A nyombél, a vakbél és a középbél rendellenes helyzetével összefüggő fájdalmas állapotot Ledd-szindrómának nevezik. Milyen jelek alapján határozzák meg ennek a patológiának a jelenlétét a szervezetben, és milyen módszerek vezérlik a kezelését - ezekkel a kérdésekkel cikkünkben fogunk foglalkozni.
Ledd-szindróma
A magzati fejlődés során (általában 10-12 héten belül) kialakuló bélforgási anomáliának, amely a duodenumnak a vakbél és a középbél volvulusával történő összenyomódása, egy bizonyos neve - Ledd-szindróma.
Az ICD-10 a WHO által kidolgozott, általánosan elfogadott osztályozás az orvosi diagnózisok kódolására. A betegségek ezen, 10. revíziójának nemzetközi osztályozása szerint a Ledd-szindróma az emésztőrendszeri betegségek közé tartozik (XI. osztály). A kóros állapot 500 újszülöttnél legfeljebb egy esetben fordul elő, és a fiúknál kétszer gyakrabban diagnosztizálnak hasonló diagnózist, mint a lányoknál.
A diagnózist általában egy kis beteg életének első hetében állítják fel, kicsit ritkábban- az élet első hónapjában. A helyes diagnózis elvégzéséhez a gyermekorvosnak tapasztalatra és a patológia széles körű ismeretére van szüksége. Ebben a tekintetben a betegséget nem mindig észlelik időben. A patológia legnyilvánvalóbb jele az élet első napjaiban a hányás epekeverékkel.
Sajnos egy hasonló betegségben szenvedő beteg állapotának súlyosságát súlyosbíthatják az egyidejű veleszületett rendellenességek, mint például:
- vese- vagy tüdőhipoplázia;
- szívbetegség;
- tüdőartéria szűkület stb.
A Ledd-szindróma felnőtteknél rendkívül ritka. A bélelzáródás oka lehet a vakbél mozgékonysága, valamint a hasüregben kialakuló összenövések. Néha a patológia kialakulását az elülső hasfal sérve provokálja. A kóros állapot kialakulását befolyásoló tényezők között nem az utolsó helyet foglalják el a bél különböző részeinek jó- és rosszindulatú daganatai.
Betegség jelei
A Ledd-szindróma újszülötteknél időszakos tünetekkel jelentkezhet. A hányás és az epe regurgitációja mellett a csecsemőknek időnként hasi fájdalmai is vannak. Egyes esetekben relapszusok fordulnak elő, amelyek akut bélelzáródáshoz vezetnek, romlással, egészen a gyermek collaptoid állapotáig.
A szindróma általános tünetei:
- paroxizmális fájdalom;
- székletvisszatartás, gázfelhalmozódás;
- hány;
- az epigasztrikus régió puffadása;
- alhas behúzása;
- tapintás nem ad teljes körű információt a beteg állapotáról.
A hasüregi röntgenfelvétel két folyadékszintet mutat fel a gyomorban és a nyombélben, valamint egy kis mennyiségű gázt a belekben. Ha bárium-szulfátot használtak az eljárás során, az eredmény kontrasztanyag felhalmozódását jelzi a kitágult gyomorban és a nyombélben. Ugyanakkor a kontraszt egyenletesen oszlik el a vékonybél hurkai mentén.
Az irriggráfia általában a vakbél máj alatti rögzítését mutatja. A számítógépes tomográfia segítségével azonban meghatározzák a középső bélben lévő volvulust a mesenterialis artéria körül.
Klinikai kép
A Ledda-szindróma olyan patológia, amely azonnali sebészeti beavatkozást igényel. Amint azt korábban említettük, a betegség tünetei nem következetesek, és több napos, hetes vagy akár évekenként is kiújulhatnak.
Egyes esetekben a betegség sok éven át nem jelentkezik, és tünetmentes. Ugyanakkor a gyermekek csökkent étvágytól szenvednek, és lemaradnak a fizikai fejlődésben.
A klasszikus Ledd-szindrómán kívül még két formája van:
- Az első esetben a középbélben nincs volvulus, hanem a vakbél abnormális elhelyezkedése, ami összenyomja a duodenumot.
- A második esetben csak a középbél izolált volvulusa fordul elő.
A patológia (Ledda-szindróma) lefolyása lehet akut és szubakut (krónikus). Krónikus formában nincsenek kifejezett fájdalmak agyomor, hasonló a bélkólikához, néha van hányás, alultápláltság. Törött széklet van. A gyermek állapota kielégítőnek mondható. A bél volvulusa nem vezet a vérellátás megzavarásához. A vékonybél vénáiban csak a vér pangása figyelhető meg, a gyomor-bél traktusban pedig reaktív elváltozások figyelhetők meg.
Az akut volvulus egy súlyosabb állapot, amely, ha kedvezőtlen, a bélelhaláshoz vagy gangrénához vezet.
Ledd-szindróma kezelése
A görcsoldók alkalmazása segít a krónikusan kiújuló betegségben szenvedő betegek általános állapotának javításában. Ez azonban csak átmeneti intézkedés. A bélelzáródás kezelésének fő módszere továbbra is a sebészeti beavatkozás. A patológia (Ledda-szindróma) sebészeti kezelése több szakaszból áll:
- Először is, a csavarodást és az eltömődést megszüntetjük.
- Továbbá a vékonybél a has jobb oldalára, a vastagbél a bal oldalra kerül.
- Ha szükség van a bélhurkok rögzítésére a parietális hashártyán belül, végezze el ezt a manipulációt. Hasonló intézkedésre van szükség, ha a betegnek kóros bélmotilitása van.
- Vakbélműtét folyamatban.
Az utóbbi időben az orvostudományban széles körben elterjedtek a szindróma diagnosztizálásának és kezelésének laparoszkópos módszerei. Az ilyen mini-invazív technológiák rendkívül hatékonyak. A sebészeti beavatkozás ilyen módon történő végrehajtása azonban bizonyos nehézségekkel jár a hasüreg kis térfogata miatt, valamint a kisa hasfal vastagsága gyermekeknél az élet első hónapjaiban. Néha komplikációk lépnek fel a korai posztoperatív időszakban:
- szepszis;
- hashártyagyulladás;
- bélvérzés;
- bélelzáródás.
A teljes gyógyulás esélye a műtét eredményétől függ. Ha a gasztrointesztinális traktus minden része megmarad, a prognózis a magas szintű életminőségre kedvező. Ha jelentős bélreszekcióra került sor, ami „rövid bél” szindrómához vezet, akkor a betegnek táplálékfelvételi és alultápláltsági problémái vannak. A sebészeti kezelés ilyen eredményeivel többszörös kórházi kezelést végeznek parenterális táplálás céljából. Időnként a betegeknek ismételt műtéteken kell átesni. Ha a cisztás fibrózis hátterében bélelzáródás alakult ki, a gyógyulási prognózis rossz.
Műtét előtti felkészítés
Amint egy újszülöttnél bélelzáródást (Ledda-szindróma) diagnosztizálnak, egy sebészeti kórházba szállítják, nasogastricus szondát helyeznek be, és biztosítják a gyomortartalom folyamatos kiáramlását. Az előkészítő preoperatív intézkedések végrehajtásához szükséges idő közvetlenül függ a veleszületett bélelzáródás súlyosságától.
Ha egy kis betegnél volvulus gyanúja merül fel, a következő diagnosztikai intézkedéseket kell végrehajtani:
- vérvizsgálat csoportra és Rh-faktorra;
- vérvizsgálat hemoglobin- és hematokritszintre;
- véralvadási teszt.
A műtéti kezelés sürgősségi alapon történik, a műtét előtti előkészítés maximum egy órát vesz igénybe. A gyermeket infúziós kezelésben részesítik, vérzéscsillapítót, fájdalomcsillapítót, esetenként mesterséges tüdőlélegeztetést írnak elő. Egy katétert helyeznek be a központi vénába.
Alacsony bélelzáródás esetén a műtét előtti előkészítés akár 24 órát is igénybe vehet. Ezalatt az újszülöttet kiegészítő vizsgálatnak vetik alá a társbetegségek esetleges azonosítása érdekében. Ezzel egyidejűleg a gyomor elvezetését végzik, figyelembe veszik az eltávolított tömegek mennyiségét, infúziós terápiát, antibiotikumokat és hemosztatikus gyógyszereket írnak elő. Az újszülött táplálása kizárt.
A legtöbb gyermek a posztoperatív időszakban hosszan tartó gépi lélegeztetésen esik át, ami akár öt napig is eltarthat. Az antibakteriális terápia olyan gyógyszereket használ, amelyek aktívak az anaerob baktériumok ellen. A mikroökológiai állapotot legalább hetente kétszer ellenőrizzük. Egy nappal a műtét után gyógyszereket írnak fel a bélmotilitás javítására, valamint biológiai termékeket.
