A súlyos betegségek nemcsak a felnőtteket, hanem a gyermekeket is érintik. Sokukat sikeresen kezelik, míg mások örökre ágyhoz láncolják az embert. Ez utóbbiak közé tartozik a Little-kór vagy -szindróma.
Orvosi igazolás
A diplegia az agyi bénulás egyik fajtája. A felső és alsó végtagok izomzatának teljes működésének megsértése jellemzi. Az agyi bénulás alatt szokás megérteni a csontok és az izomszövet növekedésének patológiáját az agyfélteke károsodásának hátterében. Egy ilyen elváltozás csak az egyik oldalon jelenik meg. Diplégia esetén mindkét oldalon károsodás lép fel. Általában az alsó végtagok izmai érintettek.
A Little-kór a diplegia görcsös formája. Nevét egy angol szülész nevéről kapta. 1853-ban ismertette ezt a patológiát újszülötteknél. Alsó spasticus paraparesis jelenléte jellemzi, amely elsősorban az alsó végtagokat érinti. A betegség kifejezett lehet, vagy enyhe kényelmetlenségként nyilvánulhat meg.
Okok és kockázati tényezők
A Little-kór és a cerebrális bénulás etiológiájában ugyanazok a fejlődési okok. A patológiát a következő előfeltételek jellemzik:
- Örökletes hajlam. A beteg szülőknek kevés esélyük van arra, hogy egészséges gyermeket szüljenek. Ezért már a tervezési szakaszban is szükséges a kivizsgálás és a megfelelő kezelés.
- Ischaemia vagy hipoxia a magzatban. Az első esetben a magzati fejlődés során a vérellátás megsértéséről beszélünk, a másodikban az oxigénhiányról. Az ilyen rendellenességek agykárosodáshoz vezetnek.
- Bódulat. Erős gyógyszerek szedése terhesség alatt, dohányzás vagy alkoholfogyasztás – mindezek a tényezők negatívan befolyásolhatják a magzat fejlődését.
- Az agy és a mozgásszervi rendszer fertőző károsodása. Az újszülött fertőzéssel való fertőzése, amely gyakran a méhben fordul elő, olyan betegségek kialakulásához vezet, mint az agyhártyagyulladás, az agyvelőgyulladás. A gyermek teste még nem alakult ki eléggé a betegségek elleni küzdelemhez. Ezért gyakran bonyodalmakhoz vezetnek.
- Fizikai hatás. A sugárzásnak való kitettség a gyermekek agyi bénulásának egyik oka.
- Mechanikai tényezők. Születési traumáról vagy mechanikai sérülésről beszélünk közvetlenül a baba születése után.
A Little-kórt túlnyomórészt gyermekeknél diagnosztizálják életük első évében.
Klinikai kép
Spastic tetraparesis withtúlnyomórészt az alsó végtagokban. A magzat méhen belüli életére jellemző az izomhipertónus, amely segít a lábak hajlításában és testállapotba hozatalában. Születés után fokozatosan gyengül, végül 4-6 hónapra eltűnik. Little-kórban a hipertónia idővel nem szűnik meg. Súlyos formái születésüktől kezdve észrevehetők. Például pólyázás közben a gyerek passzív. Minden kísérlet a végtagok hajlítására vagy kiegyenesítésére az izomtónus miatt erős ellenállással végződik. A patológia enyhe formája esetén a gyermek fejlődése az első 6 hónapban normális.
A hipertónia legkifejezettebb a láb hajlító izmaiban és a comb adduktor izmaiban. Ezt a betegséget a motoros szféra fejlődésének késése jellemzi. A gyerekek csak 3-4 éves korukban kezdenek el teljesen járni. Ugyanakkor a térdük egymáshoz dörzsölődik. A csecsemők többnyire lábujjakon járnak, lábaikkal kinyújtva.
A koponyaidegek patológiáját strabismus, halláscsökkenés, a nasolabialis redők kisimítása jelenti. Dysarthria, rekedtség és nyelési zavarok is előfordulhatnak. A Little-kórt a következő értelmi zavarok jellemzik: késleltetett beszédfejlődés, oligofrénia. Ez utóbbi rendellenesség a betegek 20-25%-ában fordul elő, de súlyossága nem haladja meg a debilitás stádiumát.
Diagnosztikai módszerek
Egy gyermekneurológus foglalkozik Little patológiájának felderítésével és későbbi kezelésével. A diagnosztika során nagy figyelmet fordítanak egy kisbeteg anamnézisére, lefolyásáraterhesség. Ezenkívül átfogó vizsgálatra lehet szükség. A következő tevékenységekből áll:
- Szemész, fül-orr-gégész által végzett vizsgálat a kapcsolódó egészségügyi problémák azonosítására.
- Elektroencephalográfia. Lehetővé teszi az agy bioelektromos aktivitásának értékelését.
- Idegszonográfia. A technika lehetővé teszi az agy veleszületett anomáliáinak, a cisztáknak, a daganatoknak és a hydrocephalusnak a kizárását. Ultrahangos géppel, nyitott fűtőtesten keresztül.
- Agy MRI. A neurosonográfia alternatívájaként és zárt fontanelben szenvedő betegek számára ajánlott.
A differenciáldiagnózis részeként gyakran genetikus konzultációra, vér- és vizeletbiokémiára van szükség.
A terápia jellemzői
A Little-kórt nem lehet teljesen meggyógyítani. Ennek a betegségnek a terápiája az izomkárosodás mérséklésére és a gyermek társadalmi adaptációra való felkészítésére irányul. A gyógyszeres kezelés magában foglalja a következő csoportokba tartozó gyógyszerek szedését:
- Érrendszeri gyógyszerek ("Cinnarizine") a vérkeringés és a szövetek táplálkozásának javítására.
- Miorelaxánsok ("Baclofen") – segítenek megállítani az izomgörcsöt.
- Neurometabolitok ("Glycin", "Thiamin") - biztosítják a központi idegrendszer teljes működéséhez szükséges anyagokat.
- Nootropics ("Piracetam") – aktiválja a kognitív funkciókat.
A rehabilitációs terápia a következőkből áll:
- Masszázs. A rendszeres kezelések javítják a vérkeringést az érintett izmokban.
- Gyógytorna. Alapvetőena gyakorlatokat orvos felügyelete mellett végezzük. Utána a szülőkkel otthon is elkészíthetők. A gyakorlatterápiás tanfolyam passzív és aktív mozgásokat, speciális szimulátorokon végzett órákat tartalmaz.
- Beszédzavarok korrekciója. Logopédia javasolt.
- Úszás. A vízi gyakorlatokat speciális, speciális igényű gyermekek számára kialakított technika szerint végezzük.
Előrejelzés és megelőzés
A Little-kór időben történő és minőségi kezelésének hiányában a prognózis kedvezőtlen. A betegek mindössze 20%-a tud önállóan járni, és a betegek fele kénytelen rögtönzött eszközöket használni mankók és speciális támasztékok formájában. A többiek egy életre ágyhoz kötöttek. Időben történő kezeléssel elérhető a gyermek adaptációja a társadalomban.
Ami a megelőzést illeti, a terhesség alatt az orvos ajánlásainak betartásán múlik. Például le kell mondani a függőségekről, kerülni kell az erős drogok használatát. A gyermek születése után fontos számára a minőségi ellátás.
