A kötőszöveti diszplázia a mozgásszervi rendszert és a belső szerveket érintő betegség. Felnőtteknél és gyermekeknél azonos gyakorisággal fordul elő. Ennek a patológiának a klinikai megnyilvánulásait számos más gyakori betegségre jellemző tünetek kísérik, amelyek a diagnózis felállításakor még a tapaszt alt szakembereket is félrevezetik.
A kötőszöveti diszplázia kezelését a patológia észlelése után a lehető leghamarabb el kell kezdeni. Ez az egyetlen módja annak, hogy elkerüljük a rokkantságot és teljes életet éljünk, ami minden tizedik, előrehaladott formájú beteg számára lehetetlen.
Mi provokál patológiát?
Amikor először szembesül ezzel a diagnózissal, a legtöbb beteg nem érti, mi forog kockán. Valójában a kötőszöveti diszplázia olyan betegség, amely többféle tünettel nyilvánul meg, és számos ok váltja ki. TúlnyomórésztSok esetben a betegséget genetikailag a rokonoktól közvetlenül felmenő vonalban továbbítják, ami a kollagénszintézis természetes folyamatainak kudarcából ered. A diszplázia szinte minden szervet és a mozgásszervi rendszert érinti.
A kötőszövet szerkezeti elemeinek fejlődésében fellépő zavarok elkerülhetetlenül számos változáshoz vezetnek. Először is, a tünetek a mozgásszervi rendszer oldaláról jelentkeznek - a kötőszövet elemei ott vannak a legszélesebb körben képviselve. Mint tudják, ennek az anyagnak a szerkezetében rostok, sejtek és intercelluláris anyag találhatók, sűrűsége ezek arányától függ. Az egész testben a kötőszövet laza, kemény és rugalmas. A bőr, a csontok, a porcok és az érfalak kialakításában a kollagénrostoké a főszerep, amelyek túlsúlyban vannak a kötőszövetben és megőrzik alakját. Az elasztin fontosságát nem szabad figyelmen kívül hagyni – ez az anyag biztosítja az izmok összehúzódását és ellazulását.
A kötőszöveti diszplázia a természetes szintézis folyamatokért felelős gének mutációja miatt alakul ki. A módosítások nagyon sokfélék lehetnek, és a DNS-lánc bármely láncszemét érintik. Emiatt a főként elasztinból és kollagénből álló kötőszöveti struktúra hibásan alakul ki, a megsértéssel kialakult struktúrák még az átlagos mechanikai terhelést sem bírják, megnyúlnak és gyengülnek.
A betegségek differenciált változatai
Érintő patológiákA belső szervek, ízületek és csontok kötőszövetét feltételesen a diszplázia differenciált és differenciálatlan formáira osztják. Az első esetben egy olyan betegségről van szó, amely jellegzetes tünetekkel rendelkezik, és jól tanulmányozott gén- vagy biokémiai hibákban nyilvánul meg. Az orvosok az ilyen típusú betegségeket "kollagenopátia" általános kifejezéssel jelölték meg. Ez a kategória a következő kóros állapotokat tartalmazza:
- Marfan-szindróma. Az ebben a betegségben szenvedő betegek általában magasak, hosszú karokkal és lábakkal, valamint ívelt gerincűek. A látásszervek megsértése is előfordulhat, egészen a retina leválásáig és a lencse subluxációjáig. Gyermekeknél a kötőszöveti diszplázia szívelégtelenség kialakulását idézi elő a mitrális billentyű prolapsus hátterében.
- petyhüdt bőr szindróma. Ez a betegség kevésbé gyakori, mint az előző. Specifikussága az epidermisz túlzott megnyúlásában rejlik. Az ilyen típusú kollagenopátiában az elasztinrostok érintettek. A patológia általában örökletes.
- Eilers-szindróma – Danlo. Komplex genetikai betegség, amely súlyos ízületi lazaságban nyilvánul meg. Az ilyen kötőszöveti diszplázia felnőtteknél a bőr fokozott sebezhetőségéhez és atrófiás hegek kialakulásához vezet.
- Osteogenesis imperfecta. Ez a genetikailag meghatározott patológiák egész komplexuma, amelyek a csontképződés károsodása miatt alakulnak ki. Az érintett diszplázia miatt sűrűsége meredeken csökken, ami elkerülhetetlenül a végtagok, a gerinc és az ízületek töréséhez vezet, gyermekkorban pediglassú növekedés, testtartás görbülete, jellegzetes mozgásképtelenséget okozó deformitások. A csontszövet károsodása esetén a páciens gyakran problémákat okoz a központi idegrendszer, a szív- és érrendszer, a kiválasztó és a légzőrendszer munkájában.
Differenciálatlan űrlap
Az ilyen típusú diszplázia diagnosztizálásához elegendő, ha a páciens egyik tünete és panasza sem kapcsolódik differenciált kollagenopátiához. Gyermekeknél az ilyen típusú kötőszöveti diszplázia az esetek 80% -ában fordul elő. A csecsemők mellett a 35 év alatti fiatalokat is veszélyezteti a betegség.
Milyen változások mennek végbe a szervezetben
A kötőszöveti diszpláziát számos tünet gyaníthatja. Az ezzel a diagnózissal rendelkező betegek fokozott ízületi mobilitást és bőrrugalmasságot észlelnek - ez a betegség fő tünete, amely a kollagenopátia bármely formájára és a betegség differenciálatlan formájára jellemző. Ezeken a megnyilvánulásokon kívül a klinikai kép a kötőszövet egyéb rendellenességeivel is kiegészíthető:
- csontrendszeri deformitások;
- hibás elzáródás;
- lapos láb;
- érhálózat.
A ritkább tünetek közé tartozik a fülkagyló szerkezetének rendellenességei, törékeny fogak és sérvképződés. A betegség súlyos lefolyása esetén változások alakulnak ki a belső szervek szöveteiben. A szív, a légzőszervek és a hasüreg kötőszövetének diszpláziáját a legtöbb esetben megelőzi az autonóm dystonia kialakulása. Leggyakrabbanaz idegrendszer autonóm rendszerének diszfunkciója már fiatal korban megfigyelhető.
A kötőszöveti diszplázia jelei fokozatosan kifejezettebbekké válnak. Születéskor előfordulhat, hogy a gyermekek egyáltalán nem rendelkeznek fenotípusos jellemzőkkel. Ez azonban főként a differenciálatlan kötőszöveti diszpláziára vonatkozik. Az életkor előrehaladtával a betegség aktívabbá válik, és előrehaladásának üteme nagymértékben függ a lakóhely szerinti régió ökológiai helyzetétől, a táplálkozás minőségétől, a krónikus betegségektől, a stressztől és az immunvédelem mértékétől.
Tünetek
A test kötőszöveteiben fellépő diszpláziás elváltozásoknak gyakorlatilag nincsenek nyilvánvaló külső jelei. A klinikai megnyilvánulások sok tekintetben hasonlóak a gyermekgyógyászatban, a gasztroenterológiában, az ortopédiában, a szemészetben, a reumatológiában és a pulmonológiában előforduló különféle betegségek tüneteihez. Vizuálisan a diszpláziában szenvedő személy teljesen egészségesnek tűnhet, ugyanakkor megjelenése számos sajátos tulajdonságban különbözik. Hagyományosan az ebben a betegségben szenvedők két típusra oszthatók: az első magas, kerek vállú, vékony, kiálló lapockákkal és kulcscsontokkal, a második pedig gyenge, törékeny, kis termetű.
A betegek által az orvosnak leírt panaszok között érdemes megjegyezni:
- általános gyengeség és rossz közérzet;
- hasi és fejfájás;
- puffadás, székrekedés, hasmenés;
- emelkedett vérnyomás;
- krónikus légúti betegség gyakori visszaesése;
- izmoshipotenzió;
- étvágytalanság és fogyás;
- légszomj a legkisebb megerőltetéstől.
Más tünetek is kötőszöveti diszpláziára utalnak. A felnőtt betegek túlnyomórészt aszténikus testalkatúak, a gerinc kiemelkedő patológiái (gerincferdülés, kyphosis, lordosis), a mellkas vagy az alsó végtagok deformitása (valgus láb). A diszpláziában szenvedő emberek gyakran észreveszik a lábfej vagy a kéz magasságához képest aránytalan méretét. Az ízületi hipermobilitás a kórosan kialakult kötőszövet jele is. A diszpláziás gyerekek gyakran bizonyítják „tehetségeiket” társaiknak: 90°-ban behajlítják ujjaikat, kihajlítják a könyök- vagy térdízületet, fájdalommentesen húzzák a bőrt a homlokon, a kézháton és más helyeken.
Lehetséges szövődmények
A betegség negatívan befolyásolja az egész szervezet munkáját és az ember jólétét. Diszpláziás gyermekeknél gyakran lelassul a felső és alsó állkapocs növekedése, zavarok lépnek fel a látószervek működésében (myopia, retina angiopathia alakul ki). Az érrendszer részéről szövődmények is előfordulhatnak visszerek, az érfalak fokozott törékenysége és permeabilitása formájában.
Diagnosztikai eljárások
A tapaszt alt szakemberek a páciens első vizsgálata után képesek felismerni a kötőszöveti diszplázia szindrómáját. A hivatalos diagnózis felállításához azonban a szakember egy sor vizsgálatra utalja a pácienst. Aztán a következtetésektől vezérelveszakértők és a szükséges vizsgálatok eredményei alapján az orvos véget vethet a betegség meghatározásának és előírhatja a kezelést.
A kötőszöveti diszplázia különböző tünetei akadályozzák a helyes diagnózis felállítását. A laboratóriumi vizsgálatokon kívül a páciensnek a következőket kell elvégeznie:
- ultrahang;
- MRI;
- CT;
- elektromiográfia;
- radiográfia.
A differenciálatlan diszplázia diagnosztizálása sokáig tarthat, mivel gondos hozzáállást és integrált megközelítést igényel. Mindenekelőtt a beteget genetikai vizsgálatnak vetik alá bizonyos gének mutációira. Az orvosok gyakran klinikai és genealógiai kutatásokat alkalmaznak (a beteg családtagjainak diagnózisa, anamnézis felvétele). Ezenkívül a betegnek általában minden belső szerv vizsgálatát javasolják, hogy meghatározzák a betegség károsodásának mértékét. A páciensnek meg kell mérnie a test hosszát, az egyes szegmenseket és végtagokat, fel kell mérnie az ízületek mozgékonyságát, a bőr nyúlékonyságát.
A terápia árnyalatai
A kötőszöveti diszplázia kezelése felnőtteknél és gyermekeknél ugyanazon az elven alapul. A modern tudomány számos módszert alkalmaz a dysplasia-szindróma előrehaladásának leküzdésére, de a legtöbb esetben mindegyik a tünetek gyógyszeres semlegesítésére vagy műtéti beavatkozással történő megszüntetésére vezethető vissza. A differenciálatlan kötőszöveti diszplázia gyakorlatilag nem kezelhető több tünetet jelentő megnyilvánulása és a diagnózis egyértelmű kritériumainak hiánya miatt.
A gyógyszertanfolyam magnézium tartalmú készítményeket tartalmaz – ez a mikroelem fontos szerepet játszik a kollagén szintézis folyamatában. A vitamin- és ásványianyag-komplexek mellett a betegnek olyan gyógyszereket is felírnak, amelyek javítják a belső szervek működését (kardiotróf, antiaritmiás, vegetotróp, nootróp, vazoaktív szerek, béta-blokkolók).
Az olyan betegségek kezelésében, mint a kollagenopátia, nem kis jelentősége van az izom- és csontszövetek erősítésének, tónusának fenntartásának, valamint a visszafordíthatatlan szövődmények kialakulásának megelőzésének. A komplex kezelésnek köszönhetően a páciensnek minden esélye megvan a belső szervek működőképességének helyreállítására és az életminőség javítására.
Gyermekeknél a kötőszöveti diszpláziát általában konzervatív módon kezelik. A B és C vitaminok rendszeres szedésével serkenthető a kollagén szintézise, ami lehetővé teszi a betegség visszafejlődését. Az orvosok azt javasolják, hogy az ebben a patológiában szenvedő csecsemők igyanak magnézium- és réztartalmú gyógyszereket, amelyek stabilizálják az anyagcserét, növelik az esszenciális aminosavak szintjét.
Sebészeti kezelés és rehabilitáció
A sebészeti beavatkozást illetően úgy döntöttek, hogy áttérnek erre a radikális kezelési módszerre, ahol a diszplázia kifejezett tünetei vannak, amelyek veszélyeztetik a beteg életét: a szívbillentyűk másod- és harmadfokú prolapszusa, a szívbillentyű deformitása. mellkas, csigolyaközi sérv.
A kötőszöveti diszpláziában szenvedő betegek gyógyulásához ajánlottvegyen részt egy gyógymasszázs kúrán a hát, a nyak és a váll területén, valamint a végtagokon.
Ha egy gyermeknél kötőszöveti diszplázia által kiváltott lapos-valgus rendszert diagnosztizálnak, forduljon ortopédhez. Az orvos előírja az ívtámaszok viselését, a napi lábtornát, a tengeri sós fürdőt és a végtagmasszázst.
Ha egy gyermek ízületi fájdalmakra panaszkodik, akkor megfelelő ortopéd talpú cipőt kell választania. Kisgyermekeknél a cipőnek szorosan rögzítenie kell a sarok, a lábujj és a bokaízület helyzetét. Minden ortopéd modellben a sarok magas és rugalmas, a sarok pedig legfeljebb 1-1,5 cm.
Ajánlások és megelőzés
Kötőszöveti diszplázia esetén alapvetően fontos a napi rutin betartása: a felnőtteknek legalább 7-8 órát kell szánniuk egy éjszakai alvásra, a gyerekeknek pedig 10-12 óra mély alvást mutatnak be. Korai életkorban a babáknak is pihenniük kell napközben.
Reggel tanácsos nem feledkezni az elemi gyakorlatokról - előnyeit nehéz túlbecsülni egy ilyen betegségben. Ha nincs korlátozás a sportolásra, akkor azokat egy életen át gyakorolni kell. A szakmai képzés azonban ellenjavallt gyermekek és felnőttek, valamint diszplázia esetén. Az ízületek hipermobilitása, a porcszövet degeneratív-dystrophiás változásai, a szalagok gyorsan fejlődnek a gyakori traumák, mikroszkopikus vérzések miatt. Mindez visszatérő aszeptikus gyulladáshoz és degeneratív folyamatok beindulásához vezethet.
Úszás, síelés, kerékpározás, tollaslabda kiváló hatást fejt ki. Hasznos a nyugodt adagolású séta séta közben. A mindennapos testnevelés és a nem professzionális sportok növelik a szervezet kompenzációs és alkalmazkodóképességét.
