A WHO statisztikái szerint minden 100 000 vizsgált emberből átlagosan egy embernél diagnosztizálnak akusztikus neuromát. Ez a patológia az összes agydaganat körülbelül 12% -át foglalja el. Ez a betegség mind a fiatal betegeknél, mind az időseknél fordul elő, de az utóbbi időben ezt a betegséget egyre gyakrabban diagnosztizálják 30 és 40 év közöttieknél. Ezenkívül megfigyelték, hogy a neuroma gyermekeknél szinte soha nem fordul elő, de a nőket háromszor gyakrabban diagnosztizálják, mint a férfiakat.
Mi ez
A neurinómák a hallóideg daganatai, amelyek a Schwann-hüvely sejtjeiből képződő jóindulatú daganatok. Ezért a második nevük schwannomas. A specifikus elnevezés ellenére ez a patológia nem érinti a hallóideget, amely különböző élettani rendeltetésű gyökérpárból áll: a cochlearis ideg a hallójelek agyba továbbításáért, a vesztibuláris ideg pedig az egyensúlyérzékért.. A vestibularis gyökér szöveteiben képződik a schwannoma.
Orvosi jelentések szerint az akusztikus neuromák sűrűnek tűnnek.göbös képződmény göröngyös felülettel. Néha egy ilyen képződmény szöveteiben kis cisztás üregek vannak, amelyekben folyadék található.
Annak ellenére, hogy a neurinómák lassan fejlődnek ki, és nem terjednek át a szomszédos szervekre, ezeknek a patológiáknak a megjelenése jelentősen ronthatja az életminőséget és a beteg állapotát. Halláskárosodáshoz és a vesztibuláris készülék működésének károsodásához vezetnek. Nagyon gyakran ez a betegség az arc (trigeminus) idegét érinti.
Bár az akusztikus neuromák nem rákosak, kockázatot jelenthetnek az emberi egészségre. Nagy méretre növekszik, egy vagy több daganat egyszerre nyomást gyakorol az agytörzsre. Ennek eredményeként a beteg állandó fejfájást kezd érezni (rendkívül ritka esetekben a tudat tisztaságának zavara lehetséges).
A megjelenés okai
A patológia kialakulásának pontos okait, valamint az akusztikus neuroma kialakulását befolyásoló tényezőket még nem sikerült megállapítani. Sok kutató szerint azonban a daganat kialakulásának egyik oka a genetikai hajlam.
Kockázati tényezők
Az egyetlen tudományosan alátámasztott kockázati tényezőt a szakértők genetikailag meghatározott patológiának, a II. típusú neurofibromatózisnak nevezik. Ennél a betegségnél jellemző a jóindulatú daganatos folyamatok kialakulása az idegrendszer különböző szöveteiben (például neurofibromák, gliomák, meningiomák vagy neurinómák megjelenése).
Morfológianeuromák
Makroszkóposan az akusztikus neuroma úgy néz ki, mint egy lekerekített vagy szabálytalan alakú csomós képződmény, göröngyös felülettel. Kívül kötőszövet borítja, belül gyakran barnás folyadékkal töltött cisztás képződmények találhatók. A vágás színét a vérellátás minősége határozza meg: normál körülmények között - halvány rózsaszín, torlódásokkal - kékes, vérzésekkel a kialakult csomó szövetében - barna.
Mikroszkópos vizsgálatkor olyan sejtekből áll, amelyek magjai alakjukban hasonlóak a rudak alakjához. A neuroma növekedésével fibrózis és hemosziderin lerakódások figyelhetők meg benne.
Akusztikus neuroma tünetei
A betegség kialakulása különböző forgatókönyvek szerint fordulhat elő. Egyes esetekben a daganat akár másfél centiméter átmérőjű is kialakulhat, de ugyanakkor nem akadályozza meg az embert abban, hogy ismerős életet éljen. A betegség ilyen lefolyása esetén az akusztikus neuroma eltávolítása nem szükséges: itt elegendő ellenőrizni állapotát évente egyszeri szakember látogatásával.
Más esetekben a daganat jelentősen megnő, és elkezdi érinteni a hallóideg gyökerét vagy akár az agytörzset. Ebben az esetben a következő változások következnek be a páciens testében:
- fokozatos vagy hirtelen hallásvesztés az egyik fülben;
- csengés a fülben (tinnitus);
- dugul a fül;
- egyensúlyi problémák kezdődnek (instabilitás és szédülés);
- van egy érzészsibbadás és bizsergés az arcon (az érintett terület oldaláról);
- súlyos esetekben az arc- vagy abducens ideg bénulása léphet fel;
- látászavarok kezdődhetnek, valamint nehézségekbe ütközhet az étel rágása és lenyelése;
- tompa vagy fájó fejfájás (általában a neuroma előrehaladott stádiumaiban észlelhető).
Az akusztikus neuroma ilyen tüneteivel a kezelés gyakran életmentő lépés, de sokan tévesen az életkorral összefüggő változásokkal társítják őket, és figyelmen kívül hagyják ezeket a megnyilvánulásokat.
Idővel a megnövekedett schwannómák a hallóideg funkcióinak teljes elvesztéséhez vezetnek a lézió felőli oldalon, és a vesztibuláris apparátus zavaraihoz vezetnek.
Ezenkívül az arc (trigeminus) ideg vágásának visszafordíthatatlan megnyilvánulásai is lehetségesek. A folyamatot kísérő fájdalmak végül állandósulnak. Egyes esetekben a páciens fogfájásra veszi őket. Azonban ahogy a neoplazma nő a vesztibuláris gyökér szöveteiben, a trigeminus és abducens idegek perifériás elváltozásai lépnek fel, amelyek a következőképpen manifesztálódnak:
- az arckifejezésekben szerepet játszó izmok parézise;
- arc aszimmetria;
- strabismus;
- ízérzés elvesztése és egyéb tünetek.
A daganatok patogenezise
A szakemberek a vesztibuláris gyökér szöveteiben előforduló daganatos folyamat három szakaszát különböztetik meg:
- Kezdő szakasz. A neoplazma átmérője nem haladja meg a 2,0 cm-t, ugyanakkor a páciens hallás- és vesztibuláris rendellenességeket észlel.eszköz. Az arcideg enyhe károsodása lehet.
- Második szakasz. Az oktatás nagyobb lesz, és eléri a dió méretét. A neurinóma klinikai megnyilvánulásai kifejezettebbek: hallás- és koordinációs zavarok súlyosbodnak, súlyos fejfájások lépnek fel. Néha ezeket a tüneteket hányinger és hányás kíséri.
- Az utolsó szakasz. A daganat eléri a csirke tojás méretét. Az agyra vagy törzsére nehezedő nyomás következtében az agyi struktúrák összenyomódnak, vízfejűség és látáskárosodás lép fel. Az ilyen változások visszafordíthatatlan következményekhez vezetnek az agyban, ezért az akusztikus neuroma eltávolítása ebben a szakaszban lehetetlen. Emiatt a betegség előrehaladott formái végzetesek.
Betegség diagnózisa
Egy otoneurológ diagnosztizálhatja ezt a betegséget. Bizonyos helyzetekben további vesztibulológus, szemész és fogorvos konzultációra lehet szükség. A beteget neurológiai vizsgálatra, audiometriára, otoszkópiára, elektrokochleográfiára, elektronisztagmográfiára, auditív EAP vizsgálatra, vestibulometriára és stabilográfiára írják elő.
A daganatok pontosabb diagnosztizálását radiográfia és neuroimaging technikák biztosítják. Az akusztikus neuromát még komputertomográfia (CT) segítségével is nehéz diagnosztizálni, ezért a beteg koponya röntgenfelvételén esik át a fej temporális régiójának célzott képével. Ha a képen jól látható a bővítésbelső hallójárat, ez daganat kialakulását jelzi. A schwannómákat akkor észlelik, ha a betegséget MRI-vel (mágneses rezonancia képalkotás) diagnosztizálják.
Akusztikus neuroma kezelése
Ma két módszer létezik a schwannoma radikális kezelésére: műtéti és sugársebészeti módszer. Ezenkívül néha tanácsos sugárterápiát alkalmazni. A befolyásolás egyik vagy másik módszerének megválasztását minden esetben egyedileg határozzák meg, és a következőktől függ:
- daganat mérete;
- beteg korosztálya;
- a beteg általános állapota;
- hallásszint;
- betegpreferenciák.
Ha az akusztikus neuroma tünetei nem okoznak különösebb aggodalmat a páciensben (a daganat kicsi, és nem nyomja össze a közeli idegeket), a várható kezelést választják. A műtétet a beteg szervezetének legyengülése vagy előrehaladott kora miatt is fel lehet hagyni. Ebben az esetben az orvos éves utánkövetést és MRI vizsgálatot javasol.
Sebészeti beavatkozások
Az akusztikus neuroma eltávolítása nagyon bonyolult művelet. Csak fiatalok számára végezzük, amikor a daganat megnövekszik, és ugyanakkor aggasztja a beteget.
Az ilyen sebészeti beavatkozásokat általános érzéstelenítésben hajtják végre, miközben koponyametszéssel jár. Az ilyen műtétek többféle módon is elvégezhetők: mastoid folyamaton keresztül (transzlabirintus pálya), fül mögött (retrosigmoid út) ill.a fül feletti trepanáción keresztül (a középső üregen keresztül).
Az akusztikus neuroma műtét utáni felépülési időszak hosszú folyamat, amely rendszeres orvosi felügyeletet igényel, és 6-12 hónapig tart.
Radiosebészet
Sztereotaktikus sugársebészeti technikákkal viszonylag kisméretű, 2,5-3 cm-t nem meghaladó schwannómák eltávolítására is lehetőség nyílik. Az ilyen eljárások azonban nem mindig adják meg a várt terápiás hatást. A sugársebészeti beavatkozásokat a látó-, halló- és arcidegszervek aktivitásának megőrzése érdekében végezzük. A sztereotaxiás sugársebészetet jellemzően időskorúak írják elő, részösszeg sebészeti beavatkozások után elhúzódó lefolyású, olyan esetekben, amikor szomatikus patológiák miatt sokkal nagyobb a reszekció kockázata.
Radioterápia: Gamma Kés
Ez a technika egy vér nélküli (nem invazív) technika az akusztikus neuroma kezelésére. Célja a daganat megállítása a szomszédos idegi struktúrák károsodásának minimális kockázatával. Ennek a módszernek a hatékonysága a tumor DNS elpusztításán és a daganatot tápláló erek elzáródásán alapul.
Ez a műtét kisméretű, 3 cm-nél nem nagyobb átmérőjű schwannómában szenvedő betegeknél, valamint reszekciót követően residualis és recidiváló jelenségeknél javallott.
Ennek a technikának az az előnye, hogy az ilyen pontszerű besugárzás lehetővé teszi az arcideg (az esetek 95%-ában) és a hallószervek funkcióinak megmentését (79 esetben%). Az eljárás után soha nem lépnek fel nyílt beavatkozásokhoz kapcsolódó szövődmények (például agyhártyagyulladás vagy liquorrhoea).
Ezt az eljárást egy ülésben hajtják végre, és a következő napon a beteg visszatérhet a normális életbe.
Sugásebészet: Kiberkés
Ennek a technikának nincs korlátozása a daganatok méretére vonatkozóan, bár a kiberkés használatának elve hasonló a korábbi besugárzási módszerhez. E technika alkalmazása után a betegek az esetek 95%-ában már nem tapasztalnak daganatnövekedést.
Várható taktika
Amíg a daganat mérete kicsi, vagy ha a daganat olyan területeken lokalizálódik, amelyek nem befolyásolják a közeli idegek összenyomódását, a várható kezelés javasolt. Terápiás intézkedésre nem kerül sor olyan esetekben sem, amikor a beteg előrehaladott életkora vagy a szervezet általános gyengesége miatt sebészeti beavatkozás nem lehetséges.
Ebben az esetben a betegnek rendszeresen fel kell keresnie egy egészségügyi intézményt a daganat méretének szabályozására, és tüneti kezelésben kell részesítenie a betegség klinikai képének megnyilvánulásait.
Előrejelzés
Az akusztikus neuroma kimenetelét nagymértékben meghatározza, hogy a betegség diagnosztizálása érdekében milyen időszerű szakemberhez kell fordulni. A schwannómák első vagy második szakaszában történő megfelelő terápiájával kedvező prognózis mondható ennek a patológiának a lefolyására és kezelésére. Sztereotaxiás sugársebészeti beavatkozásokkal a fejlődés kezdeti szakaszábanneuromák az esetek 90% -ában, a neoplazma fejlődése leáll és a beteg teljes gyógyulása következik be. A sebészeti beavatkozások nagy százalékban okoznak hallásvesztést és az arcideg működését.
Az akusztikus neuroma utolsó szakaszában a prognózis kedvezőtlen: az agy létfontosságú agyi struktúráinak összenyomódása miatt halálos kimenetelű lehet.
