Az idiopátiás gyermekkori epilepsziát, amelyet tudatzavarral és tekinteteltérésekkel járó vegetatív epilepsziás rohamok jellemeznek, Panayotopoulos-szindrómának nevezik. Ez az eltérés kedvező kimenetelű, kezelhető, de jelentős kényelmetlenséget okoz a betegnek és a körülötte lévőknek. Az egyes támadások különböző súlyosságúak lehetnek, soha nem lehet megjósolni. A terápia pozitív eredményének eléréséhez ajánlott egy EEG-vizsgálaton átesni.
A kezelés magában foglalja az autonóm epilepsziás rohamok enyhítését. Ügyeljen a megelőző intézkedésekre. Nem javasolt a terápia megkezdése szakemberrel való előzetes konzultáció nélkül, mert ez negatív következményekkel járhat.
Mi ez?
Gyermekeknél a Panagiotopoulos-szindróma egy és tizenöt éves kor között diagnosztizálhatóévek. A szülőknek gondosan figyelemmel kell kísérniük a baba viselkedését, hogy ne hagyják ki a betegséget, és ne provokáljanak szövődményeket. Ez az occipitalis epilepszia egy jóindulatú idiopátiás típushoz tartozik, és először 1950-ben írta le Panayotopoulos tudós, akiről a betegséget el is nevezték. Hosszú ideje végez különféle kutatásokat és megfigyeléseket, amelyek végül hozzájárultak egy ilyen fontos felfedezéshez.
Az occipitalis lokalizációt jelzi, hogy a paroxizmus során a beteg tekintete oldalra irányul. Ezt a tünetet azonban nem minden betegnél figyelik meg. Ezenkívül az EEG-vizsgálat során a szakember nem mindig észlelhet epilepsziás aktivitást az occipitalis régióban, ami megnehezítheti a diagnózist.
A Panayotopoulos-szindrómát sokféle tünet kíséri, emellett kifejezett vegetatív jellege is van, emiatt szinte lehetetlen differenciáldiagnózist felállítani. Maga a betegség nem vonatkozik az ebben a korcsoportban előforduló gyakori patológiákra. De leggyakrabban három és hat év közötti gyermekeknél fordul elő.
Megtekintések
A modern gyógyászatban az epilepsziának három típusa van a provokáló tényezőktől függően:
- genetikai;
- strukturális;
- anyagcsere.
Annak megállapításához, hogy pontosan milyen rendellenesség vezetett a rohamhoz, a betegnek ajánlatos alapos kivizsgálást végezni. Soha ne vegyen részt öndiagnózisban és különösen kezelésben, mivel ez súlyos és visszafordíthatatlan betegségeket okozhat.következményei.
A legtöbb esetben nem mindig lehet meghatározni a jogsértés formáját. Előfordul, hogy a roham nem jár epilepsziával. A helyes diagnózishoz, vagyis a betegség típusához olyan magasan képzett szakemberek konzultációja szükséges, mint az epileptológus, neurológus és radiológus. Epilepsziás roham lép fel akut agykárosodás, e szerv véráramlásának zavara, vérzés, jó- és rosszindulatú daganatok, károsodott anyagcsere-folyamatok, valamint különféle gyógyszerek hosszan tartó és ellenőrizetlen bevitele miatt. Ezért a gyógyszer alkalmazása előtt konzultálnia kell orvosával, és meg kell ismerkednie az ellenjavallatokkal. A görcsrohamok gyakoriak a cukorbetegeknél.
A szakértők megkülönböztetnek pszeudoepilepsziás vagy pszichogén nem epilepsziás rendellenességeket is, amelyek csak klinikai körülmények között határozhatók meg. Vannak esetek, amikor egy gyermeknek kétféle rohama van egyszerre.
Aura és rohamok
A Pangiotopoulos-szindróma a többi epilepsziához hasonlóan a nagyszámú elektromos kisülés klinikai megnyilvánulása, amely az agy különböző részeit vonzza magához. A legtöbb esetben a roham kezdete előtt a páciens aurával rendelkezik. Ha minden az agy hátsó részéből származik, akkor a páciens elkezdi észrevenni a szeme előtt színes alakokat és köröket. Ha a fókusz mélyen a halántéklebenyben helyezkedik el, akkor kellemetlen érzés, kellemetlen érzés lép fel a hasban, amifokozatosan a torkáig emelkedik.
A Panagiotopoulos szindrómában szenvedő betegek rohamai lehetnek görcsösek vagy nem görcsösek. Ebben az esetben a beteg egyszerűen megfagyhat egy ideig, és nem mozdul, majd folytatja a munkáját. És vannak helyzetek, amikor az ember csak megáll, és elkezdi dörzsölni a kezét. Mindez az agy halántéklebenyéből származik.
A betegek gyakran számolnak be valamilyen örömről egy roham után. Emiatt sokan megtagadják a kezelést. A szakértők megjegyzik az olyan típusú rohamokat is, mint a reflex fényérzékenység, amely a fény gyakori villogásából ered. Ezért a gyerekek gyakran nem nézhetnek különféle filmeket vagy rajzfilmeket, amelyekben magas a speciális effektusok tartalma.
A Panagiotopoulos-szindrómában szenvedő gyermekeknél is előfordulnak hiányzások. Ezt a jelenséget az elhalványulás jellemzi, amelyet rövid eszméletvesztés kísér, miközben nincsenek görcsök. A legtöbb esetben négy évesnél idősebb gyermekeknél diagnosztizálják, de előfordulhatnak korábban is, ha a betegnek bármilyen más genetikai betegsége van. Természetüket olyan vizsgálatokkal lehet megállapítani, mint a genetikai vizsgálat, lumbálpunkció. A kapott eredmények alapján kezelést írnak elő, amely lehet ketogén diétán is.
Pangiotopoulos-szindróma: az előfordulás okai
Az úttörő tudós úgy véli, hogy a gyermekeknek hajlamosnak kell lenniük az epilepsziára jóindulatú epileptiform EEG-mintázat formájában, amely 100 gyermekből csak egynél fordulhat elő. Ez a betegség örökletesnek tekinthető, és maga a beteg is hajlamos erre az eltérésre.
A szakértők nagyon gyakran hozzák összefüggésbe a Panagiotopoulos-szindróma okait az agykéreg éretlenségének időszakával, diffúz fokozott ingerlékenységével és az autonóm struktúrák túlzott epilepsziás érzékenységével. De ez idáig az orvostudomány nem pontosan állapította meg a provokáló patogenetikai mechanizmusokat és kiváltó okokat. Néha az epilepsziával összetéveszthető rohamok agysérülések után korosztálytól függetlenül diagnosztizálhatók, ezért neurológus szakorvosi konzultáció és EEG-vizsgálat szükséges.
A Panagiotopoulos-szindróma tünetei gyermeknél
Egy kis beteg nem tud mindig panaszkodni vagy pontosan leírni állapotát, ezért a szülőknek gondosan figyelniük kell gyermeküket, ha ez az eltérés előfordul, még akkor is, ha már 10 vagy 15 éves. Ezt a zavart, mint már korábban említettük, epilepsziás rohamok kísérik, amelyek bármikor és bárhol előfordulhatnak. A tünetek megjelenése előtt, például:
- nem érzi jól magát;
- hányinger;
- nézz el, azaz szemeltérés (lehet rövid távú, tartós vagy több órán át tartó), néha fej elfordításával kombinálva;
- fokozott izgalom;
- félelmet érez;
- cephalgia;
- hiperhidrosis.
A Panagiotopoulos-szindrómában a betegek 25%-ánál figyeltek meg hányást, ami lehet egy- ill.ismétlődő, jelentősen romló általános közérzet, gyengeséggel kíséri és kiszáradást vált ki. Gyermekeknél a bőr a roham során sápadt, néha kipirosodik vagy cianózis figyelhető meg. Az eszméletvesztést miózis kísérheti. Jelentős mydriasis van. Vannak esetek, amikor a páciens pupillái egyáltalán nem reagálnak a fényre.
A Panayotopoulos-szindróma gyermekkori tünetei közé tartozik még a tachycardia, a légzési zavar, az enuresis, az encopresis, a gyomor-bél traktus rendellenességei, a roham előtti és utáni láz. Ritkábban a betegnél erős nyáladzást, hasmenést diagnosztizálnak. A legtöbb gyermeknél az autonóm paroxizmust tudatzavarok kísérik. A gyermek elveszik térben és időben, majd ájulás következik. A helyzet fokozatosan romlik, az autonóm tünetek súlyosbodásával együtt.
Az idiopátiás occipitalis epilepsziának is lehet atipikus formája, ami hirtelen elalvásban vagy görcsök nélküli kábulatban nyilvánul meg, zavart magatartás, vegetatív rendellenességek észlelhetők, de hányás és fejfájás nélkül.
Az epilepsziás roham a gyermekek 25%-ánál végződik görcsrohamokkal csak a test egyik felében. Ritka esetekben a gyermeknek hallucinációi vannak, a látás romlik, és átmeneti vakságot is diagnosztizálnak. Ekkor a beteg aludni akar, és ébredés után teljesen egészségesnek érzi magát.
Epistatus Panagiotopoulos szindrómában – vegetatív epilepsziás roham,melynek időtartama fél órától hét óráig terjed. Ugyanaz a baba a nap bármely szakában diagnosztizálható különféle rendellenességekkel.
Milyen gyakran vannak Panagiotopoulos-szindrómában szenvedő görcsrohamok? A gyakoriság jelentéktelen, az öttől tízig terjedő időszakban. A rohamok között a beteg neurológiai állapota kifejezett jellemzők nélkül marad. A gyermek a fejlődésben nem marad el társaitól.
Mi nem az epilepszia? Szükségem van pszichiátriai konzultációra?
Nagyon gyakran ezt a betegséget összetévesztik más rendellenességekkel. Ebben az esetben jobb, ha szakképzett segítségért forduljon szakemberhez, és ne vegyen részt önterápiában a negatív következmények elkerülése érdekében. Az epilepsziát nem szabad összetéveszteni az olyan patológiákkal, mint például:
- Alvajárás. Nem vonatkozik erre a fajta rendellenességre, de ha más kifejezett tünet is van, akkor érdemes egy kiegészítő vizsgálaton átesni és újra tisztázni a diagnózist.
- Cefalgia. Csak akkor nem vonatkozik az occipitalis epilepszia tüneteire, ha a fejfájást nem diagnosztizálják ájulásos roham után.
- Tiki. Külsőleg más, és semmilyen módon nem kapcsolódik ehhez a betegséghez.
- Éjszakai inkontinencia. Nem tekinthető a patológia figyelmeztető jelének.
Gyermekkori occipitalis epilepszia esetén nem mindig érdemes pszichiáterek segítségét kérni. Szükség esetén neurológus is utalhat ehhez a szűk profilú szakemberhez. Konzultációra akkor is szükség van, ha a gyermek mentális funkciói leromlottakepilepsziás időszak, és ennek eredményeként pszichoaktív gyógyszeres terápiát írtak elő.
Ha egy kis betegnél occipitalis epilepsziát diagnosztizáltak, nem szükséges akupunktúrával vagy más nem hagyományos módszerrel kezelni, ez nem vezet eredményre.
Szülők tettei
Ha egy gyermek gyakran rángatózik éjszaka, folyik a nyála, és alvás közben sétál, akkor ez ok az óvatosságra és segítséget kérni. Ez az állapot legfeljebb egy percig figyelhető meg, ezután a kis beteg nem fog emlékezni semmire, és tovább alszik. Egyes szülők ezt nem tekintik támadásnak, de hiába, alapos kivizsgálásra, pontos diagnózisra, magas színvonalú terápiára van szükség. Figyelmeztető jelnek számít a szájzug enyhe megrándulása is, amely az egész testre kiterjedhet.
A szakértők javasolják az éjszakai rohamok filmezését, hogy később, a megjelenés alapján megállapíthassa, van-e egy gyermek nyakszirti epilepsziája vagy sem. Előfordul, hogy a beteg éjszaka felébred és hosszan néz egy pontot, majd csak akkor kezdődik a hányás. Napközben a gyerek nem különbözik társaitól, továbbra is mozog, kommunikál. Ha a roham volt az egyetlen, akkor a jóindulatú occipitalis epilepsziát egyáltalán nem kezelik. Fejlődési késleltetés vagy fokális tünetek, mozgáskorlátozottság, képességvesztés esetén neuroimaging, mágneses rezonancia képalkotás és összetett genetikai technikák szükségesek.
Diagnosztika
A diagnózist az eltérés első jele esetén el kell kezdeni. Kilátása kutatást kizárólag szakember jelöli ki a beteg előzetes vizsgálata és a szüleivel folytatott beszélgetés után. Ha a gyerekek korai életkorban occipitalis epilepsziában szenvednek, akkor 2-4 órás VEEG monitorozást kell végezni, mivel a baba fiziológiásan hosszú ideig alszik. Az idősebb korosztályba tartozó betegek számára ez a fajta vizsgálat csak éjszaka javasolt.
Bármilyen epilepsziát is diagnosztizálnak egy gyermeknél, ezen a technikán kívül javasolt a neuroimaging alkalmazása, amely lehetővé teszi az epilepszia anatómiai szubsztrátjának kimutatását. Ezenkívül az ilyen súlyos eltéréssel rendelkező betegeknek az agy mágneses rezonancia képalkotását írják elő, és ha meszesedést észlelnek, akkor CT-t is végeznek. Ezek a vizsgálatok komolyak, és számos ellenjavallattal rendelkeznek, amelyeket feltétlenül figyelembe kell venni. Nem szabad bevenni előzetes szakemberrel való konzultáció nélkül, mert ez negatív és visszafordíthatatlan következményekkel járhat.
Nagyon gyakran még a legtapaszt altabb orvosok is összekeverik a Panagiotopoulos-szindróma tüneteit más betegségekkel, például:
- akut légúti vírusfertőzés (ARVI);
- Az agyhártyagyulladás az agy és a gerincvelő lágy membránjában fellépő gyulladásos folyamat, amelyet különféle kórokozók (baktériumok, vírusok) váltanak ki;
- bélfertőzés;
- akut típusú mérgezés;
- szesz-hipertóniás válság;
- cefalalgia rohama illmigrén.
Epilepsziás szindróma egyetlen rohamtal sem állapítható meg, még akkor sem, ha EEG-elváltozásokat észlelnek. Szükség esetén a gyermeket egy bizonyos ideig neurológusnál regisztrálják, hogy kizárják ezt a kellemetlen diagnózist. Érdemes megjegyezni, hogy az epileptiform aktivitás jelen lehet az EEG-vizsgálat során a klinikai remisszió időszakában, de azután a serdülőkorhoz közeledve eltűnik.
A lumbálpunkció csak akkor javasolt a betegek számára, ha ezt a szindrómát meg kell különböztetni egy szerves elváltozástól, például cisztától, hematómától, agydaganattól vagy idegfertőzéstől (encephalitis, tályog). Figyelembe kell venni azt a tényt is, hogy az agyfolyadékban nem lesznek zavarok.
Kezelés. Megelőző intézkedések
A terápia, amint azt korábban említettük, a vizsgálat eredményétől függ, és kizárólag szakember írja elő. Ne vegyen részt öndiagnózisban, és ráadásul kezelést írjon fel, mivel ez negatív következményekkel járhat, különösen ebben a helyzetben. Ha időben szakképzett segítséget kér, az eredmény pozitív lesz.
Az epilepszia kezelése formájától függ, minél elhanyagoltabb a helyzet, annál több időre és erőfeszítésre lesz szükség annak megszüntetésére. A betegség fő terápiás módszere a gyógyszeres kezelés, amely számos, különböző korcsoportba tartozó beteg állapotát javítja. A legjobb megoldás egyfajta gyógyszerrel történő kezelés, ha ez a típus volthatástalan, akkor a szakértők több epilepszia elleni gyógyszert is felírnak. Emlékeztetni kell arra, hogy orvosi rendelvény nélkül nem ajánlott őket bevenni. A gyógyszer használatának megkezdése előtt figyelmesen olvassa el az utasításokat, ügyeljen az ellenjavallatokra és a mellékhatásokra.
A lefolyás a beteg általános állapotától és a betegség elhanyagoltságától függ. Az epilepsziás gyermekek gyógyszereinek arzenálja ugyanaz, mint a felnőtteknél. A modern gyakorlatban vannak olyan esetek, amikor egy gyermek Panayotopoulos-szindrómáját a Sultiam segítségével gyógyították, amely egy bizonyos gyógyszercsoportba tartozik. Ezenkívül az orvosok felírhatnak "karbamazelint", "oxarbazeint". Ha a patológiás változatok rezisztensek, atipikusak, akkor Clobazam, Levetiracetam, Valproate alkalmazása lehetséges. A tanfolyam időtartama nem haladhatja meg a két évet.
Ha egy Panagiotopoulos-szindrómás, szerves agykárosodással járó gyermek rohama 20 perctől fél óráig tart, sürgősségi ellátásra van szükség. A vegetatív status epilepticus megállítható Phenozepam, Clonazepam, Diazepam rektális vagy intravénás beadásával.
A gyógyszeres terápia mellett egy kis beteg hormon- vagy immunglobulinterápiát is előírhat. Ha a kezelés nem ad pozitív eredményt, akkor lehetséges az idegsebészet alkalmazása. Ez a kezelési módszer magában foglalja a kóros agyterületek vagy azok kimetszésételkülönítés. A fiatalabb korcsoportba tartozó betegek számára a szakértők ketogén diétát javasolnak.
Mitől különleges ez a diéta?
Ez a táplálkozási megközelítés nem csak epilepsziás gyermekek, hanem onkológiai betegségek és cukorbetegség esetén is ajánlott. Ez a diéta nemcsak pozitív, hanem negatív szempontokat is tartalmaz, amelyeket figyelembe kell venni. Hiba nélkül kell egy hozzáértő megközelítés és egy megfelelően összeállított, kiegyensúlyozott menü.
A ketogén diéta fő jellemzője a szénhidrátok kizárása az étrendből, jelentős mennyiségű zsír és fehérje felhasználása. Fokozatosan csökken a vér cukor- és inzulinszintje, a máj ketontesteket kezd termelni, amelyek befolyásolják a zsírsavak oxidációját. Amikor a szervezetnek szénhidrátra van szüksége, elkezdi égetni a réteget, és a fehérje segít csökkenteni az étvágyat.
A dietetikusok háromféle ketogén diétát különböztetnek meg:
- Szabvány. 5% szénhidrátot, 20% fehérjét és 75% zsírt jelent az étrendben.
- Cél. Edzés előtt a páciens egy kis mennyiségű gyors szénhidrátot fogyaszthat.
- Ciklikus. A szénhidrát fogyasztása hetente több napon megengedett.
A betegek ehetnek olyan ételeket, mint a vörös hús, csirke, zsíros hal és sajt, házi tojás, tejszín, vaj, avokádó, paradicsom, paprika, dió, olívaolaj. Kis mennyiségben cukrozatlan gyümölcsök, keserű étcsokoládé, kávé, tea ajánlott. Az étrendből teljesen ki kell zárni az édes hüvelyeseketélelmiszerek, burgonya, sárgarépa, majonéz.
Ez a diéta nem mindig mindenkinek megfelelő, ezért először konzultáljon táplálkozási szakértővel, gyermekorvossal és neurológussal.
Ebben a szindrómában a ritka rohamok és a patológia rövid időtartama miatt megelőző epilepszia elleni intézkedések végrehajtása javasolt. Ezek a következők:
- megfelelő és kiegyensúlyozott táplálkozás;
- neurológus konzultáció;
- időben történő kezelés és kivizsgálás;
- gyakori séta a friss levegőn;
- mérsékelt fizikai és szellemi tevékenység;
- minőségi alvás;
- irritáló anyagok és stresszes helyzetek kizárása.
Bármilyen helyzetben, az első figyelmeztető jelekre forduljon szakemberhez. Még ha hallott is arról, hogy egy gyermek Panayotopoulos-szindrómáját mikromozgások gyógyítják, ez nem jelenti azt, hogy azonnal el kell kezdenie a kísérletezést a gyermekén, mert minden beteg egyéni megközelítést igényel.
Előrejelzés
Ami a prognózist illeti, az eltérő lehet, minden a betegség természetétől függ. Ha az epilepsziát más progresszív súlyos patológiákkal kombinálják, az eredmény kiábrándító lesz, a prognózis rossz, és a terápia haszontalan. Ennél a szindrómánál, bármennyire is drámainak tűnik a helyzet, előfordulhat, hogy nincs szükség kezelésre. Ezt csak szakember dönti el a vizsgálat után.
A modern gyakorlatban vannak olyan esetek, amikor még korai életkorú betegek is kapnak hormoninjekciót, bár ez nem mindig megfelelő, és pozitív eredménnyel jár. A negatív következmények kizárása érdekében több orvossal konzultálhat, és általános következtetésre juthat, soha senki nem javasolja a kezelés megkezdését, jobb, ha több terápiás lehetőséget választ, és megtalálja a megfelelőt gyermeke számára.
Nagyon gyakran fiatal betegeknél jóindulatú szindrómákat diagnosztizálnak, amelyek hasonlóak az epilepsziás rohamokhoz, de nem azokhoz. Ebben az esetben a gyermek normálisan fejlődik. Ha a patológiát daganat, agyvérzés, fertőző betegség vagy trauma okozta agykárosodás, akkor javasolt a szerkezeti anomália eltávolítása, és a rohamok maguktól elmúlnak, és soha többé nem zavarnak.
Mindig mérlegelnie kell az előnyöket és hátrányokat a terápia megkezdése előtt, nehogy a gyermeket élete végéig nyomorékká tegye. Meg kell érteni, hogy az epilepszia olyan betegség, amely még az agy szerkezeti elváltozásai esetén is kezelhető. A legfontosabb dolog a megfelelő technika megtalálása. Ugyanakkor fennáll annak a lehetősége, hogy a gyermek ezen rendellenességek miatt lemaradhat a fejlődésben. Ritka helyzetekben komoly intézkedésekhez kell folyamodnia, például műtéthez, jobb, ha előnyben részesíti a gyógyszeres terápiát, a ketogén diétát.
Az epilepszia és minden formája súlyos rendellenesség, amely jelentős kényelmetlenséget okoz a betegeknek és a körülöttük élőknek, de megfelelő megközelítéssel megtalálhatja a kiutat és stabilizálja a helyzetet.
