Az Ormond-kór a retroperitoneális tér kötő- és zsírszövetének krónikus aszeptikus gyulladása, amely az ott található tubuláris anatómiai struktúrák (nyirok- és erek, ureterek) összenyomódását okozza.
A retroperitoneális fibrózis (a betegség másik neve) a szisztémás idiopátiás fibrózis egyik fajtája, amely magában foglalja a mediastinalis fibrózist, a Riedel-féle strumát, a szklerotizáló cholangitist, a Peyronie-kórt és másokat is. A fentiek mindegyike ugyanannak a betegségnek a helyi megnyilvánulása.
Prevalencia
Az Ormond-kór szerencsére rendkívül ritka: kétszázezer emberre csak egy eset számít. Általában harminc és hatvan év közötti férfiaknál észlelik. Az azonos korcsoportba tartozó nők kétszer gyakrabban betegszenek meg. A halálozás alacsony, és a leírt esetek többségében szövődmények okozták, nem pedig maga a betegség.
A szubkután zsírral jól borított húgyvezetékeket leggyakrabban a kompresszió érinti. Mintha egy sűrű szűkben találják magukattokot, és merevsége miatt már nem tölti be funkcióját.
Osztályozás
A klinikusok különbséget tesznek az elsődleges és a másodlagos Ormond-betegség között. Az elsődleges vagy idiopátiás fibrózis ismeretlen okok miatt önmagában jelentkezik. A tudósok több magyarázatot is kínálnak erre:
- a kötőszövetek felépítéséért felelős gének lebomlása;
- autoimmun agresszió specifikus megnyilvánulása;
- gyulladásos elváltozások.
A másodlagos retroperitoneális fibrózis a szöveti jellemzők megváltozásával jár egy korábbi, hosszú távú betegség következtében. Ez lehet krónikus fertőzés (vagy kórokozó hordozása), kötőszöveti betegségek és mások.
Indokok
Amint korábban említettük, Ormond betegségének okai nem ismertek biztosan. Számos elmélet próbálja megmagyarázni a testben bekövetkező változásokat.
- Gyulladásos. A hosszan tartó helyi szöveti ödéma, a fibrinnel és más akut fázisú fehérjékkel való impregnálás következtében merevvé és inaktívvá válnak.
- Immun. A védőrendszerek meghibásodása miatt a szervezet elkezd antitesteket termelni saját szövetei ellen, megsérti azokat, és a károsodás hatására fibrinnel helyettesíti ezeket a területeket.
- Gennaya. Törés a kötőszövet szerkezetéért felelős gén régiójában. A retroperitoneális szövet szerkezetének megváltozásában nyilvánul meg.
Számos kutató azt állítja, hogy a retroperitoneális fibrózis számos igaz ténynek tulajdoníthatókollagenózis. Vannak bizonyos tényezők, amelyek hozzájárulnak a betegség megnyilvánulásához. Ide tartozik a rák, a májgyulladás, a hasnyálmirigy-gyulladás, a zsírszövet szklerotikus elváltozásai az emésztőcső és a női nemi szervek betegségeiben, a gerinc csontjainak tuberkulózisos károsodása, masszív vérömlenyek, vasculitis. Ezenkívül a kemoterápiás tanfolyamok és a migrénes rohamokat megállító gyógyszerek is hozzájárulhatnak a fibrózis kialakulásához. De a legtöbb esetben nem lehet meghatározni a trigger tényezőt.
Pathogenesis
A retroperitoneális fibrózis (Ormond-kór) nagy része a negyedik vagy ötödik ágyéki csigolya szintjén tömörödött területek megjelenésével kezdődik. A csípőartériák és az ureterek ott találhatók.
Idővel az érintett terület kitágul, és egyre több rostot ragadva leereszkedik a keresztcsont köpenyére, valamint oldalra a vesék kapujáig. Az esetek csaknem felében ez a folyamat kétirányú. A durva kötőszövet sűrűsége összehasonlítható a fával. Az aorta, a retroperitoneális nyirokcsomók, az artériák és a vénák környékén is előfordul. Ezek az anatómiai struktúrák összenyomódnak és összehúzódnak, átjárhatóságuk idővel romlik.
Az ureterek átjárhatóságának zavara a vesékben lévő folyadék stagnálásához, hidronephrosishoz, krónikus gyulladáshoz és ennek következtében krónikus veseelégtelenséghez vezet. Ritka esetekben ezt bélelzáródás vagy nagy erek elzáródása kíséri.
Tünetek
Nincsenek olyan jelek, amelyek egyértelműen jellemeznék az Ormond-kórt. Mindez a folyamat szakaszától, elterjedtségétől, aktivitásától és az emberi test sajátosságaitól függ. A betegség látens lefolyásának időtartama két hónaptól tizenegy évig terjedhet.
Az Ormond-kór összes tünete megjelenésük időpontja alapján három időszakra osztható:
- betegség kezdete;
- megnövekedett rostos rostok száma;
- a fibrin és a kompresszió "feszesítése".
A páciens tompa, sajgó, állandó hát- vagy oldalfájásra panaszkodik a helyi orvoshoz. A kellemetlen érzések átterjedhetnek az alhasra, az ágyékra, a nemi szervekre és a comb elülső részére. Néha a fájdalom egyoldalú lehet, de idővel még mindig az ellenkező oldalon jelenik meg.
A betegség fő jellemzője a tünetek fokozatos megnyilvánulása és intenzitásuk növekedése. A későbbi szakaszokban a betegek a vizelet mennyiségének csökkenésére, akut fájdalom megjelenésére a hát alsó részén, tartós húgyúti fertőzésekre panaszkodnak, amelyek krónikus veseelégtelenséggé alakulnak.
Diagnosztika
Az Ormond-kórt számos laboratóriumi és műszeres jellemző jellemzi, amelyek segítenek megkülönböztetni e csoport más betegségeitől.
Klinikai vérvizsgálat során láthatja a vörösvértestek ülepedési idejének felgyorsulását, biokémiai elemzéstaz alfa-globulinok és a C-reaktív fehérje megnövekedett mennyiségét, a karbamid- és kreatinintartalom növekedését jelzi (a CRF jelei).
A műszeres vizsgálatok során röntgenfelvételeket készítenek a vesék és a körülöttük lévő izmok körvonalainak megtekintéséhez. Ezután kontrasztanyagot fecskendeznek a vérbe, és megfigyelik, hogy milyen gyorsan szűrik ki. Ebben az esetben láthatja a vesék csészéinek és medencéinek körvonalait, az ureterek alakját, elhelyezkedését és azok eltérését a test központi síkjától. Ezenkívül radioaktívan jelölt szcintigráfia végezhető a húgyúti rendszer funkcionális állapotának felmérésére.
Ne feledkezzen meg olyan módszerről, mint az ultrahang. Nemcsak üreges struktúrákat, hanem a retroperitoneális tér fontos ereiben folyó véráramlást is megjeleníti. Néha kiegészítő módszerként a retroperitoneális fibrózis CT-diagnosztikáját alkalmazzák az egyes szervek topográfiájának tisztázására a műtét előtt. Ha szükséges, akkor igénybe venokavagrafiya. Ez a módszer lehetővé teszi a vena cava inferior, annak ágai és oldalai megjelenítését, elhelyezkedésüket és átjárhatóságukat az érben.
Nemcsak a célzott diagnózis fontos, hanem annak az etiológiai tényezőnek a felkutatása is, amely lendületet adott a betegség kialakulásának. Ezért a rejtett gyulladásos betegségek kismedencei és hasi vizsgálata javasolt.
Differenciáldiagnózis
A retroperitoneális fibrózist (Ormond-kór vagy RPF) klinikai megnyilvánulásai alapján kell megkülönböztetni a többitőlaz ureterek kóros szűkülete (strictures és achalasia), valamint a kétoldali hydronephrosis. Ez utóbbi ritka, mivel a vizelet kiáramlásának mindkét oldalról egyszerre történő akadályozása akut veseelégtelenséghez vezet, és sürgősségi ellátást igényel, ellentétben a lassan progresszív fibrózissal.
A diagnózis tisztázása és az onkológiai patológiától való megkülönböztetése érdekében számos punkciós biopszia készíthető, amelyet szövettani vizsgálat követ. Ritka esetekben a betegség tényének megállapítása csak diagnosztikus laparoszkópia után, a kórbonctani vizsgálathoz szükséges anyaggyűjtéssel lehetséges.
Továbbá az Ormond-kór között az a fontos különbség, hogy az ureterek összeszorulása a csípőartériákkal való metszéspontjuk szintjén történik, nem pedig tetszőleges helyen. Néha szükségessé válik az RPF megkülönböztetése az atipikusan elhelyezkedő hasnyálmirigy-cisztáktól, az emésztőrendszer daganataitól, a vese- és húgyúti tuberkulózistól.
A fentiek mellett előfordulhat, hogy a betegnek pulmonológus, phthisiáter, onkológus és kardiológus szakorvoshoz kell fordulnia.
Kezelés
Mi az orvos taktikája a retroperitoneális fibrózissal diagnosztizált betegek esetében? A kezelés nagymértékben függ a betegség okától. Ha ez egy másodlagos RPF, akkor a tüneti terápia mellett megpróbálják megszüntetni az alapbetegséget - megszüntetik a gyógyszeres kezelést, fertőtlenítik a krónikus fertőzés fókuszát, vagy megoperálják a daganatot. Ha a betegség etiológiája nem tisztázott, szteroid gyógyszereket írnak fel.vagy immunszuppresszív gyógyszerek, amelyek gátolják az új szövetek növekedését.
A palliatív ellátás az ureterek átjárhatóságának megőrzését jelenti minden osztályon és az esetleges szövődmények elkerülését.
Hol kezeljük az Ormond-kórt? Mindez a betegség stádiumától függ. Kezdetben megszervezheti a gyógyszeres kezelést otthon vagy egy járóbeteg-szakrendelésen, mivel nincsenek komoly morfológiai változások. Előrehaladott esetekben a betegnek urológiai kórházban kell lennie, néha intenzív osztályon is.
A konzervatív terápia csak akkor megfelelő, ha az ureterek kellően nyitottak és a vesefunkció nem károsodott jelentősen. A fibrózis folyamatának lelassításához és megállításához használja:
- glukokortikoszteroidok ("prednizolon");
- nem szteroid gyulladásgátló szerek (Ibuprofen, Paracetamol, Celecoxib));
- immunszuppresszánsok ("azatioprin", "metronidazol");
- felszívódó készítmények, enzimek (hialuronidáz, aloe juice).
A következő séma tekinthető a leghatékonyabbnak:
- 25 mg "Prednizolon" az első hónapban, az adag fokozatos csökkentésével a következő 3 hónapban;
- Esomeprazole 20 mg naponta lefekvés előtt;
- féléves "Wobenzym" kúra napi 15 tabletta;
- egy hónappal a Prednizolon elkezdése után adjon hozzá celekoxibot 100 mg-os adagban.
Szükség esetén a patogenetikai mellett tüneti terápiát is előírnak. Drogszedés közbena betegek állapota javul. Sajnos ezt a betegséget visszatérő lefolyás jellemzi. Ezért a legtöbb betegnél a gyógyszerszedés abbahagyása után a tünetek visszatérnek, és még rosszabbá válnak.
Sebészeti kezelést csak olyan szövődmények esetén írnak elő, mint például:
- az ureterek kifejezett kitágulása;
- a retroperitoneális struktúrák durva deformitása;
- veseelégtelenséggel összefüggő artériás hipertónia és mások.
A sebészek ureteroplasztikát végeznek, nephrostómiát végeznek, helyreállítják a vena cava inferior és mellékfolyóinak átjárhatóságát.
Az ételek jellemzői
A retroperitoneális fibrózis szigorú diétát igénylő betegség. A betegeknek ki kell zárniuk az étrendből a sült, sós, fűszeres és füstölt ételeket. A betegség kialakulásának korai szakaszában különösen fontos az étrend figyelemmel kísérése, mivel a szövődményeket könnyebb megelőzni, mint később kezelni. Ezenkívül az étrend segít lelassítani az Ormond-szindróma kialakulását.
Ha az első alkalommal, amikor valaki kórházba kerül, már az ureter szűkülete van, akkor azt tanácsoljuk, hogy minél több vizet igyon. Ez nemcsak a húgyúti rendszer tónusának fenntartásához szükséges, hanem a vesefunkció csökkenése miatt a vérben felhalmozódó metabolitok eltávolításához is.
A páciens mindennapi életét nagymértékben befolyásolhatja a nephrostomia beszerelése, amellyel a vizeletet katéteren keresztül eltávolítják. A vízelvezetés különös gondosságot igényel a cső körüli szövetek macerációjának és gyulladásának megelőzése érdekében.
Szövődmények
J. Az Ormond-kórnak, mint más szisztémás rendellenességeknek, megvannak a szövődményei. A legveszélyesebb közülük a vizelet kiáramlásának vagy az anuriának a megszűnése. Ez gyors mérgezéshez és krónikus veseelégtelenség kialakulásához vezet, mivel a vizelet stagnál a kismedencei apparátusban, és károsítja a vese sejtjeit.
Az artériás hipertónia a második helyen áll az előfordulás tekintetében. Úgy tűnik, a veseartéria átmérőjének fokozatos csökkenése, és ennek eredményeként a benne lévő véráramlás. Ez a reninkoncentráció kompenzációs növekedéséhez és a szisztémás nyomás növekedéséhez vezet.
A harmadik szövődmény a visszértágulat az alsó üreges véna összenyomódása és az alsó végtagokból történő kiáramlás megsértése miatt. Előrehaladott esetekben rosszul gyógyuló fekélyek jelentkezhetnek.
Ha a bélhurkok részt vesznek a szöveti fibrózis folyamatában, bélelzáródás lép fel. Székletvisszatartásban, puffadásban és mérgezésben nyilvánul meg.
Prevenció
Sok más betegséghez hasonlóan a retroperitoneális fibrózis megelőzésének fő módja a krónikus fertőzések gócainak megszüntetése, a hepatitis, a tuberkulózis vagy a szisztémás vasculitis kompetens és időben történő kezelése.
Ezenkívül az orvosok azt javasolják, hogy gondosan figyelje egészségi állapotát, különösen, ha a családban már vannak kollagenopátiás esetek. Ez lehetővé teszi a betegség korai stádiumban történő azonosítását és a kezelés időben történő megkezdését, még a szövődmények kialakulása előtt, ami a jövőben javítja az életminőséget és meghosszabbítja azt.
Előrejelzés
Az Ormond-kór kialakulása minden egyes betegnél a patológiát észlelt stádiumtól és a fibrózis progressziójának sebességétől függ. Szintén fontos figyelembe venni a húgyúti rendszer állapotát, a szövődmények és születési rendellenességek jelenlétét. A legtöbb esetben a konzervatív terápia átmeneti pozitív hatást fejt ki. A legsikeresebbnek a sebészi kezelés módszerét ismerték el, amely az ureter plaszticitásából és mozgásából áll. A műtét után a túlélési prognózis és az életminőség javítása érdekében hosszú távú szteroid gyógyszerek szedése javasolt. Relapszusok lehetségesek, de időben jelentősen késnek, összehasonlítva a gyógyszeres kezeléssel.
A halál fő oka a krónikus veseelégtelenség. Ezért a prognózis továbbra is kedvezőtlen. Egyes esetekben, amikor a betegséget késői stádiumban észlelték, a halálozás valószínűsége több mint hatvan százalék. Ezért minél hamarabb észlelik a patológiát, annál sikeresebb lesz a kezelés.
