Az újszülött pemphigusa egy nagyon ritka és veszélyes betegség, amely a bőrt ért autoimmun roham mechanizmusán alapul integument. Ismeretlen tényezők hatására a az immunrendszer antitesteket termel olyan anyagok ellen, amelyek biztosítják a bőr integritását. A hámsejtekre hatnak, ennek következtében fekélyek jelennek meg a bőrön, amelyek streptococcussal vagy staphylococcusszal megfertőződnek.
Leírás
A betegség hivatalos neve pemphigus, melynek tünetei pusztító antitestek jelenléte a vérben.
A Pemphigus bármilyen korú és nemű embert érinthet. A betegség nagyon veszélyes az újszülöttekre, akiknél a helyi immunitás még nem alakult ki. A pemphigus hajlamos a progresszióra, és kiterjedt elváltozásokkal a szervezet gyorsan folyadékot veszít. A fertőzés veszélye rendkívül magas, mivel a baktériumok és gombák szepszis kialakulásához vezethetnek.
fajták
A fajokhozújszülöttek pemphigusa (a képen láthatja, hogyan néznek ki a betegség megnyilvánulásai) a következők:
- Pemphigus vulgaris.
- Vegetatív pemphigus.
- Levél alakú.
- Bőrpír.
- Seborrhoeás.
A vulgáris pemphigus a leggyakoribb. Ebben az esetben a bőrön hólyagok jelennek meg, amelyek savós folyadékkal vannak feltöltve. Könnyen eltörnek és gyorsan gyógyulnak. Az első hólyagok leggyakrabban a száj és az ajkak környékén jelennek meg.
Ezek a hólyagok az idő múlásával egyre szélesebb körben jelennek meg, és szétterjednek az egész testben, majd áttörésük után rózsaszín ekcéma marad. Ha ezt a betegséget nem kezelik, a gyermek hat hónapon belül meghalhat.
Amikor a vegetatív forma megkezdi a szétszórt egyedi buborékok képződését. Felrobbanásuk után szürke papillómák (növényzetek) a bőrön maradnak, hajlamosak a növekedésre.
Levélforma
Az újszülött pemphigusának levél alakú formáját a hólyagok felszakadása után fellépő kéregképződés jellemzi. A betegség sajátossága, hogy gyorsan fejlődik. A kéregek nagyon nagyokká alakulnak, majd nagy darabokban kezdenek leválni, mint a levelek. Ehhez a formához erythemás pemphigus csatolható. Nincs jelentős különbség köztük, mivel a tünetek és a prognózis hasonló.
Seborrheás forma
Seborrheás forma a fejbőrről, az arcról kezd kialakulni. A betegség előrehaladnagyon lassan hólyagok kezdenek megjelenni a háton, a végtagokon, a hason. A kéreg eltávolításakor síró ekcéma alakul ki.
A pemphigus más formái is léteznek:
- vírus;
- szifilitikus.
Az újszülött vírusos pemphigusát a Coxsackie vírus, valamint 71 enterovírusfaj okozza. A betegség grandiózus méreteket ölthet és járványossá válhat. Gyermekeknél főként a tenyéren és a lábfejen jelenik meg, bár hólyagok jelenhetnek meg a nemi szerveken.
Az újszülöttek szifilitikus pemphigusa a szifilisz méhen belüli fertőzése következtében alakul ki. A gyermekeknél gennyes hólyagok alakulhatnak ki, amelyek meglehetősen gyorsan felszakadnak, és rózsaszínes ekcémát hagynak maguk után.
A paratumoral pemphigusnak vannak a legszembetűnőbb klinikai tünetei. Általában gyakran olyan betegségeket kísér, mint a leukémia vagy a limfóma, és rosszindulatú folyamat kezdetére utalhat.
Nézzük meg az újszülöttek pemphigusának fő okait.
A csecsemők patológiájának okai
A betegség kialakulása egybeesik a dezmoglein fehérjék elleni autoimmun antitestek termelődésével, amelyek az epidermális sejtek összekapcsolódásának alapját képezik. A fehérjék lebomlanak, a bőr épsége megsérül, a baktériumok pedig, ha az érintett bőrre kerülnek, hólyagok képződését okozzák.
A tudomány még mindig nem ismeri azokat a tényezőket, amelyek ilyen kóros folyamatot kiválthatnak. A fő ok a genetika és az ilyen autoimmun folyamatokra való örökletes hajlam. A központi idegrendszer működésének zavarait szintén a pemphigus kialakulását kiváltó lehetséges tényezőnek tekintik. Fertőzések, vírusok vagy más kórokozók is kiválthatják a betegség kialakulását.
Provokáló tényezők
A patológia előfordulásának lehetséges tényezőiként a következők is szerepelnek:
- Tiol-csoport gyógyszereinek szedése.
- Burns.
- Herpeszvírusok.
- Kapcsolatfelvétel a növényvédő szerekkel.
- Erős stressz.
Pemphigus a korai stádiumban nem okoz aggodalmat. A gyerekek jól érzik magukat, és a bőrön lévő néhány hólyagtól eltekintve semmilyen egyéb változás nem figyelhető meg. Az állapot romlása a bőr érintett területeinek növekedése szerint alakul ki. Az elváltozás területe növekszik, amikor bakteriális fertőzés bejut a bőrbe, és elkezdődik a helyi gennyedések és nagy gyulladásos gócok kialakulása. Ezt a betegséget a húgyhólyag szakadása után a szöveti epitelializáció hiánya jellemzi. Az eróziók fokozatosan bővülnek és összeolvadnak egymással. Hogyan diagnosztizálható az újszülöttkori pemphigus?
Diagnosztika
A betegség nagyon ritka, ezért a gyermekorvosok gyakran nehezen tudják megállapítani a diagnózist. Mindenekelőtt ajánlott megkülönböztetni a betegséget más bőrgyógyászati patológiáktól, amelyekhez hasonló bőrmegnyilvánulások társulhatnak.
Ehhez a Nikolsky-tesztet használják. Az orvos a közelben dörzsöli a gyermek bőréta buborékkal és attól távol, rányomja a buborékot. A teszt pozitív, ha bőrhámlásra utaló jelek vannak:
- Ha megnyomják, a folyadék szétterül a bőr rétegei között.
- Ha megnyomja a bőrt a hólyag felett, az szalagként levál.
- Egészséges területen az epidermisz felső rétegeinek keveréke észlelhető.
Elemzést írnak elő a vér dezmogleinfehérjék elleni antitesteinek tartalmára is. Ha ilyen antitesteket találnak, akkor ez a pemphigus jelenlétét jelzi. Néha folyadékmintákat vesznek a hólyagokból, és további általános vagy citológiai vizsgálatokat rendelnek el.
Pemphigus kezelése újszülötteknél
A patológia kezelésében a legfontosabb az új hólyagok kialakulásának megakadályozása és a meglévők gyógyulása. A kóros folyamat kezelésének fő gyógyszerei a glükokortikoszteroidok. A gyermek életkorától függetlenül szisztémás glükokortikoszteroidok kúráját írják elő, amelyeket nagy dózisban adnak be. Ez lehetővé teszi az új buborékok képződésének intenzitásának csökkentését és az erózió helyreállítási folyamatának elindítását. Ezt a terápiát körülbelül két hétig végezzük, majd fenntartó hormonális kezelésre van szükség ugyanazzal a gyógyszerrel kis adagokban.
Prednizolon
A pemphigus kezelésében a leghatékonyabb gyógyszer a prednizolon, amelyet nagy dózisokban adnak be, amelyeket szisztematikusan csökkentenek. Sajnos a legtöbb gyermeknél az ilyen kezelés egy életen át tart, és a prednizolont minden alkalommal beadjáknap.
A hormonokkal együtt a gyermeknek kalciumot, D-vitamint, immunszuppresszív gyógyszereket írnak fel, amelyek elnyomják az immunrendszer aktivitását. Ezek a gyógyszerek a következők:
- "Azatioprin";
- "Ciklofoszfamid";
- Mielosan;
- Ciklofoszfamid.
A terápia korai szakaszában a gyermeknek olyan eljárásokat javasolnak, amelyek megtisztítják a vért az agresszív antitestektől. Ezek közé tartozik a hemodialízis és a plazmaferézis. A fertőzés kockázatának csökkentése érdekében a bőr kiváló minőségű, antiszeptikumokat és kortikoszteroidokat tartalmazó kenőcsökkel történő kezelését írják elő.
Egyértelműen meg kell érteni, hogy a pemphigus terápia egész életen át tartó lesz. Ritka esetekben - kisebb szünetekkel a visszaesések között.
Babagondozás
Az újszülöttek staphylococcus pemphigusával diagnosztizált gyermekek egészsége különös figyelmet és napi gondozást igényel. Egy ilyen gyermek várható élettartama ettől függ. Nagyon fontos, hogy megbizonyosodjon arról, hogy az orvosok által felírt összes gyógyszert beveszi.
A szülőknek meg kell tanulniuk injekciót adni, mert ezt minden nap meg kell tenni. Szükséges továbbá a bőrön lévő hólyagok kezelése anilin festékekkel ("Fukortsin", Zelenka), amelyek rendkívül hatékonyak a mikrobák ellen. Eróziókra és kéregekre kortikoszteroid kenőcsök javasoltak. Általában "Celestoderm", "Garamycin" és "Gyoksizon" kerül felírásra.
Ha fertőzés jelei jelennek meg - genny, duzzanat -, a kezelés során antibakteriális kenőcsök használata szükséges -"Baneocin" vagy "Levomekol". Ha nagy területeket érint, a legjobb, ha steril kötszerrel védi őket.
Gyulladáscsökkentő szerek
Fájdalomra panaszkodás esetén néha megengedett, hogy a gyermeknek gyulladáscsökkentő gyógyszert adjon, Ibuprofent vagy Nurofent. Ha az érzéstelenítés sikertelen, orvoshoz kell fordulnia, aki megmondja, hogy mely fájdalomcsillapítók használhatók gyermekkorban. A fürdők, amelyekben hozzáadhat "klórhexidin" oldatot, előnyösek. A gyermeknek vitamin- és ásványianyag-készítményeket kell adni folsavval, E-vitaminnal stb.
