A leukémia a vérképző rendszer rosszindulatú klonális betegsége. Vérrák néven is ismert. Meg kell jegyezni, hogy a leukémia olyan betegségek egész csoportját foglalja magában, amelyek okai és előfordulási feltételei különböznek egymástól. Nehéz ezt a témát teljesen áttekinteni, mert specifikus és sokrétű, de a fő szempontjait érdemes tanulmányozni. Tehát most a betegség osztályozásáról, a tünetekről és a kezelésről fogunk beszélni.
Akut leukémia: okok és tünetek
Ez a betegség egyik formája, amelyet a megváltozott leukociták gyors fejlődése és aktív felhalmozódása jellemez az agyban és a vérben.
Mielőtt rátérnénk az akut leukémia tüneteinek figyelembevételére, meg kell jegyezni, hogy ennek két típusa van - granulocitás (mieloid) és limfoblaszt. Mindegyikről külön lesz szó.
A betegség előfordulásának okai még mindig nem teljesen tisztázottak. Az egyik változat szerint kialakulását genetikai rendellenességek provokálják,sugárterhelés, immunrendszeri problémák és olyan vegyszerek lenyelése, amelyek elnyomják a vérképzést.
Bármi is az oka, a vérképző sejt mutálódik. Ez tumorklón kialakulásához vezet.
Az akut leukémia gyakori tünetei a következők:
- Drámai fogyás, amely nem kapcsolódik edzéshez vagy étrendhez.
- A közérzet általános romlása. Úgy tűnik, a férfi napról napra gyengébb lesz. Rendkívül fáradtnak érzi magát, még ha nem is erőltette meg magát.
- Álmos és semmire sem hajlandó.
- Nehézség a hasban, különösen a bal oldalon a bordák alatt, amely bármilyen kalóriatartalmú evés után jelentkezik.
- Fertőzős betegségekre hajlamos.
- Túlzott izzadás.
- Hirtelen étvágytalanság.
- Emelkedett testhőmérséklet.
Ritkán, a korai stádiumú leukémiában a tünetek közé tartozik a légszomj, sápadt bőr, véraláfutások, görcsök és csontfájdalom.
Limfoblasztos leukémia
Leegyszerűsítve, egy ilyen betegségben szenvedő személy csontvelőjében daganat alakul ki. Az érintett limfocitáknak nincs idejük eléggé kifejlődni ahhoz, hogy teljesen betölthessék védő funkcióikat.
E betegségben az esetek 85%-ában az emberi humorális immunitást biztosító B-limfociták szenvednek.
A limfoblasztos leukémia klinikai tünetei a következők:
- Megmérgezés szindróma. Éles fogyásban, lázban, rossz közérzetben és gyengeségben nyilvánul meg. Protozoális, gombás, vírusos vagy bakteriális fertőzés kísérheti.
- Hiperplasztikus szindróma. Jelenlétét az összes perifériás nyirokcsomó növekedése jelzi. Változik a lép és a máj mérete is. Ennek eredményeként az embernek gyakran fáj a hasa.
- Csont- és fájdalomérzés. Leukémiás infiltráció és a csontvelő növekedése miatt következik be, amely daganat hatására következik be.
- Anémiás szindróma. Jelenléte sápadtságról, a nyálkahártya és a szájüreg vérzéséről, tachycardiáról, mérgezésből és vérszegénységből eredő gyengeségről ismerhető fel.
- Hemorrhagiás szindróma. Petechiákban (kis vérzések a bőrben) és ecchymosisban (sötétkék zúzódás) nyilvánul meg. Hányhat vért és fekete, félig folyékony székletet (melena).
- Légzőrendszeri betegségek.
- A látóideg duzzanata és a retina vérzése.
Fiúknál ennek a betegségnek a jelenlétét gyakran a herék kezdeti megnagyobbodása is jelzi.
Ez egy rendkívül veszélyes betegség. Az immunitás nagymértékben csökken, és emiatt a bőr bármilyen károsodása a fertőzés fókuszává válik. Gyakran előfordulnak panaritiumok és paronychia (gennyes gyulladás).
A limfoblasztos leukémia diagnózisa és prognózisa
A diagnosztika a páciens meghallgatásán és vizsgálatán túlmenően perifériás vér adományozását foglalja magában elemzés céljából, valamint csontvelő-pontos kenetet a mielogramhoz.
Ezekre az eljárásokra van szükség. A vér összetétele szerintészleli a thrombocytopeniát (alacsony vérlemezkeszám), anémiát (alacsony hemoglobinszint), megnövekedett vörösvértest-ülepedési sebességet és a fehérvérsejtszám változásait.
A mielogram lehetővé teszi a vérlemezkék, a neutrofilek és az eritroid csírák gátlásának meghatározását.
A vizsgaprogram a következő eljárásokat is tartalmazza:
- Lumbálpunkció. A beteget egy tűvel ágyéki szinten fecskendezik be a gerincvelő szubarachnoidális terébe. Ez azért szükséges, hogy kizárjuk a neuroleukémia jelenlétét.
- Mellkasröntgen. Segít meghatározni, hogy a mediastinalis nyirokcsomók megnagyobbodtak-e.
- A hasi szervek ultrahangja. Használható a nyirokcsomók és a parenchymás szervek állapotának felmérésére.
- Biokémiai vérvizsgálat. Segít azonosítani, hogy vannak-e rendellenességek a vese és a máj működésében.
Ha a leukémia tüneteit vizsgálatok igazolják, az orvos kezelést ír elő. A terápia alapja a kemoterápia.
Először is a személy intenzív kezelésen esik át. Az időtartam általában körülbelül hat hónap. A cél a remisszió elérése, ami a hematopoiesis normalizálásában és a blastok megszüntetésében nyilvánul meg. Ezután fenntartó terápiát írnak elő, amely segít lelassítani vagy teljesen megállítani a betegség további fejlődését. Ez a szakasz körülbelül két évig tart.
Minden előrejelzés, akárcsak a kezelés, egyedi. Figyelembe veszik a beteg állapotát és a kockázat mértékét. Ha a kezelés sikertelen, megfontolandó a csontátültetés.agy.
Az átlagos ötéves felnőtt túlélési arány 35-40%. Gyermekeknél - 80-85%.
Mieloid leukémia
Ez a betegség akut granulocitás leukémia néven is ismert. Az éretlen vérsejtek ellenőrizetlen növekedésében nyilvánul meg. Felhalmozódnak a csontvelőben, a belső szervekben és a perifériás vérben, aminek következtében az összes testrendszer működése megzavarodik.
Milyen tünetei vannak az ilyen típusú akut leukémiának felnőtteknél:
- Hőmérséklet 38° és 40° között.
- Erős fejfájás.
- A semmiből előbukkanó bőr alatti vérzések és zúzódások.
- Vérzés és fájó fogíny.
- Méh-, gyomor-bélrendszeri és orrvérzés.
- Légszomj érzés még alacsony fizikai aktivitás mellett is.
- Magas pulzusszám.
- A tüdő, a vesék és a szív gyors kimerülése.
- Hörghurut, mandulagyulladás, nekrotikus szájgyulladás, paraproctitis, tüdőgyulladás megjelenése.
Csökkent kékes-vörös foltok a bőrön, ízületi fájdalom és duzzadt nyirokcsomók.
A mieloid leukémia diagnózisa és prognózisa
Mint az előző betegségnél (és minden másnál is), az embernek mindenképpen vért kell adnia az elemzéshez. A leukémia tüneteit felnőtteknél csak a szakemberek laboratóriumi vizsgálata erősítheti meg.
Ezzel a betegséggel a retikulociták és eritrociták szintje csökken. A leukocitaszám ingadozik, és jelentősen– 0, 1109/l-től 100-ig, 0109/l. A vérlemezkék csökkentek, szintjük 130 alatt van, 0109/l.
A vérben a bazofilek (leukociták, amelyek elpusztítják az idegen anyagokat) és az eozinofilek (a pusztító enzimek forrásai) hiányát is rögzítik. Még ennél a betegségnél is megnövekszik az eritrociták ülepedési sebessége (több mint 15 mm/h).
Az orvos által felírt terápia célja a leukémiás klón elpusztítása. A beteget speciális körülmények közé helyezik, amelyet fokozott sterilitás jellemez. Magas fehérjetartalmú étrendet is előírnak. Minden ember által fogyasztott termék hőkezelt.
Ez az akut leukémia kezeléséről és tüneteiről szól. A felnőttek prognózisa vegyes. Ez a betegség, akárcsak a terápia, óriási terhet ró a szervezetre. És minél idősebb az ember, annál szomorúbb az előrejelzés.
Sajnos az idősebb betegek 60%-a a terápia befejezését követő három éven belül kiújul, ami átlagosan 2-3 évig tart. Az ötéves túlélés 4 és 46% között változik.
Krónikus limfocitás leukémia
Ez a betegség az egyik leggyakoribb a vérképző rendszert érintő betegségek között. Azok az emberek 30-35%-ánál, akik magukon észlelték a leukémia tüneteit, a krónikus formát diagnosztizálták. Évente 100 000 emberből 3-4 kapja meg.
A krónikus leukémia nagyon lassan fejlődik. A limfociták között megjelenő atipikus sejtek nem azonnalnyilvánvaló. Leggyakrabban a betegséget a későbbi szakaszokban észlelik, amikor a normálisnál több lesz. A korai szakaszban gyakorlatilag nincsenek vérleukémia tünetei. Felnőtteknél az első szakaszban csak általános rutin vérvizsgálattal lehet kimutatni. Mivel a megnövekedett számú fehérvérsejt nem maradhat észrevétlen.
Meg kell jegyezni, hogy van hajlam erre a betegségre. A tudósok még mindig nem tudják meghatározni a benne károsodott gének pontos készletét. De a statisztikák szerint azokban a családokban, ahol legalább egy személy krónikus leukémiában szenvedett, a rokonaiban a betegség kockázata hétszeresére nő.
Amint korábban említettük, a fejlődés tünetmentes. A későbbi szakaszokban a fenti megnyilvánulások mindegyike észrevehetővé válik. Az egyik legsúlyosabb következmény az autoimmun szövődményekben nyilvánul meg. Hemolitikus krízishez és életveszélyes vérzéshez vezethetnek.
Krónikus leukémia diagnózisa
A betegség felismerésének folyamata általában nem nehéz. Nehézségek csak a leukémia és más limfoproliferatív természetű daganatok differenciáldiagnózisában merülnek fel.
A vérvizsgálat segít kimutatni a prolimfociták és limfoblasztok jelenlétét. Ha szisztematikusan csinálja, javíthatja a növekvő limfocitózist.
A biokémiai elemzés lehetővé teszi a rendellenességek jelenlétének meghatározását. A korai stádiumban hiányoznak, de utána hipogammaglobulinémia (alacsony immunglobulinszintvér) és hipoproteinémia (kórosan alacsony plazmafehérje szint). Ha a betegnek májinfiltrációja van, a májvizsgálatok kórosak is előfordulhatnak.
Mielogram segítségével kimutatható a limfociták mennyisége a csontvelő pontjában. A kezdeti szakaszban viszonylag alacsony (körülbelül 50%). De a betegség kialakulásával a mutató akár 98% is lehet.
A fentieken túlmenően a vérleukémia tüneteinek kimutatása után végzett diagnózis immunfenotipizálást is tartalmaz. Ez az eljárás magában foglalja a sejtek jellemzését próbák vagy monoklonális antitestek segítségével. Ez lehetővé teszi funkcionális állapotuk és típusuk meghatározását. Az eljárás során gyakran mutatnak ki CD23, CD19 és CD5 antigéneket. Néha lehetséges a CD79b és CD20 B-sejt markerek kimutatása.
Lehetséges egy krónikus betegség kezelése?
Sajnos nem. Még akkor is, ha a tüneteket korai szakaszban észlelték. Felnőtteknél a krónikus leukémia prognózisa nem nevezhető pozitívnak - ez egy gyógyíthatatlan betegség. Ha azonban a diagnózist időben felállítják, és az orvos a megfelelő terápiát választja, a beteg életminősége javulhat.
A kezdeti szakaszban a páciensnek semmilyen gyógyszert nem írnak fel, egyszerűen hematológus felügyelete alatt áll. Gyógyszerszedés csak a betegség jelentős előrehaladása, szövődmények megjelenése és a személy közérzetének romlása esetén írható fel.
A várható élettartam akut leukémiával, melynek tüneteiről és diagnózisárólA fent említettek sok tényezőtől függenek. Ide tartozik a beteg életkora és neme, a terápia megkezdésének időszerűsége és hatékonysága. Az időtartam néhány hónaptól több tíz évig terjedhet.
Eddig nem azonosítottak teljes, tartós remissziót. De sok betegnek sikerül részben felépülnie. Ugyanakkor kiderül, hogy 50%-kal csökkenti a limfociták számát, csökkenti a nyirokcsomók és a lép méretét, valamint 50%-kal növeli a neutrofilek, a hemoglobin és a vérlemezkék szintjét.
Akut promielocitás leukémia
Egy másik típusú betegség, amelyet nem lehet szó nélkül hagyni. A felnőttkori leukémia sajátos tünete ebben az esetben a promyelociták abnormális felhalmozódása – olyan sejtek, amelyek nagyobbak, mint a hírhedt mieloblasztok. A legtöbb esetben ez a betegség fiatal – 40 évnél nem idősebb – embereknél fordul elő.
A betegség gyorsan fejlődik. A leukémia fő tünete felnőtteknél a vérzés, amely még kisebb bőrelváltozások esetén is előfordul, majd zúzódások lépnek fel.
Elvileg ezt a betegséget az összes korábban említett megnyilvánulás jellemzi. A specifikus tünetek közül a DIC figyelhető meg, amely a véralvadás megsértésében nyilvánul meg, ami a tromboplasztikus anyagok szövetekből történő tömeges felszabadulása miatt következik be.
A leukémia tüneteinek megerősítése után megkezdődik a kezelés. Különböző profilú orvosok részvételével, valamint transzfúziós és laboratóriumi szolgáltatások segítségével történik. Először általában frissen fagyasztott krioprecipitátum plazmát és vérlemezkekoncentrátumot adnak be. Az ATRA-terápia a diagnózis megerősítéséig adható. Ez egy kombinált kezelés, amelynek célja a gén átrendeződése. Ezután kemoterápiát írnak fel.
A tanfolyam általában 2 évig tart. Ha nincs eredmény, arzén-trioxidot lehet felírni.
A várható élettartam az esetek 70%-ában súlyosbodás nélkül eléri a 12 évet. A promielocitás leukémia a mai napig az egyik leginkább gyógyítható rosszindulatú patológia.
Akut megakarioblasztos leukémia
A fentiekben sokat mondtak a betegségek különféle típusairól. Végül érdemes megjegyezni a megakarioblaszt típusú akut leukémia tüneteit és prognózisát.
A betegség jelenlétét jelzi, hogy a vérben és a csontvelőben erősen festett sejtmaggal rendelkező sejtek vannak, amelyek fonalas kinövésekkel és szűk citoplazmával is rendelkeznek. Ezenkívül az elemzés gyakran feltárja a rosszul formált megakariociták magjának töredékeit.
Ez a típusú leukémia leggyakrabban Down-szindrómás gyermekeknél fordul elő.
A betegség diagnosztizálása bizonyos nehézségeket okoz, mivel a klinikai képnek nincsenek sajátos jellemzői. Nehéz a kezelés, különösen a citosztatikus terápia elvégzése is, amely ebben az esetben szükséges. Ezért a leghatékonyabb módszer a csontvelő-transzplantáció.
A teljes remissziót és a várható élettartam növekedését leggyakrabban gyermekeknél figyelték meg. A felnőttek esetében az előrejelzések kevésbé pozitívak.
terápia
A leukémia bármely fajtájának kezelése a következő eljárásokat foglalja magában:
- Sugárterápia. Befolyásolja a rosszindulatú daganatokat. Elősegíti az őket alkotó cellák eltávolítását.
- Kémiaterápia. A gerinccsatorna régiójában egy katétert helyeznek el, amelyen keresztül olyan erős gyógyszerek kerülnek a szervezetbe, amelyek hatással vannak a daganatra.
- Csontvelő-átültetés. Csak akkor ajánlják fel a betegnek, ha visszaesés történt. De először a sebész eltávolítja a rákos sejteket. És csak ezután cserélik őket újakra.
- Antibiotikumok szedése az eredmény javítása érdekében.
Valamint a fentieken túl fontos a kiegyensúlyozott, vitaminokkal, ásványi anyagokkal, hasznos makro- és mikroelemekkel gazdag étrend betartása. Szigorú ágynyugalomra is szükség van, mivel az egészséges alvás hűséges segítője a szervezet működésének normalizálásában.
A legfontosabb dolog az, hogy ne késlekedjen az onkológushoz fordulással, ha riasztó tüneteket észlel. Minél hamarabb megállapítják a diagnózist és előírják a kezelést, annál pozitívabb lesz a prognózis.
