Mint Ön is tudja, a test bármely szövete rosszindulatú átalakuláson eshet át. A hematopoietikus rendszer sem kivétel. E szövet betegségei 2 csoportra oszthatók: mielo- és limfoproliferatív neoplasztikus folyamatok. A hematopoietikus szövet daganatos patológiáját hemoblasztózisnak nevezik. Ez a neoplasztikus folyamatok összes fajtájának általános neve. A legtöbb esetben a hemoblasztózisok gyermekkorban alakulnak ki. Néhány vérrák azonban kizárólag felnőtteknél fordul elő. A hematológus a vér patológiáival foglalkozik. Felismeri a hemoblastosis típusát és előírja a megfelelő kezelést. A vérösszetétel normalizálásának fő módszere a kemoterápia.
Hemoblastosis – mi ez?
Mint minden onkológiai patológiát, a hemoblasztózist is éretlen sejtek megjelenése és szaporodása jellemzi. Ezek a hematopoietikus vagy az immunrendszer differenciálatlan elemei lehetnek. Az első esetben a folyamat mieloproliferatív jellegű ésleukémiának hívják. Az éretlen immunsejtek szaporodását egyes szerzők limfómákra, mások hematosarcomákra utalják. Korábban az ilyen vérrákokat leukémiának hívták.
Sajnos a hemoblastosis a lakosság rákos daganatok miatti halálozásának egyik fő oka. Az onkológiai struktúrában a vérpatológiák az 5-6. Ezek a daganatok különösen gyakoriak az óvodáskorú gyermekeknél. A betegség fő kritériumai a következők: mérgezés, vérzéses, hiperpláziás és anémiás szindróma. Csak kvalitatív vérvizsgálat után lehet diagnosztizálni a hemoblasztózist. A leukémia mindegyik típusához egy ICD-10 kód van hozzárendelve.
A vérképző rendszer betegségeinek kialakulásának okai
A vérrák, más daganatokhoz hasonlóan, általában hirtelen, minden korábbi jel nélkül alakul ki. Ezért ritka esetekben lehetséges felismerni a sejttranszformáció okát. Mindazonáltal bebizonyosodott, hogy a leukémia kialakulása olyan provokáló tényezőkkel is összefüggésbe hozható, amelyek már jóval a leukémiát megelőzték. Ilyen okok közé tartozik a sugárzás. A vérbetegség (hemoblastosis) gyakran a szervezet sugárterhelése után fordul elő. Ezért az etiológiai tényezők közé tartozik az ionizáló és ultraibolya sugárzás, beleértve a gyakori diagnosztikai eljárásokat és más daganatok kezelését. A hemoblasztózisok kialakulásának egyéb okai között szerepelnek:
- Vírushatás.
- Veleszületett genetikai rendellenességek.
- Tőzsdei jogsértésekaminosavak.
- Vegyi rákkeltő anyagoknak való kitettség.
Az Epstein-Barr vírus megtalálható néhány rosszindulatú limfómában és hemoblasztózisban szenvedő betegben. Ez a kórokozó nemcsak az immunvédelmet gyengíti, hanem aktiválja a szervezetben jelenlévő onkogéneket is. A retrovírusok sejtregenerációban betöltött szerepét is vizsgálják. A genetikai betegségek közül a kockázati tényezők közé tartozik: Klinefelter-szindróma, Down-szindróma, Louis Bar. A kromoszóma-rendellenességek és a veleszületett anyagcsere-rendellenességek a mieloid és limfoid sejtek differenciálódásának károsodásához vezetnek.
A kémiai rákkeltő anyagok közé tartozik néhány antibakteriális és citotoxikus gyógyszer. Példák a következő gyógyszerekre: kloramfenikol, levomicetin, azatioprin, ciklofoszfamid stb. Emiatt a leukémia kockázata megnő a rosszindulatú daganatok miatt kemoterápiában részesülő betegeknél. A benzolt és más káros anyagokat használó vállalkozásoknál is vannak rákkeltő anyagok.
A leukémia kialakulásának mechanizmusa
Minden onkológiai betegség patogenezise a sejtelemek differenciálódásának megsértésén alapul. A hemoblastosis olyan patológia, amelyben éretlen mielo- és limfociták jelennek meg a vérben. A differenciálódás zavara a progenitor sejtek fejlődésének bármely szakaszában előfordulhat. Minél korábban jelentkezik a rendellenesség, annál rosszindulatúbb a betegség. Úgy gondolják, hogy etiológiai tényezők hatására mutációk fordulnak elő a génekben. Ez a kromoszómák minőségének megváltozásához és átrendeződésükhöz vezet.
Mindena hemoblasztózisok (leukémiák) monoklonális eredetűek. Ez azt jelenti, hogy a vérben lévő összes kóros sejt szerkezete azonos. A vérsejtek normális differenciálódása több szakaszon megy keresztül. Minden szöveti elem előfutára az őssejt. Ahogy érik, mielo- és limfoblasztokat hoz létre. Az előbbiek vörösvérsejtekké és vérlemezkékké alakulnak. A sejtek második csoportja a vér immunrendszerének elemeit, azaz a leukocitákat hozza létre.
Az őssejtek differenciálódási zavara ahhoz vezet, hogy a vér összetétele teljesen megváltozik. A vizsgálat során lehetetlen egyetlen normál elem meghatározása. Mindegyik egyforma, így nem tudják ellátni a szükséges funkciókat. Ez magyarázza azt a tényt, hogy a differenciálatlan hemoblastosis a legrosszindulatúbb rák, és rosszabb a prognózisa. Ha az érés a későbbi szakaszokban megzavarodik, a sejtek részben vagy teljesen működnek. Ezért az erősen differenciált rák prognózisa kedvezőbb. Azonban még a teljesen érett sejtek is különböznek a kóros osztódásban, és kiszorítják a többi normál vérelemet.
A hemoblasztózisok változatai felnőtteknél és gyermekeknél
A hemoblastosis patogenezisére tekintettel a betegséget elsősorban a kóros sejtelemek differenciálódási foka szerint osztályozzák. Nemcsak a betegség klinikai képe függ ettől, hanem a megfelelő kezelés kiválasztása is. Attól függően, hogy milyen típusú sejtek változtak, izolálják a mielo- és limfoproliferatív hemoblasztózist. Ezen csoportok mindegyike akut éskrónikus leukémia. Az elsőt kedvezőtlenebbnek tartják az alacsony differenciálódási fok miatt. Az akut leukémia kimutatásához meg kell erősíteni a blastsejtek jelenlétét. A mieloid típusban a monociták, megakariociták és eritrociták prekurzorai lehetnek patológiás szubsztrátok. Az akut limfoid hemoblasztózis súlyos betegség, amely gyermekkorban fordul elő. Ebben a patológiában az immunsejtek kóros aktivitással rendelkeznek. Köztük a B- és T-limfociták prekurzorai, valamint a CD-10 és CD-34 antigének.
A krónikus hemoblasztózisok szintén fel vannak osztva mieloidra és limfoidra. Az előbbiekre a neutrofilek, bazofilek, eozinofilek vagy érett prekurzoraik számának növekedése jellemző. A krónikus mieloid leukémiában a blastsejtek száma kicsi. A legtöbb esetben a betegség genetikai mutációk hátterében alakul ki. A krónikus limfocitás leukémiát gyakrabban diagnosztizálják az idős férfiak körében. Néha a patológia öröklődik. Egy hasonló betegség a következő csoportokra oszlik:
- T-sejtes leukémia.
- Paraproteinémiás hemoblasztózisok.
- B-sejtes leukémiák.
A felsorolt patológiák mindegyike rosszindulatú immunproliferatív folyamatokhoz kapcsolódik. A paraproteinémiás hemoblasztózisok pedig a következő csoportokba sorolhatók:
- Nehézlánc betegség.
- Primer Waldenström makroglobulinémia.
- Mieloma.
A hemoblasztózisok e fajtáinak sajátossága aználuk immunglobulinok (paraproteinek) fragmentumai szintetizálódnak. A leukémiák e csoportjának leggyakoribb formája a mielóma.
Klinikai kép krónikus vérdaganatokban
Hogyan nyilvánul meg a hemoblastosis? A limfoproliferatív vérbetegségek tünetei az immunitás károsodásával járnak. A krónikus leukémiában szenvedő betegek a kezelés ellenére fellépő fertőzésekre panaszkodnak. A limfoid hemoblasztózis tünetei közé tartoznak a korábban nem észlelt súlyos allergiás reakciók is. Ennek oka az immunrendszer átstrukturálása és túlzott aktiválódása. A krónikus mieloid leukémia klinikai képe a betegség stádiumától függ. A kezdeti szakaszban a betegség gyulladásos folyamatra hasonlít, és alacsony hőmérséklet, egészségromlás és gyengeség kíséri. A terminális szakaszban a felsorolt tünetekhez csatlakozik: csontfájdalom, lymphadenopathia, a lép és a máj méretének növekedése. A progresszió előrehaladtával a betegek súlyosan alultápláltak, fogyás következik be, fertőzések társulnak.
A vérben bizonyos típusú sejtek túlsúlya miatt más elemek növekedése gátolt. Ennek eredményeként vérszegénység és thrombocytopenia léphet fel. A hemoglobinszint csökkenése befolyásolja a beteg általános állapotát. A beteg letargikussá válik, a bőr sápadt lesz, vérnyomás csökkenés, ájulás figyelhető meg. Thrombocytopenia esetén hemorrhagiás szindróma alakul ki. Megnyilvánulásai közé tartozik a különféle vérzések.
Akut tünetekleukémia
A betegség krónikus formájához képest az akut hemoblastosis kifejezettebb. Ennek a betegségnek a tünetei gyorsan nőnek, és az ember állapota észrevehetően romlik. A következő szindrómák dominálnak a klinikai képen:
- Anémiás.
- Vérzéses.
- Limfoproliferatív.
- Hepatosplenomegalia szindróma.
- Bódultság.
- Immunrendszeri károsodás szindróma.
A hematopoiesis gátlása miatt a betegek súlyos vérszegénységben szenvednek. Ez különösen kifejezett limfoid leukémiában. A folyamatos kezelés ellenére a betegek hemoglobinszintje továbbra is alacsony. A vérszegénység jellegzetes jelei közé tartozik a sápadtság, súlyos gyengeség, száraz bőr, nyálkahártya-károsodás és ízelváltozás. A hemorrhagiás szindrómát vörös pöttyök és foltok megjelenése jellemzi a bőrön (petechiák, ecchymosis). A vérlemezkék kifejezett hiánya esetén külső és belső vérzés lép fel, ami a vérszegénység progressziójához vezet.
A hemoblasztózisban szenvedő betegek mérgezése étvágycsökkenésben, izom- és csontfájdalomban, valamint állandó gyengeségben nyilvánul meg. Mint minden onkológiai folyamat, a vérrák is fogyással jár. Az akut hemoblasztózist szinte mindig lymphadenopathia kíséri. A csecsemőmirigy méretének növekedéséből légzési elégtelenség alakulhat ki. A nyirokcsomók összes csoportjának hipertrófiája mellett hepato- és splenomegalia is megfigyelhető. A hemoblastosis klinikai képe gyermekeknél ugyanaz, mint felnőtteknél.
A vérrák progressziója ahhoz vezet, hogyszinte minden szerv és rendszer károsodása. Mindenekelőtt a herék és a vesék érintettek. A betegség fő szövődménye a DIC, vagyis a véralvadás megsértése. Ezenkívül a betegek gyakran szenvednek olyan fertőzésektől, amelyek az immunhiány hátterében alakulnak ki.
A hemoblasztózisok diagnosztizálásának módszerei
Az akut hemoblasztózisok a következő diagnosztikai kritériumokkal rendelkeznek: a hemoglobinszint csökkenése normál színindex mellett, neutropenia, thrombocytopenia és limfocitózis a CBC-ben. A leukociták száma a betegség típusától függően változik. A limfoid típusú hemoblasztózisok szintje élesen megemelkedik (tízszer, sőt százszor). A leukociták számának csökkenése myeloproliferatív vérrák esetén figyelhető meg. Az akut patológiás folyamat fő diagnosztikai kritériuma a blastsejtek jelenléte és a köztes elemek hiánya. A vér hasonló képét leukémiás kudarcnak nevezik. A diagnózis megerősítésére csontvelő-vizsgálatot, valamint mieloperoxidáz-, klór-acetát-észteráz- és PAS-tesztet végeznek.
További diagnosztikai kritériumok a következők: mellkasröntgen, citogenetikai elemzés, lágyszövetek és belső szervek ultrahangvizsgálata. A feltételezett krónikus hemoblasztózisok kutatási algoritmusa ugyanaz. A KLA-ban a leukoformula eltolódása a köztes vérelemek felé (promyelociták) történik. A robbanósejtek kis számban jelen lehetnek. Krónikus mieloid leukémiában a Philadelphia kromoszóma megjelenik a csontvelőben. A szerológiai vizsgálat és az ELISA segít a limfoid típusú vérrák megerősítésében.
Hemoblasztózisok: betegségek differenciáldiagnózisa
Csak klinikai adatok alapján nehéz felállítani a diagnózist: hemoblastosis. Végül is ennek a betegségnek a megnyilvánulásai hasonlóak más szisztémás kóros folyamatokhoz. Az adott szindróma túlsúlyától függően a leukémiát megkülönböztetik a Hodgkin-kórtól, az aplasztikus és hemolitikus anémiától, valamint a HIV-fertőzéstől. Ha a légzési elégtelenség az első, a betegség a mediastinum vagy a tüdő daganatára hasonlít. Csak a vér és a csontvelő vizsgálata után lehet megkülönböztetni a hemoblasztózist a felsorolt betegségektől.
Akut és krónikus leukémia kezelése
Hogyan diagnosztizálható a hemoblastosis? Az ICD-10 kód a leukémia minden típusánál eltérő. A vér akut mieloid neoplazmájának C92.0 kódja van, krónikus folyamatnak - C92.1. A limfoproliferatív leukémiák kódja C91.0-C91.9. A diagnózistól függően kezelési rendet választanak ki. A fő módszer a kemoterápia. A kezeléshez a "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Citarabin" gyógyszereket használják. A gyógyszerek kiválasztása a hemoblastosis típusától függ. Egyes rendszerek magukban foglalják a "Prednizolon" hormonális gyógyszert. A kezelés célja a remisszió indukciója és megszilárdítása (konszolidációja). Ezután írjon fel gyógyszereket a fenntartó terápiához. Ezek közé tartoznak a merkaptopurin és a metotrexát gyógyszerek.
A kemoterápia mellett sugárkezeléseket és csontvelő-transzplantációt is alkalmaznak. Egyes esetekben lépeltávolítást végeznek.
Hemoblasztózisok: megelőzés és prognózis
Lehetetlen előre megjósolni a leukémia kialakulását, ezért nincsenek speciális megelőzési módszerek. A terhelt onkológiai anamnézissel rendelkezőknek védekezniük kell a különféle sugárzási és vegyi hatásoktól.
Ne feledje, hogy a leukémia bizonyos típusai általában örökletesek. Ezért a rokonok vérrákjának jelenlétében nemcsak az egészséges életmódra van szükség, hanem az OAC rendszeres szedésére is. Ilyen például a paraproteinémiás hemoblastosis. A betegség prognózisa a daganatsejtek differenciálódási fokától és az időben történő kezeléstől függ. Az ötéves túlélési arány 30-70 százalék remisszió és csontvelő-transzplantáció esetén.
