A keringési rendszer szállító funkciót lát el minden melegvérű állat szervezetében, tápanyagot és oxigént szállítva a szövetekbe. Az oxigén és a szén-dioxid szállítása a vörösvértesteknek köszönhetően történik, amelyek egy fontos anyagot - a hemoglobint - tartalmaznak. Ebben a cikkben a hemoglobin típusait és vegyületeit fogjuk megvizsgálni.
Mi az a hemoglobin
A hemoglobin a vörösvérsejtek egyik összetevője, amely a fehérjék csoportjába tartozik. 96%-ban a globin fehérjeanyagából és 4%-ban egy kétértékű vasatommal rendelkező anyagból áll - hem. Egy eritrocita 1 sejtjében körülbelül 280 millió molekulát tartalmaz, amely a vér vörös színét képezi.
A hemoglobin fő tulajdonsága a vas azon képessége, hogy meg tudja kötni és felszabadítani a gázokat, ezáltal az oxigént a tüdőből a szövetekbe, a szén-dioxidot pedig a szövetekből a tüdőbe mozgatja. Így szerepe a szervezetben zajló gázcsere folyamatában pótolhatatlan.
Az emberi vér hemoglobinjának szerkezete és típusai
Az emberi fejlődés különböző szakaszaibana hemoglobin összetétele a polipeptidláncok szerkezetében különbözik. Attól függően, hogy a hemoglobin szerkezet mely polipeptidláncokat tartalmaz, az emberben a hemoglobin típusai a következők:
- A felnőttkori hemoglobin (HbA) domináns mennyiségben (a teljes vér körülbelül 98-99%-a) fordul elő felnőtteknél. A HbA 2 és 2 polipeptid láncból áll. Az aminosav-hélixek mindegyike tartalmaz egy hem-komponenst, amelynek atomja felelős az oxigénmolekulához való affinitásért. A HbA-nak kisebb az oxigénaffinitása, mint más típusú hemoglobinoknak, ugyanakkor jobban ellenáll a pH- és t-ingadozásoknak.
- A magzat (HbF) szintetizálódik a magzatban az anyaméhben, a terhesség 6-7 hetétől kezdve, majd ezt követően HbA-val helyettesítik. Már az 1. élethónaptól lelassul a HbF szintézise, nő a teljes vértérfogat, és nő a HbA szintézise, ami a gyermek életének három éves korára eléri a felnőtt vérösszetételének százalékos arányát. A magzati hemoglobin a felnőttekétől a globinláncok összetételében különbözik, a lánc helyett itt egyfajta hélix található. A HbF a HbA-val összehasonlítva kevésbé ellenálló a vér pH-jának változásaival és a testhőmérséklet-ingadozásokkal szemben.
- Embrionális (HbE). A légúti fehérje elsődleges formája már a méhlepény kialakulása előtt (már a terhesség első hetében) az embrióban termelődik, és 6-7 hétig tart. A szerkezetet a láncok és a ζ-típusok jelenléte különbözteti meg.
A hemoglobin kóros típusai
Egyes esetekben befolyás alattgenetikai hibák lép fel abnormális szintézis hemoglobin sejtek. A hemoglobin kóros típusai a fiziológiás típusoktól a polipeptid kötések összetételében, vagy inkább mutációjukban különböznek.
A DNS-mutáció eredményeként az eritrocita komponensek szintézise nem glutaminnal, hanem valin aminosavval történik. Ez a „keret” szubsztitúció egy 2-es típusú fehérjeszerkezet kialakulásához vezet, amelynek felületén egy „ragadós” hely található, amely képes a saját fajtájú struktúrák megfelelő kialakítására. Így megtörténik a HbS molekulák polimerizációja, és ennek eredményeként a nehéz és rosszul szállított eritrociták ülepedése az erekben. Ezt az eltérést "sarlós vérszegénységnek" nevezik.
A hemoglobintartalom normái emberben
A légzőszervi struktúrák fehérjetartalma az emberek vérében nemtől, életkortól, életmódtól és néhány egyéb jellemzőtől, például terhességtől függően változhat.
A vér hemoglobintartalmának normál értékei, amelyek nem tekinthetők kóros rendellenességnek:
- Férfi - 130-150 g/L.
- Nők - 120-140 g/l.
- Gyermekeknél 100-140 g/l, és az első hónapban ezek az értékek a megnövekedett magzati hemoglobin koncentráció miatt akár 220 g/l-t is elérhetnek. Egy éves és 6 éves kor közötti gyermekeknél - 110-145 g / l, és 6 éves kortól - 115-150 g / l, függetlenül a gyermek nemétől.
- Terhesség alatt a HbA koncentrációja 110 g/l-re csökken, ami azonban nem tekinthető vérszegénységnek.
- Idősebb embereknél ez a tendencia a norma5 egységnyi csökkenés a deklarált normához képest, a beteg nemétől függően.
A korhatárnak megfelelően az egyidejűleg különböző típusú hemoglobint tartalmazó vér összetétele is eltérő. Így például egy felnőttnél a természetes arány 99% HbA és legfeljebb 1% HbF. Az egy év alatti gyermekeknél a HbF százalékos aránya lényegesen magasabb, mint a felnőtteknél, ami a magzati hemoglobin kezdetben meglévő formájának fokozatos lebomlásával magyarázható.
Fiziológiai formák
Mivel a légúti vörös pigment folyamatosan részt vesz a szervezetben zajló gázcsere folyamatokban, fő tulajdonsága, hogy képes vegyületet képezni különböző gázok molekuláival. Az ilyen reakciók eredményeként a hemoglobin fiziológiás típusai jönnek létre, amelyek normálisnak tekinthetők.
- Az oxihemoglobin (Hb) egy oxigénmolekulával rendelkező vegyület. A folyamat a légzőszervekben, a tüdő alveolusaiban játszódik le. Az oxigénnel dúsított vörösvérsejtek skarlátvörös színűre festik a vért, amelyet artériásnak neveznek, és a tüdőből a szövetekbe kerül, dúsítva azokat az oxidatív folyamatokhoz szükséges oxigénnel.
- Deoxihemoglobin (HbH) - redukált hemoglobin abban a pillanatban képződik, amikor a vörösvértestek oxigént adnak a szöveteknek, de még nem volt idejük szén-dioxidot elvonni belőlük.
- A karboxihemoglobin (Hb) akkor keletkezik, amikor a szén-dioxidot eltávolítják a szövetekből, és a tüdőbe szállítják, befejezve az emberi légzés folyamatát. A karboxihemoglobin sötét színt ad a vénás vérnek – bordó.
Patológiás összefüggések
A vörösvértestek nemcsak a légzési folyamatban részt vevő gázokat képesek megkötni, hanem másokat is, kóros hemoglobintípusokat képezve, amelyek veszélyt jelentenek az emberi egészségre, sőt az életre is. Ezeknek a vegyületeknek alacsony a lebomlási foka, ezért a szövetek oxigénhiányához és a légzési folyamat súlyos megsértéséhez vezetnek.
- A karbhemoglobin (HbCO) egy rendkívül veszélyes vegyület a szén-monoxidot belélegző személyek vérében. Megakadályozza a vörösvértestek azon képességét, hogy oxigént szállítsanak a szövetekbe. Már a levegő 0,07%-os szén-monoxid-koncentrációja is végzetes lehet.
- A methemoglobin (HbMet) nitrobenzolvegyületekkel történő mérgezéssel képződik, ilyenek például a textiliparban széles körben használt gyanták, éterek, cellulóz alifás oldószerei. A nitrátok, amikor kölcsönhatásba lépnek a hemoglobinnal, a hemben lévő kétértékű vasat 3 vegyértékű vasrá alakítják, ami szintén hipoxiához vezet.
Hemoglobindiagnosztika
A globin légúti struktúrák koncentrációjának kimutatására az emberi vérben kvalitatív és kvantitatív típusú elemzéseket végeznek. A hemoglobint a benne lévő vasionok mennyiségére is megvizsgálják.
A hemoglobinkoncentráció meghatározásának fő kvantitatív módszere ma a kolorimetriás analízis. Ez a biológiai anyag színtelítettségének tanulmányozása, amikor speciális színt adnak hozzá.reagens.
A kvalitatív módszerek közé tartozik a vérben lévő HbA és HbF típusok arányának vizsgálata. A kvalitatív elemzés magában foglalja a glikozilált hemoglobin molekulák (széneket tartalmazó vegyületek) mennyiségének meghatározását is a vérben – a módszert a diabetes mellitus diagnosztizálására használják.
A hemoglobinkoncentráció eltérése a normától
HbA egyenleg a normál alatt és felett is változhat. Mindenesetre ez negatív következményekkel jár. Amikor a HbA a megállapított norma alá esik, kóros szindróma lép fel, amelyet "vashiányos vérszegénységnek" neveznek. Letargia, erővesztés, figyelmetlenség fejezi ki. Negatívan hat az idegrendszerre, gyermekkorban különösen veszélyes, mivel gyakran késlelteti a pszicho-motoros fejlődést.
A megemelkedett hemoglobin nem egy külön betegség, hanem egy olyan szindróma, amely különféle kórképekre utal, mint például cukorbetegség, tüdőelégtelenség, szívbetegség, vesebetegség, folsav- vagy B-vitamin-többlet, onkológia stb.
