túlzott kálium miatt. Nyelési problémák (dysphagia) léphetnek fel.
Fontos! Mikor kell tesztelni
Az Addison-kór tünetei néha nem akutak. A beteg nem lázas, az egészségi állapotában nincsenek hirtelen változások. A látszólag egymással nem összefüggő tünetek a fáradtságnak vagy idegi megerőltetésnek, megfázásnak, mérgezésnek, stb. tulajdoníthatók. Ez a betegség nem „üti” a test egyik területét, rendszerét, észrevehetetlenül több irányba hat. Ezért gyakran évekbe telhet az első jelek megjelenésétől a helyes diagnózisig.
Van életveszély?
Néha tünet hiányában a betegség hirtelen és akut formában is megnyilvánulhat – az ember vérnyomása és vércukorszintje meredeken leesik, ami leggyakrabban ájuláshoz, sőt kómához vezet. A halál oka Addison-kórban - a segítségnyújtás elmulasztása sorántámadás. Ezt az állapotot az orvostudomány addisoni válságként ismeri. Elhúzódó megfázás, trauma, vérveszteség, műtét, mellékvese véna trombózis, mellékvese artéria embólia vagy vérzés a szerv szöveteiben „elindíthatja”.
Addisoni válság jelei:
- Szédülés és eszméletvesztés.
- Éles fájdalom a hasban, a hátban vagy a lábakban.
- Súlyos hányás és hasmenés miatti kiszáradás.
- Hirtelen vérnyomásesés.
- Csökkentse a glükózszintet.
- Zavart.
- Túlzott kálium a vérben.
- A bőr színének változása, bizonyos foltok jelenléte.
Ez az állapot különösen veszélyes, ha egy személy nem is gyanítja a betegséget, és öngyógyításba kezd, ami a legtöbb esetben nem hoz enyhülést, különösen akkor, ha az Addison-kóros bőr pigmentációja még nem változott, mint pl. a fotó.
Ebben az esetben egy időben végzett diagnózis megmentheti az ember életét. Néha ez az állapot olyan betegeknél fordul elő, akik tisztában vannak a diagnózissal, de valamilyen okból nem részesülnek kezelésben, vagy a szintetikus hormonális gyógyszerek adagja nem felel meg a szükségesnek. Mint ismeretes, a szintetikus hormonok bevitele hozzájárul a „testfüggőséghez”, és már minimális adagokban is csökkenteni kezdi saját termelését. A hormonális háttér szabályozásához és a terápia beállításához rendszeresen meg kell ismételni a vizsgálatokat.
Vészhelyzet
Intravénása hidrokortizon, a sóoldat és a dextróz bevezetése lehetővé teszi a válság megállítását. Az újraélesztő csapatokat teljes mértékben ellátják ilyen gyógyszerekkel. Továbbá a beteg szükségszerűen kórházba kerül, akár az endokrinológiai osztályon, akár életveszélyes esetekben az intenzív osztályon. A hormonok adagolása mellett a páciens számos olyan eljáráson esik át, amelyek normalizálják a víz- és elektrolit-egyensúlyt, valamint a vércukorszintet.
A betegség lefolyásának három fő fokozata van, a személy állapotától és a klinikai képtől függően.
- Könnyű fokozat. A tünetek megnyilvánulása nem annyira kifejezett. Az állapot enyhítésére elegendő a káliummentes diéta betartása, a nátrium vagy a normál só és az aszkorbinsav bevitelének növelése.
- Közepes fokozat. Általában a betegség ezen formája fordul elő leggyakrabban. A hormonterápiát kortizont, hidrokortizont, prednizont tartalmazó gyógyszerekkel írják fel.
- Nehéz forma. Általában a betegség lefolyását az Addison-krízis bonyolítja. Élethosszig tartó terápiát írnak elő a fenti gyógyszerekkel, valamint dezoxikortikoszteront tartalmazó gyógyszerekkel.
A bronzkór (Addison-kór) helyes diagnózisa során az endokrinológus általában kizárja a többi hasonló megnyilvánulású betegséget. És sok van belőlük: melanózis, hemokromatózis, malária, vesetuberkulózis, szkleroderma, sőt arzénmérgezés is. Mindenesetre egy vérvétel nem elég. Az orvos a kórtörténet tanulmányozása és a beteg megkérdezése után bizonyosan számos eljárást fog felírni.
Speciális vizsgálatok a betegségben
- Részletes vérvizsgálat. Először is, az orvost a következő anyagok szintje érdekli: kálium, klorid és nátrium.
- Vérvizsgálat az ACTH, valamint a kortizol és az aldoszteron hormon jelenlétére.
- Adrenokortikotrop hormon injekciója. A szakember kétszer vesz vért az eljárás előtt és után. A cél a mellékvesék reakciójának kiváltása a hormon egy részére. Ha a mellékvese működése normális, akkor a szteroidok koncentrációja a vérben azonnal megnő. Ha a mirigy sérülése kritikus, akkor a kortizolszint növekedésével kapcsolatos változások nem következnek be.
- Inzulinteszt hipoglikémiára. Éppen ellenkezőleg, az agyalapi mirigy reakcióját tanulmányozza a vércukorszint emelkedésére. A laboratóriumi asszisztens egy bizonyos időtartam alatt több mintát készít. Ha a beteg egészséges, akkor az ACTH beavatkozása után a glükózszint csökken, és a mellékvesék azonnal elkezdenek kortizolt termelni. Ha nem emelkedik a hormonszint a vérben, akkor a probléma az agyalapi mirigyben van. A diagnózis megerősítésére agy MRI-t végeznek.
- A mellékvesék számítógépes tomográfiája. Az orvos megvizsgálja méretüket, látási elváltozásokat, duzzanatot vagy gyulladást keres.
Addison-kór kezelési taktikája
A betegnek, ha a diagnózis megerősítést nyer, hormonterápiát kap. Az Addison-kór kezelését tanfolyamokon és egész életen át végezzük. Az adagokat az endokrinológus egyénileg választja ki a beteg állapotától, a betegség stádiumától és atársbetegségek.
Krónikus lefolyás esetén a betegeknek általában szintetikus hormonokat vagy kortikoszteroidokat tartalmazó tablettákat írnak fel.
Droglista:
- "Florinef" – szintetikus aldoszteron.
- "Cortinef" – szintetikus kortizol vagy hidrokartizon.
- Drogok – androgénhelyettesítők – „Dehidroepiandroszteron”.
Ha valaki nem tud szájon át szedni, például hányás miatt, az orvos injekciót ír fel.
A gyógyulás egyik fontos szabálya az önuralom
Hogyan élnek az emberek az Addison-kórral? Minden terápia sikerének legfontosabb feltétele a páciens vágya és felelőssége.
Még ha sokat változik is a megjelenésed, az előnyös lehet. Ahogy Winnie Harlow is, aki az Addison-kórhoz hasonló genetikai betegségben szenved. Világhírű modell lett, és egyáltalán nem szégyelli magát, éppen ellenkezőleg, büszke.
Sajnos az Addison-betegek élete két részre oszlik – „előtte” és „utána”. Ez vonatkozik a munkamódra, az étrendre és még az alvásra is. Aki hétvégén dolgozik, annak le kell mondania a túlóráról, különben a betegség újra előjön.
Többek között tartózkodnia kell az alkoholtól és a nikotintól. Az emberi szervezet már most is jelentős kémiai terhelésnek van kitéve.
Módosítanod kell az étrendeden. Mindenekelőtt a menünek a lehető leghasznosabbnak és kalóriadúsabbnak kell lennie. Szükséges a szervezet vitaminokkal való gazdagítása, különösen az A, E ésC, valamint a szükséges mennyiségű állati fehérje és aminosavak, különösen a tirozin. Segíti az adrenalin szintézisét. Különös figyelmet kell fordítani a káliumban gazdag élelmiszerekre, jobb ezeket teljesen kizárni.
Tiltott ételek: burgonya, szárított sárgabarack, mazsola, borsó, bab, gomba, szárított gyümölcsök, kávé, dió és egyéb káliumban gazdagok.
Javasolt élelmiszerek: zöldségek, gabonafélék, húslevesek, görögdinnye, sütőtök, tengeri hal és tejtermékek. Fontos, hogy több sót is tartalmazzon az étrendben, valamint húst és tenger gyümölcseit. Az úgynevezett "gyors" szénhidrátok (cukor, méz, lekvár) megengedettek, a B- és C-vitamin szintjének fenntartására a ribizli és csipkebogyó, valamint a sörélesztő a legalkalmasabb.
Nem hagyományos terápia
A teák és forrázatok a népi gyógyászatban mindig is különleges tulajdonságokkal bírtak. A máj- vagy vese teák régi receptjeit nemzedékről nemzedékre adták tovább. Számos recept létezik, amelyek stimulálják a mellékveséket.
- Muskátli levelek infúziója. A főzéshez a leveleket apró darabokra tépjük, és egy pohár forrásban lévő vízzel főzzük. A növény rádiumban gazdag, ami segít a mirigy helyreállításában. Az infúziót étkezés után melegen vegye be.
- Mező zsurló. Elérhető, szinte minden erdőben megterem, hasznos aszkorbinsav és szénhidrátforrás. Kifejezett gyulladáscsökkentő és tonizáló tulajdonságokkal rendelkezik. Száraz zúzott leveleket főzünk arányban - 1 teáskanál per pohár víz. Ezt követően naponta kétszer-háromszor kell bevenniétel.
- Hóvirág levelek tinktúrája. 80 hóvirágot kell venni, fél liter vodkát kell önteni. Tedd a napra. Várj 40 napot. Naponta háromszor vegyen be 20 cseppet étkezés előtt.
- Medveszőlő és vadrozmaring főzete. Száraz gyógynövények 1: 1 arányú keverékét öntsünk másfél csésze forrásban lévő vízzel. Nyugodj le. Igyon fél pohárral naponta egyszer vagy kétszer étkezés előtt.
Fontos megérteni, hogy a hagyományos orvoslás csak kiegészítő terápia az Addison-kór kezelésében. Az infúziók, teák csak enyhítik a beteg állapotát, az okokat nem szüntetik meg, hanem a betegség lefolyásának ezen szakaszában lehetőség szerint támogatják a mellékvese munkáját. Az endokrinológus minden esetben köteles tanácsot adni ezeknek a növényeknek az egyes esetekben történő felhasználására, a megfelelő adag kiválasztására és felhasználási módjukra.
Általában elmondható, hogy az Addison-kórban szenvedő betegek megfelelő és időben történő kezelésével a betegség megnyilvánulásai láthatatlanokká válhatnak a környezet számára: ismerősök, barátok. Az egyetlen módosítás, hogy ne szakítsa meg önállóan a kezelést, vegyen részt vizsgálatokon, és csak ezután állítsa be a terápia mennyiségét szakorvosokkal közösen. A remisszió rövid életű lehet, és a következmények súlyosak is lehetnek.
Általánosságban elmondható, hogy a kezelőorvos és a szubsztitúciós terápia ajánlásainak betartása esetén az ezzel a diagnózissal rendelkező betegek várható élettartama nem tér el az egészséges emberekétől.
