A Caroli-kór a máj igen összetett funkcionális rendellenessége, melynek diagnosztizálása és kezelése komoly nehézségeket okoz az orvosoknak.
Mi az a betegség
A Caroli-betegség a máj ritka veleszületett patológiája, amelyet a szerv belsejében található epeutak tágulása okoz. Jellemzője, hogy az epe normális mozgása zavart, pangása, fertőző folyamat megtapadása következik be. Gyakran ez a betegség férfiaknál fordul elő, és gyermekkorban vagy serdülőkorban kezdődik. A kóros folyamat lefolyása közvetlenül függ a májon belüli csatornák károsodásának számától és mértékétől.
Betegségformák
A Caroli-kórnak a mai napig nincs független osztályozása az orvostudományban. Ennek ellenére azonban ennek a betegségnek két különböző formája van. Az első formára az a tény jellemző, hogy az epeutak átjárhatósága megzavarodik, és ezt követően kövek képződnek.
A második forma a veleszületett májfibrózishoz kapcsolódik. Ebben az esetben a csatornák enyhe kitágulása figyelhető meg, és a kövek képződése kizárt, báresetenként előfordulhat a betegség későbbi szakaszában.
A kitágult epeutak kapcsolódhatnak a máj cisztás területeihez, és ezzel egyidejűleg a ciszta lumenében septák, falak megvastagodása jelennek meg.
Előfordulás okai
A Caroli-betegség olyan veleszületett betegségekre utal, amelyek autoszomális recesszív öröklődés következtében fordulnak elő. Ha vannak hasonló patológiájú közeli rokonok, akkor a gyermek születése után azonnal átfogó vizsgálatot kell végezni, mivel nagy a valószínűsége a betegség öröklődés útján történő átvitelének.
Egyes esetekben a máj egyéb kóros rendellenességei is csatlakoznak ehhez a betegséghez, ami nagymértékben megnehezíti a kezelést.
Fő tünetek
A Caroli-kór tünetei gyermekeknél és fiataloknál bármely életkorban megjelenhetnek. A betegség fő jelei a következők:
- hasi fájdalom;
- láz;
- a bőr enyhe sárgasága;
- máj megnagyobbodás tapintásra.
A betegség súlyos klinikai megnyilvánulásai gyakran társulnak a gyulladásos folyamat lefolyásához. A Caroli-kórt többnyire fiúgyermekeknél diagnosztizálják. Súlyosbodás esetén a vér bilirubin- és leukociták szintje élesen megemelkedik.
Diagnosztika
Annak ellenére, hogy a betegség tünetei meglehetősen kifejezettek, sok másra is jellemzőmájbetegségek. A Caroli-kór pontos diagnosztizálása és meghatározása ultrahangon és CT során lehetséges. A számítógépes tomográfiát az egyik leginkább informatív vizsgálati módszernek tekintik, mivel elég jól megvizsgálható az összes meglévő szabálysértés. Ezenkívül a diagnózis felállításához endoszkópos kolangiográfiára lehet szükség.
A máj funkcionális tesztjei hosszú ideig egyáltalán nem változnak, azonban a betegség előrehaladtával és a gyulladásos folyamat elhúzódásával a biokémiai vérvizsgálat során a cholestasis minden jele kimutatható.
Mivel a betegeknél fennáll a cholangiocarcinoma kialakulásának kockázata, szerológiai szűréseket is el kell végezni a tumormarkerek jelenlétére vonatkozóan.
A kezelés jellemzői
Caroli-kór jelenlétében feltétlenül be kell tartani a klinikai ajánlásokat, mivel ez a patológia progresszív. A kezelés széles spektrumú antibiotikumokat és urzodezoxikólsav-kúrákat foglal magában a kőképződés megelőzésére.
Ezen kívül a kezelés a következőket tartalmazza:
- fájdalomcsillapítók használata;
- kő litholízis;
- epeutak elvezetése.
A cholangitishez vagy más, gennyes jellegű szövődményekhez való csatlakozáskor a terápia nem különbözik a bakteriális cholangitis kezelésétől. Nagyon fontos a gennyes tartalom eltávolítása, és ilyenkor az epeutak megtisztulnak.csatornákat és antibiotikumokat használnak a fertőzés megszüntetésére.
A műtétet csak gyakori exacerbációk vagy a konzervatív módszerek hatástalansága esetén hajtják végre. A műtét mértéke jelentősen változhat. Csak a köveket vagy az epevezetékeket lehet eltávolítani.
Az epeutak nagyon súlyos kitágulása és az epe pangása esetén a sebész eltávolíthatja a máj egyik lebenyét. Különösen súlyos esetekben, májelégtelenség vagy rosszindulatú daganattá degeneráció jelei esetén javasolható közeli hozzátartozótól a májátültetés.
A legjobb eredmény érdekében egyes orvosok a májátültetést javasolják még akkor is, ha a betegség kezdeti szakaszában nincsenek súlyos tünetek. Azonban gyakran a fertőzés jelenléte a transzplantáció ellenjavallata. A veleszületett fibrózisban szenvedő transzplantált betegek túlélési aránya, akiknél az átültetéskor epeúti gyulladást is diagnosztizáltak, meglehetősen alacsony.
A betegség prognózisa meglehetősen kedvezőtlen, mivel a relapszusok több éven keresztül is előfordulhatnak. Ez azonban nagyon ritkán a beteg halálához vezet.
Caroli-szindróma
A Caroli-betegséget gyakran veleszületett májfibrózissal kombinálják, ami Caroli-szindrómához vezet. Mindkét kórkép az epeutak kialakulásában szinte azonos rendellenességek eredményeképpen alakul ki.májszövetek az embrionális fejlődés szintjén. A szindróma közeli rokontól öröklődik, és hasi fájdalomban, valamint a nyelőcső kitágult vénáiból származó vérzésben nyilvánul meg. Az újszülöttek a veleszületett májfibrózis, a Caroli-kór és a policisztás vesebetegség fő tüneteinek kombinációjával jelentkezhetnek.
Ez a betegség az epeutak veleszületett cisztájára utal, de meglehetősen ritka, és főleg 30 év alattiaknál fordul elő. Az első néhány évben a patológia szinte tünetmentes, egészen addig, amíg az epeutak tágulása az epe stagnálását idézi elő, ami megteremti az összes feltételt a kövek kialakulásához és a fertőzéshez. Ha sárgaság is megfigyelhető más jelekkel együtt, akkor ez cholangitis jelenlétét jelzi.
Főleg bal oldali májkárosodást figyeltek meg, de bizonyos esetekben kétoldali is lehet.
Bizonyos esetekben a májkárosodás olyan súlyos, hogy más szerveket is érinthet. Tehát az egyik szövődménynek a veseelégtelenség előfordulása tekinthető.
