A disztrófiák típusai – a biológia és az orvostudomány tudományterülete. A kóros folyamatok a sejtszinten nem megfelelően zajló anyagcserével járnak, ami a szerves struktúrák integritásának megsértéséhez vezet. A szövetekben, sejtekben olyan kémiai vegyületek keletkeznek, amelyek nem velejárói ezeknek a lokalizációknak. Meglehetősen terjedelmes osztályozási rendszert dolgoztak ki, és minden típus esetében az orvosok tanulmányozzák a jelenség okait és a kezelés lehetséges módjait.
Kategóriák és csoportok
A disztrófiák típusainak osztályozása a sejtszint morfológiáján és változásának sajátosságain alapul. Jelölje ki a parenchymális, mezenchimális és kombinált eseteket. Az anyagcsere folyamatok árnyalatait értékelve a patológiát lipidózisnak, dysproteinosisnak vagy az ásványi anyagokkal és szénhidrátokkal kapcsolatos reakciók megsértése miatt tekintik. Az eset lehet lokális vagy általános – a második minden bizonnyal súlyosabb.
A különböző típusú disztrófiákat figyelembe véve a tudósok a patológia eredete alapján csoportokba sorolást vezettek be. A betegség megszerezhetőörökség, de születés után megvásárolhatod.
Morfológia és genetika
A különböző típusú disztrófiáknak sajátos jellemzői és különbségei vannak. A patológiát azzal magyarázzák, hogy az anyagok képesek átjutni a hozzájuk hasonló szerkezetű anyagokba. Klasszikus példa a szénhidrátok, amelyek bizonyos körülmények között zsíros struktúrákká alakulnak. A sejtek, szövetek egyes kémiai vegyületek lokalizációs területeivé válhatnak. Ezt a folyamatot infiltrációnak nevezik, és a dystrophia morfogenezisében is fontos. Az infiltrátumoknak két változata van. Az első esetben egy sejt, amely aktívan részt vesz a biokémiai folyamatokban, feleslegben kap egy bizonyos vegyületet. Van egy határ, a struktúra nem tud megbirkózni a kapcsolat feldolgozásával. A másik fajta jelenség a sejtszerkezet aktivitásának csökkenése, amely nem képes megbirkózni a bejutott vegyületek normál térfogatával.
A különböző típusú disztrófiák morfogenezisében fontos szempont a dekompozíció, vagyis a szöveteken, sejteken belüli struktúrák összeomlásának jelensége. Az organellummembránokban jelenlévő lipid- és fehérjekomplexek elpusztulnak. Normális esetben a zsíros, fehérjeelemek a membránban kötődnek, mikroszkópos vizsgálattal nem láthatók, de a komplex lebomlása után egy konkrét vizsgálat részeként láthatóak.
Az utolsó jellemző a nem megfelelően áramló szintézis, amelyben a sejt olyan kóros vegyületek termelődésének lokalizációs területévé válik, amelyekre a szervezetnek nincs szüksége a megfelelő működéshez. Így az amiloidózishoz fehérjeszerkezet keletkezik, amelybőlamiloid jelenik meg. A krónikus alkoholizmus hátterében a májsejtek fehérjeelemeket termelnek – ez az alapja az alkoholos hialin képződésének.
Patológia: Zavarokban nyilvánul meg
Az izomdisztrófia különböző típusai, a mesenchymalis, a szénhidrát és más típusok bizonyos kudarcokhoz vezetnek a szerves szövetek működésében. A rendellenességek kétféleképpen alakulhatnak ki: a funkcionalitás gyengül, vagy a munka sajátosságai megváltoznak, olyan jellemzők alakulnak ki, amelyek általában nem velejárói a sejtstruktúráknak.
Klasszikus példa egy jelenségre: vesepatológiák esetén a vizeletben fehérjeelemek mutathatók ki, amelyek keletkezése pontosan disztrófiás folyamatokkal jár. Májdystrophia esetén a vizsgálatok eredményei megváltoznak, szívdystrophia esetén pedig a szerv tónusa működik.
Parenchymalis disztrófiák
Ebben a kategóriában háromféle jelenséget különböztetünk meg, a kategóriákra bontáshoz a folyamatban részt vevő struktúrákat értékeljük. Tehát a disztrófia szénhidrát típusú fehérjék vagy lipidek részvételével alakulhat ki. Mindegyiknek megvannak a maga egyedi jellemzői.
Fehérje disztrófiák
Ez a kifejezés olyan kóros folyamatokra vonatkozik, amelyek a fehérje nem megfelelően folyó anyagcseréjéhez kapcsolódnak. Ezek általában a sejtekben lokalizálódnak. A fehérje parenchymás disztrófiáknak a következő típusai vannak: kanos, hidropikus, csepegtető hialin és szemcsés.
Különösen érdekes szemcsés. Ez a fajta szövettani vizsgálat keretében könnyen meghatározható:fehérjeszemek jól láthatók. Az ilyen patológia gyakrabban lokalizálódik a vesékben, a szívben, a májban, úgynevezett tompa duzzanat. A név mikroszkopikus megnyilvánulásokat tükröz - a szervek enyhén megnagyobbodottnak tűnnek, de összefüggésben unalmasak, zavarosak. Úgy tűnik, mintha az anyagokat forrásban lévő vízzel leforrázták volna. Ez a típusú disztrófia több tényezőtől függ, és az okokat fertőző és mérgezésre szokás felosztani.
A szemcsés vesedisztrófia gyakori. Kedvező lefolyás és eredmény lehetséges, ha az okot időben azonosítják és megszüntetik - a tubuláris epitélium fokozatosan normalizálja tulajdonságait. Hosszan tartó agresszív behatás esetén a folyamatok előrehaladnak, lehetetlen visszafordítani őket, a disztrófiás változások a nekrotikus folyamatok lokalizációjának területévé válnak. Ez gyakran megfigyelhető, ha a beteg veseméreggel érintkezik.
Granuláris dystrophia: a szívben és a májban
Ha ilyen típusú disztrófia alakul ki a szívben, a szerv kissé megnagyobbodik, és a szívizom petyhüdtté válik, vizuálisan, ha felvágják, a főtt húshoz hasonlít. A szövettani elemzés basophiliát mutat. A szívizom hullámai eltérően reagálnak az eozinra, a hematoxilinre. Egyes elemek a hematoxilin hatására lilás árnyalatot kapnak, mások az eozin hatására élénkkék színűvé válnak.
Az ilyen patológiás máj valamivel nagyobb, mint a normál. Szerves szöveten átvágva az árnyalat az agyaghoz hasonlónak tűnik. Szövettani vizsgálattal megállapíthatóak a fehérjeszemek, de jelenlétük nem lesz tartós. Fontos az integritás értékelésegerenda szerkezete. A fehérjék hajlamosak hepatocitákra osztódni, ami miatt az állapotot a májnyalábok diszkomplexációjának nevezték.
Hyaline csepegtető
Ez a forma gyakrabban lokalizálódik a vesében, májban. Vizuálisan a szervben végbemenő elváltozásokat nem lehet észrevenni, mikroszkóppal vizsgálva fehérjecseppek találhatók a sejt citoplazmájában. A dystrophia sejthalált okoz a koagulációs nekrózis következtében. A vesékben a patológia általában a különféle betegségekre jellemző nefrotikus szindróma miatt alakul ki. Gyakran a szindróma nephropathiát, amiloidózist kísér. A kifejezett beszűrődés velejárója a nefrocitikus dystrophiának, mivel a glomeruláris szűrőt pórusok bősége jellemzi. Ez hamarosan a fehérje-visszaszívásért felelős nefrocita apparátus bomlásához, megzavarásához vezet.
Az ilyen típusú májdystrophia alkoholizmusban, emiatt hepatitisben szenvedő betegekre jellemző. Valamivel ritkábban dystrophiát észlelnek a kolesztázis, cirrhosis hátterében. A hialinszerű elemeket alkoholos hialinnak nevezték. Az ilyen szerkezetek - háló vagy blokkok formájában - perinukleárisan helyezkednek el. A disztrófiát inkább a nem megfelelően lezajló szintézisreakciók okozzák, mint más folyamatok. Az alkoholos hialin biokémiai reakciók egész sorát indítja be a májon belül és ezen a szerven kívül. Kemotaktikus tulajdonságokkal rendelkezik, ami meghatározza a leukotaxist. A túlnyomórészt dystrophiás gócokat polimorfonukleáris leukociták veszik körül. Jelenlétük az alkoholfüggőségből adódó hepatitis egyik tipikus tünete.
Hidropikus dystrophia
A betegség ezen formájával a szervek vizuálisan normálisak maradnak, de mikroszkópos részletes vizsgálattal a sejt citoplazmájában vakuolák tárhatók fel, amelyek fokozatosan a ballon dystrophia, sejthalál okaivá válnak. Az ilyen patológia gyakrabban lokalizálódik a májban, a vesében, ritkábban a bőrben.
A citoplazma duzzanata, vakuólum kialakulása a sejtmagnak a membránra való eltolódásával jár együtt, a szín gyengül. Ez a patológia a nefrotikus szindrómában szenvedő betegekre jellemző. A vese tubulusait borító hám a kóros folyamatok lokalizációjának területévé válik az enzim- és membránrendszer megzavarása miatt. Normális esetben ezek a rendszerek felelősek a folyadék, a fehérjék visszaszívásáért.
A nephrocita hidropikus dystrophia súlyos infiltrációval, bomlással fordul elő. Az ATP nátrium-kálium bazális labirintusa szenved, amelyen keresztül a folyadék, a nátrium visszaszívása történik.
A májpatológiát általában vírusos hepatitisben szenvedő betegeknél diagnosztizálják. Ennek oka a reproduktív vírusaktivitás, amely megzavarja a sejtekben a normál szintézis folyamatokat.
Lipidek
A zsíros degenerációnak többféle típusa van, és a kategóriákra bontás a folyamat biológiai és kémiai árnyalataival függ össze. A zsírokat két típusra szokás megkülönböztetni: labilisra, amelynek térfogata az emberi élet során folyamatosan változik, és stabilra, amely a sejtmembránokban található. A zsíros szerkezetek azonosítására színezékeket használnak (Szudán, skarlát, ozminsav,nílusi kék). A dystrophia okainak feltárása során kiderült, hogy a kóros állapot leggyakrabban mérgezés vagy fertőző expozíció miatt alakul ki. A krónikus mérgezés leggyakrabban alkoholos, valamivel ritkábban gyógyászati, endokrin. Ez utóbbi jellemző a cukorbetegekre. A disztrófiás folyamatok lokalizációs területe a szívizom, a vesék, a máj.
A klinikai gyakorlatban leggyakrabban a májban lokalizált zsíros degeneráció típusával kell foglalkozni. Ezzel a patológiával a semleges zsírt felét a hepatociták alkotják. Az állapot három szakasza van: zsírmáj, mezenchimális válaszszerv, fibrózis és cirrhosis. A zsíros szerkezetek felhalmozódásának oka a máj területén az enzimatikus reakciók megsértése a lipidanyagcsere egy bizonyos szakaszában. Ez akkor lehetséges, ha a sejt túl sok zsíros vegyületet kap, a májsejtek aktívan szintetizálnak ilyen anyagokat, amelyek miatt nincs elegendő enzim a rendszer normál működéséhez. A disztrófia oka lehet a mérgező vegyületek elhúzódó hatása, ami miatt az anyagok oxidációja gátolt, valamint az aminosavak hiánya, amelyek nélkül a lipoproteinek és foszfolipidek termelése lehetetlen.
A máj patológiája: jellemzők
A szakosodott kiadványokban sok táblázat található a dystrophia típusairól, amelyek feltárják a kóros folyamatok kialakulásának árnyalatait, megjelenésének jellemzőit és a jogsértéseket kiváltó tényezőket. Az ilyen források elemzése lehetővé teszi számunkra, hogy azonosítsuk azokat a fő eseteket, amelyek a máj zsíros degenerációjához vezetnek. Sok betegnél a szérumvér megnövekedett zsírsavtartalmat mutatott ki. Ez jellemző a cukorbetegekre, alkoholistákra és a túlsúlyban szenvedőkre. Az etanol, a foszfor és más mérgező anyagok hatással vannak a májsejtekre, ami dystrophiát vált ki.
Patológiás állapot alakulhat ki az alultápláltság, a fehérjeszerkezetek hiánya az élelmiszerekben, az emésztőrendszeri rendellenességek hátterében. A lipidanyagcserét szabályozó genetikai enzimhibák hozzájárulhatnak. Ebben az esetben örökletes lipidózist diagnosztizálnak.
alkohol és cukorbetegség
A zsíros leépülés minden esetének körülbelül a fele etanol használata miatt alakul ki. Ez az anyag mobilizálja a depóban található zsírszerkezeteket, aktiválja a májsejtek szintézisét, trigliceridekké az észterezést, csökkenti az oxidáció szintjét és a lipoproteinek felszabadulását. Az alkoholfogyasztás hátterében a sejtmembránok permeabilitása csökken, mivel aktiválódik a koleszterin termelés. Alkoholmérgezés esetén a máj lerakódása gyakori, gócos. Diffúz elhízás esetén a máj nagyobb méretűvé válik, sárga árnyalatot kap, megereszkedik. Egy lehetséges kimenetel a máj steatosis. Valószínűsége a beteg felelősségétől függ: abszolút absztinencia mellett pár hét (néha kétszer annyi idő) után a zsír teljesen eltűnik a májból. A steatosis előrehaladása cirrózishoz vezet.
A cukorbetegek akár 75%-a májzsírdegenerációban szenved. Ez ritka gyermekeknél, serdülőknél és fiatal felnőtteknél. Ezenkívül fennáll a súlyfüggőség, a ketoacidózis szintje. Máj steatosis cukorbetegségbena zsíros struktúrák aktív részvétele miatt a depóból a májba való átjutással. Ugyanakkor a foszfolipidek termelési folyamatai és az oxidatív reakciók megszakadnak. A lipolízist fokozza az inzulin hiánya, amely egy anti-lipolitikus hormon. A keringési rendszerben megnő a zsírsavtartalom, a máj aktívan termel lipoproteineket, de nincs elég apoprotein, így a beérkező savak nem szívódnak fel, a felesleges tömegek trigliceridekké alakulnak. A cukorbetegség hátterében álló májzsugorodás gyakran túlsúllyal társul, és a dystrophia aktiválódik a táplálékkal biztosított szénhidrát- és zsírbőség miatt.
Szénhidrátok és patológia
A szénhidrát-disztrófiának számos fajtája ismert. Vannak örökletes patológiák, amelyek a glikogénnel kapcsolatos helytelen reakciókhoz kapcsolódnak. Ugyanakkor a szervezetből hiányzik a glikogén lerakódásáért felelős enzim (vagy egyáltalán nem létezik). A kóros állapot tárolási betegségnek minősül. Hat fajtát azonosítottak és tanulmányoztak, amelyek hatféle enzim hiányához kapcsolódnak.
Néha szénhidrát-disztrófiát észlelnek, amelyet a glikoproteinek nem megfelelően lezajló metabolikus reakciói okoznak. A nyálkahártyák és mucinok felhalmozódnak a sejtek belsejében, a köztük lévő térben, és megjelenik a nyálkahártya degenerációja.
Egy eset egy bizonyos típushoz való tartozásának azonosítására, a vegyes disztrófia típusának meghatározására, ha a folyamat összetett, a sejtek mikroszkópos vizsgálatát veszik igénybe. Az elemzések segítenek kimutatni a nyálkaképződést és annak kémiai, fizikai változásaitminőségeket. Az anyagok kiválasztására képes sejtek elpusztulnak, hámlik, a mirigycsatornák eltömődnek a váladékkal. Ennek eredményeként ciszta képződik.
Mezenchimális kóros folyamatok
Többféle stroma-vascularis dystrophia létezik, amelyeket általában a kötőszöveti anyagcsere nem megfelelő. Ezek általában az érfalban, a sztrómában találhatók, amelyet a mikrovaszkulatúra és a közeli kötőszöveti elemek alkotnak idegrostok bevonásával. A fejlődési mechanizmusok közül a legfontosabb a helytelen trofizmus, a közlekedési rendszer megzavarása. Gyakran előfordul, hogy egy betegnél egyszerre többféle mesenchymalis dystrophiát diagnosztizálnak, amelyek egymás között is áthaladhatnak.
A dystrophia legkifejezettebb jellemzői dysproteinosis esetén. A kötőszövet dezorganizációját a pusztulás, esetenként egy abnormális fehérje képződése okozza. A mesenchymalis disztrófia minden típusát jelenleg aktívan tanulmányozzák, de bizonyos felfedezéseket ezen a területen még meg kell tenni. Nagyon gyakran disztrófiákat észlelnek az autoimmun állapotok hátterében. Minél nehezebbek, annál kifejezettebb a disztrófia.
Mindenki által ismert probléma
A disztrófiának egy fajtája van, amelynek a nevét mindenki hallotta. Ez a probléma okkal ijeszti meg az embereket - széles körben elterjedt és visszafordíthatatlan következményekhez vezethet. Retina dystrophiáról beszélünk. Ennek a kóros állapotnak a típusai szerzett és örökletesek. Az első lehetőség időbena megkezdett terápia gyógyítható, a második nem javítható.
