A tudomány és az orvostudomány rohamos fejlődése ellenére még mindig vannak olyan területek, amelyeket még nem tártak fel teljesen. Az egyik ilyen terület a reumatológia. Ez az orvostudomány olyan területe, amely a kötőszövet szisztémás betegségeit vizsgálja. Ezek közé tartozik a dermatomyositis, a lupus erythematosus, a scleroderma, a rheumatoid arthritis stb. Annak ellenére, hogy ezeket a patológiákat régóta leírták és ismerték az orvosok, fejlődésük mechanizmusai és okai nem teljesen tisztázottak. Ráadásul az orvosok még mindig nem találtak módot az ilyen betegségek gyógyítására. A dermatomyositis a kötőszövet szisztémás patológiás folyamatainak egyik fajtája. Ez a betegség gyakran gyermekeket és fiatalokat érint. A patológia olyan tüneteket foglal magában, amelyek lehetővé teszik a diagnózis felállítását: dermatomyositis. A betegség fő megnyilvánulásairól készült fényképek meglehetősen informatívak, mivel a betegségnek kifejezett klinikai képe van. Az előzetes diagnózis egy rendes vizsgálat után, a páciens külső megjelenésének megváltoztatásával állítható fel.
Dermatomyositis - mi ez?
A szövettani felépítés szerint megkülönböztetiktöbbféle szövet. Ezek alkotják az összes szervet és funkcionális rendszert. A legnagyobb terület a kötőszövet, amely bőrből, izmokból, valamint ízületekből és szalagokból áll. Egyes betegségek mindezen struktúrákat érintik, ezért szisztémás patológiák közé sorolják őket. A dermatomyositist az ilyen betegségeknek kell tulajdonítani. Ennek a betegségnek a tüneteit és kezelését a reumatológia tudománya tanulmányozza. Más szisztémás betegségekhez hasonlóan a dermatomyositis is érintheti az egész kötőszövetet. A patológia jellemzője, hogy leggyakrabban a bőrben, a sima és a harántcsíkolt izmokban vannak változások. A progresszió során a felületes erek és az ízületi szövetek részt vesznek a folyamatban.
Sajnos a dermatomyositis egy krónikus patológia, amely nem gyógyítható teljesen. A betegségnek vannak súlyosbodási és remissziós időszakai. Az orvosok feladata ma a kóros folyamat remissziós fázisainak meghosszabbítása, fejlődésének megállítása. A dermatomyositis klinikai képében a vázizomzat károsodása áll az első helyen, ami mozgászavarhoz és rokkantsághoz vezet. Idővel más kötőszövetek is érintettek, nevezetesen a simaizom, a bőr és az ízületek. A betegség azonosítása a klinikai kép teljes körű felmérése és speciális diagnosztikai eljárások elvégzése után lehetséges.
A betegség kialakulásának okai
Egyes patológiák etiológiáját még mindig vizsgálják a tudósok. A dermatomyositis az egyik ilyen betegség. Tünetek és kezelés, fotók az érintett területekről aaz orvosi szakirodalomban nagy mennyiségben elérhető információk. A betegség pontos okait azonban sehol nem említik. Számos hipotézis létezik a szisztémás kötőszöveti elváltozások eredetéről. Köztük vannak genetikai, vírusos, neuroendokrin és egyéb elméletek. A provokáló tényezők a következők:
- Mérgező gyógyszerek használata és fertőző betegségek elleni védőoltás.
- Elhúzódó hipertermia.
- A test hipohűtése.
- Maradj a napon.
- Ritka vírusokkal való fertőzés.
- Klímaktéria és pubertás, valamint terhesség.
- Stressz hatások.
- Bonyolult családi anamnézis.
Figyelembe kell venni, hogy ezek a tényezők nem mindig okozzák ezt a betegséget. Ezért a tudósok még mindig nem tudják meghatározni, hogyan kezdődik a kóros folyamat. Az orvosok egyetértenek abban, hogy a dermatomyositis polietiológiai krónikus betegség. A legtöbb esetben a betegség serdülőkorban jelentkezik.
A dermatomyositis kialakulásának mechanizmusa
Tekintettel arra, hogy a dermatomyositis etiológiája nem teljesen tisztázott, ennek a betegségnek a patogenezisét nehéz tanulmányozni. Ismeretes, hogy a patológia egy autoimmun folyamat eredményeként alakul ki. Egy provokáló tényező hatására a szervezet védekező rendszere hibásan kezd működni. Azok az immunsejtek, amelyeknek meg kell küzdeniük a fertőzésekkel és más káros anyagokkal, kezdik érzékelni saját szöveteiketidegen anyagokra. Ennek eredményeként gyulladásos folyamat kezdődik a szervezetben. Az ilyen reakciót autoimmun agressziónak nevezik, és minden szisztémás patológiában megfigyelhető.
Még mindig nem világos, hogy pontosan mi indítja el a folyamatot. Úgy tartják, hogy a neuroendokrin rendszer fontos szerepet játszik benne. Végtére is, a dermatomyositis leggyakrabban a csúcskorszakokban alakul ki, amikor a szervezetben hormonális hullámok lépnek fel. Megjegyzendő, hogy a saját szövetek ellen irányuló autoimmun agresszió csak a patogenezis fő szakasza, de nem a betegség etiológiája.
A patológia klinikai megnyilvánulásai
Mivel a betegség szisztémás folyamatokra utal, a dermatomyositis megnyilvánulása eltérő lehet. A tünetek súlyossága a betegség lefolyásának természetétől, stádiumától, életkorától és a beteg egyéni jellemzőitől függ. A patológia első jele a myalgia. Az izomfájdalom hirtelen jelentkezik és időszakos. Ezenkívül a kényelmetlenség nem feltétlenül egy helyen észlelhető, hanem elvándorolhat. Először is a mozgásért felelős harántcsíkolt izmok szenvednek. A fájdalom a nyak, a vállöv, a felső és alsó végtag izmaiban jelentkezik. Az autoimmun izomkárosodás jele a patológia progresszív lefolyása. Fokozatosan a kellemetlen érzések felerősödnek, és a motoros funkció szenved. Ha a betegség súlyossága súlyos, idővel a beteg teljesen elveszíti munkaképességét.
A vázizomzat károsodása mellett az autoimmun folyamatsimaizomszövet is érintett. Ez a légzés, az emésztőrendszer és a húgyúti rendszer működésének romlásához vezet. A simaizom károsodása miatt a dermatomyositis alábbi tünetei alakulnak ki:
- Dysphagia. A garat gyulladásos elváltozásai és szklerózisa következtében alakul ki.
- Beszédzavar. A gége izmainak és szalagjainak károsodása miatt fordul elő.
- Légzészavar. A rekeszizom és a bordaközi izmok károsodása miatt alakul ki.
- Pangásos tüdőgyulladás. Ez a kóros folyamat szövődménye, amely a mobilitás károsodása és a hörgőfa károsodása miatt alakul ki.
Gyakran az autoimmun folyamat nem csak az izmokra irányul, hanem a szervezetben jelen lévő egyéb kötőszövetekre is. Ezért a bőr megnyilvánulásait a dermatomyositis tüneteinek is nevezik. A betegek fényképei segítenek jobban elképzelni egy ilyen patológiában szenvedő beteg megjelenését. A bőrtünetek a következők:
- Bőrpír. Ez a megnyilvánulás különösen specifikusnak tekinthető. Jellemzője a szem körüli orbitális lila ödéma megjelenése, amelyet "szemüvegtünetnek" neveznek.
- Bőrgyulladás jelei – kipirosodott területek, különféle kiütések megjelenése a bőrön.
- Hiper- és hipopigmentáció. A betegek bőrén sötét és világos területek láthatók. Az érintett területen az epidermisz sűrűvé és érdessé válik.
- Bőrpír az ujjakon, a kéz tenyérfelületének vörössége és a körmök csíkozása. Ezeknek a megnyilvánulásoknak a kombinációját nevezik „Gottron tünetének”.
Amellett, hogy csodálkozomnyálkahártyák. Ez kötőhártya-gyulladás, pharyngitis és stomatitis jeleivel nyilvánul meg. A betegség szisztémás tünetei közé tartoznak a különféle elváltozások, amelyek szinte az egész testet lefedik. Ezek közé tartozik: ízületi gyulladás, glomerulonephritis, szívizomgyulladás, tüdőgyulladás és alveolitis, ideggyulladás, endokrin diszfunkció stb.
A betegség klinikai formái és stádiumai
A betegséget több kritérium szerint osztályozzák. A patológiát okozó októl függően a betegség a következő formákra oszlik:
- Idiopátiás vagy primer dermatomyositis. Jellemzője, hogy lehetetlen azonosítani a betegség és a provokáló tényező közötti kapcsolatot.
- Paraneoplasztikus dermatomyositis. A patológia ezen formája a daganatos folyamat jelenlétéhez kapcsolódik a szervezetben. Az onkológiai patológia a kiinduló tényező a kötőszöveti autoimmun elváltozások kialakulásában.
- Gyermekek vagy fiatalkori dermatomyositis. Ez a forma hasonló az idiopátiás izomkárosodáshoz. A felnőttkori dermatomyositistől eltérően a vázizomzat meszesedése a vizsgálat során kiderül.
- Kombinált autoimmun folyamat. Dermatomyositis és egyéb kötőszöveti patológiák (scleroderma, szisztémás lupus erythematosus) jelei jellemzik.
A betegség klinikai lefolyása szerint akut, szubakut és krónikus folyamatok különböztethetők meg. Az elsőt a legagresszívebb formának tekintik, mivel az izomgyengeség gyors fejlődése, valamint a szív- és légzőrendszer szövődményei jellemzik. Szubakuttaldermatomyositis tünetei kevésbé kifejezettek. A betegséget ciklikus lefolyás jellemzi, exacerbációk és remissziós epizódok kialakulásával. A krónikus autoimmun folyamat enyhébb formában megy végbe. Általában az elváltozás egy adott izomcsoportban van, és nem jut át a többi izomba. A betegség hosszan tartó lefolyása esetén azonban gyakran előfordul a kötőszövet meszesedése, ami károsodott motoros működéshez és rokkantsághoz vezet.
Azokban az esetekben, amikor csak az izmok vesznek részt a kóros folyamatban, bőr és egyéb megnyilvánulások nélkül, a betegséget polymyositisnek nevezik. A betegségnek 3 szakasza van. Az elsőt a hírnökök időszakának nevezik. Izomfájdalom és gyengeség jellemzi. A második szakasz a manifeszt időszak. A patológia súlyosbodása és az összes tünet kialakulása jellemzi. A harmadik szakasz a terminális időszak. Megfigyelhető időben történő kezelés vagy a dermatomyositis súlyos formái hiányában. A terminális időszakot a betegség szövődményeinek tüneteinek megjelenése jellemzi, mint például légzési és nyelési zavar, izomdystrophia és cachexia.
A patológia diagnosztikai kritériumai
Több kritériumra van szükség a dermatomyositis diagnózisához. Az Egészségügyi Minisztérium által kidolgozott ajánlások nemcsak a betegség kezelésére, hanem azonosítására is tartalmaznak utasításokat. A patológia fő kritériumai a következők:
- Izomszövet pusztulása.
- A betegség bőrmegnyilvánulásai.
- Laboratóriumi változásokmutatók.
- Elektromiográfiás adatok.
A harántcsíkolt izombetegség a patológia klinikai tüneteire utal. Ezek közé tartozik a hipotenzió, az izomgyengeség, a fájdalom és a károsodott motoros funkció. Ezek a tünetek myositisre utalnak, amely korlátozott vagy széles körben elterjedt lehet. Ez a patológia fő tünete. A klinikai kép mellett az izmok változásainak tükröződniük kell a laboratóriumi adatokban. Ezek közé tartozik a biokémiai vérvizsgálat során az enzimszint emelkedése és a morfológiailag megerősített szöveti átalakulás. Az instrumentális diagnosztika módszerei közé tartozik az elektromiográfia, amelynek következtében az izom-összehúzódás megsértését észlelik. A patológia másik fő kritériuma a bőrelváltozások. A felsorolt három mutató jelenlétében diagnosztizálható: dermatomyositis. A betegség tüneteit és kezelését a klinikai irányelvek részletesen ismertetik.
A fő kritériumokon kívül a patológiának 2 további jele is van. Ezek közé tartozik a nyelési zavar és az izomszövet meszesedése. Csak e két tünet jelenléte nem teszi lehetővé a megbízható diagnózis felállítását. Ha azonban ezeket a jellemzőket kombináljuk a 2 fő kritériummal, megerősíthető, hogy a beteg dermatomyositisben szenved. Egy reumatológus foglalkozik ennek a patológiának az azonosításával.
A dermatomyositis tünetei
A kezelést a betegség tünetei alapján végzik, amelyek nemcsak jellegzetes klinikai megnyilvánulásokat foglalnak magukban, hanem vizsgálati adatokat, valamint elektromiográfiát is. Csak teljes körű vizsgálattalminden kritérium azonosítható és diagnózis felállítható. Kombinációjuk lehetővé teszi, hogy megítéljük a dermatomyositis jelenlétét. A diagnózis magában foglalja a páciens megkérdezését és vizsgálatát, majd speciális vizsgálatok elvégzését.
A szakember mindenekelőtt a páciens jellegzetes megjelenésére hívja fel a figyelmet. A dermatomyositis különösen kifejezett gyermekeknél. A szemkörnyéki lila duzzanat megjelenése, a bőrön hámló területek megjelenése és a tenyér kipirosodása miatt a szülők gyakran hozzák a babát vizsgálatra. Az orvosi szakirodalomban sok fotót találhat a betegekről, mert a betegségnek különféle megnyilvánulásai vannak.
Az általános vérvizsgálat során az ESR felgyorsulása, mérsékelt vérszegénység és leukocitózis figyelhető meg. Ezek az adatok gyulladásos folyamatot jeleznek a szervezetben. Az egyik fő laboratóriumi vizsgálat a biokémiai vérvizsgálat. Dermatomyositis esetén a következő változások várhatók:
- A gamma- és alfa-2-globulinok megnövekedett szintje.
- Nagy mennyiségű hapto- és mioglobin megjelenése a vérben.
- Megnövekedett sziálsav- és szeromukoidszint.
- A fibrinogéntartalom növekedése.
- Az ALT, AST és az aldoláz enzim növekedése.
Ezek a mutatók az izomszövet akut elváltozását jelzik. A biokémiai adatok vizsgálata mellett immunológiai vizsgálatot is végeznek. Lehetővé teszi a sejtek agressziójának megerősítését, amelyeknek általában meg kell védeniük a testet az idegen részecskéktől. Egy másik laboratóriumi vizsgálat a szövettan. Meglehetősen végrehajtjákgyakran nemcsak a patológia diagnosztizálására, hanem egy rosszindulatú folyamat kizárására is. Dermatomyositis esetén az izomszövet gyulladása, fibrózis és a rostok atrófiája figyelhető meg. A meszesedést röntgen észleli.
A betegség kezelése számos olyan tevékenységet foglal magában, amelyek célja az autoimmun agresszió leküzdése vagy annak ideiglenes megállítása. A terápiának a szakemberek által kidolgozott klinikai irányelveken kell alapulnia.
Differenciáldiagnózis
A dermatomyositis különbözik az izomszövet egyéb elváltozásaitól, valamint a kötőszövet szisztémás gyulladásos patológiáitól. Meg kell jegyezni, hogy az örökletes izompatológiák gyakran korai életkorban jelentkeznek, gyors lefolyásúak, és különféle rendellenességekkel kombinálhatók. A dermatomyositis az egyes betegségek diagnosztikai kritériumai alapján megkülönböztethető más szisztémás folyamatoktól.
A patológia kezelésének módszerei
Hogyan kezelik a dermatomyositist? A klinikai irányelvek olyan utasításokat tartalmaznak, amelyeket minden reumatológus betart. A patológia kezelése hormonterápiával kezdődik. A "Metilprednizolon" és a "Hidrokortizon" gyógyszereket használják. Ha ezeknek a gyógyszereknek a szisztémás alkalmazása miatt a betegség előrehalad, pulzusterápiát írnak elő. Ez magában foglalja a hormonok nagy dózisú alkalmazását.
Ha szükséges, citosztatikus terápiát végzünk, melynek célja az autoimmun agresszió visszaszorítása. Eddig a végéigalacsony dózisú kemoterápiás gyógyszereket írjon fel. Ezek közé tartoznak a "Cyclosporine" és a "Methotrexate" gyógyszerek. A gyakori exacerbációk a plazmaferezis és az immunglobulin injekciók indikációjaként szolgálnak.
Megelőző intézkedések dermatomyositis esetén
A betegséget nem lehet előre diagnosztizálni, ezért az elsődleges prevenció nem alakult ki. Az exacerbációk megelőzése érdekében állandó orvosi megfigyelés és hormonális gyógyszerek alkalmazása szükséges. Az életminőség javítása érdekében el kell hagyni az esetleges káros hatásokat, és fizikoterápiát kell alkalmazni.
Megvizsgáltuk a dermatomyositis tüneteit és kezelését. Az áttekintésben a betegség megnyilvánulásait mutató betegek fényképeit is bemutatták.
