A húgyúti fejlődéssel összefüggő rendellenességek az összes emberben előforduló veleszületett rendellenesség több mint 35%-áért felelősek. Ugyanakkor vannak olyan esetek, amikor az ilyen patológiák tünetmentesek, és csak a pubertás vagy a terhesség alatt határozzák meg. A Frehley-szindróma a vesék veleszületett anomáliája, amelyben a veseartéria elülső és hátsó ágainak elhalása képződik. Ennek eredményeként a szerv normál működése megzavarodik.
A szindrómát arról az amerikai urológusról nevezték el, aki először leírta. A cikkben szó lesz a betegség okairól, tüneteiről és kezeléséről.
Mi ez?
Mint már említettük, Frehley-szindrómában a veseartéria hátsó és elülső ága metszi egymást. Ebben az esetben a medence vagy a medence-ureter szegmens felső részének részleges összenyomása lehetséges. Ennek eredményeként a veseműködés károsodhat vagy akár elveszíthető. Lehetőség van a kövek kialakulására, az artériás magas vérnyomás megjelenésére. A vizeletben vérnyomok lehetnek.
Ilyen anomália a vese érrendszerének embriogenezise során lép fel, amikorfejlődésüket meg lehet állítani, de a szerkezetek megmaradnak.
A Frehley-szindróma a jobb és a bal oldalon lokalizálódik, azaz általában egy vesét érint. Szélsőséges esetekben mindkét szerv érintett lehet. Ebben az esetben a szindrómához társulhat a csésze felső csoportjának töltési hibája, valamint az ureter elzáródása miatti jobb vagy bal oldali pyelectasis.
A betegség tünetei
Van néhány jel, amelyek közvetve arra utalnak, hogy a páciens Frehley-szindrómában szenvedhet. A tünetek az ágyéki régió tapintható fájdalmában, vesekólikában nyilvánulnak meg, amelyek másodlagos nephrolithiasis kapcsán jelentkeznek. Ezenkívül enyhe artériás magas vérnyomás, valamint makro- és mikrohematuria.
A szindróma diagnózisa
A Frehley-szindróma legnehezebb klinikai diagnózisa kisgyermekeknél, különösen csecsemőknél van. A helyes diagnózis felállításához a veseerek dopplerográfiájának módszerét, valamint a többszeletű számítógépes tomográfiát is alkalmazzák.
A gyermekek angiográfiáját nehéz elvégezni, ezért jelenleg alig használják őket.
A fenti módszereken kívül a betegeknek vizelet- és vérvizsgálatot írnak elő, beleértve a gyógyszerekre és a növényzetre való érzékenységet. Emellett a húgyúti rendszer ultrahangos vizsgálatát is elvégzik.
Kezelési módszerek
A betegség kezelését csak alapos, átfogó vizsgálat után írják elővizsgálat és a diagnózis megerősítése. Ritka esetekben konzervatív módszert - vérnyomáscsökkentő terápiát - alkalmaznak. Általában a nyomás csökkentésére irányul, ha megnő. Ezenkívül intézkedéseket hajtanak végre a másodlagos pyelonephritis megszüntetésére, és foglalkoznak az urolithiasis megelőzésével.
A Frehley-szindróma teljes megszüntetésének legmegbízhatóbb módja azonban nem a konzervatív kezelés, hanem a műtét. A műtét során az orvos eltávolítja a vesékben lévő artériák kereszteződését, és megszűnik a rájuk ható nyomás.
Mindenesetre a betegeknek (és különösen a csecsemőknek) be kell jelentkezniük egy nefrológushoz, és rendszeresen részt kell venniük a konzultációban, elvégezni a szükséges vizsgálatokat, ultrahang- és radiográfiai vizsgálatokat végezni. Későbbi életkorban előfordulhat, hogy a Frehley-szindróma egyáltalán nem jelentkezik, a kényelmetlenség mértéke attól függ, hogy a vesemedence milyen erősen csípődik. Egészséges életmóddal és rossz szokások nélkül előfordulhat, hogy a betegek egyáltalán nem éreznek tüneteket.
Terhesség
A terhesség és a Frehley-szindrómás gyermek születése az anyánál csak szakember felügyelete mellett történik. Általános szabály, hogy a veleszületett vesefejlődési rendellenességben szenvedő nők, amelyek magukban foglalják ezt a szindrómát, csak műtét után hordhatják ki a magzatot. A helyzet az, hogy a Frehley-szindrómát gyakran vérnyomás-emelkedés kíséri, a terhesség ebben az esetben nehezebb, néha 22 hét után meg kell szakítani.
De még egy sikeres műtét és a veseműködés helyreállítása után is egy terhes nőErről értesítenie kell szülész-nőgyógyászát. A gyermekvállalás teljes időtartama alatt a betegnek nefrológus felügyelete alatt kell állnia, rendszeresen vizsgálatokat kell végeznie, kutatásokon kell részt vennie, és ha szükséges, kórházba kell kerülnie.
Nagyon gyakran a vesebetegség súlyosbodása a 15-16. vagy a 26-30. héten jelentkezhet. A tünetek a vizeletvisszatartás, a karok és lábak súlyos duzzanata, fájdalom és kellemetlen érzés vizelés közben. Egy későbbi időpontban szövődmények lehetségesek a gyorsan növekvő méh miatt, amely az uretereket nyomja. Ilyen jelek megjelenése esetén a Frehley-szindrómás terhes nő sürgős kórházi kezelést igényel.
Születés Frehley-szindrómával
Nagyon gyakran a vesehibák jelzik a császármetszést. A gyermeket fenyegető veszély azonban ebben az esetben elhanyagolható.
A Frehley-szindrómás és egyéb vesefejlődési rendellenességekben szenvedő nők számára speciális szülészeti kórházak állnak rendelkezésre, ahol mindig urológus és nefrológus dolgozik, és az újszülöttet közvetlenül a születés után átfogó vizsgálatnak vetik alá.
Tehát a cikk olyan vesebetegséget vizsgált, mint a Frehley-szindróma. Annak ellenére, hogy az anomália veleszületett, jelenleg sikeresen kezelik, és a műtét után a betegek visszatérhetnek a normális életmódhoz.
