Amit tehát mindenekelőtt tudni kell a hemolitikus urémiás szindrómával (röviden HUS) kapcsolatban. Az orvosok ezt a betegséget főként három tünethez kötik: akut veseelégtelenség, hemolitikus anémia és thrombocytopenia. Meg kell jegyezni, hogy az utolsó jel általában a leghangsúlyosabb. A betegséget főleg kisgyermekeknél diagnosztizálják.
Lehetséges okok
A hemolitikus urémiás szindrómához kapcsolódó fő tényezők a gyógyszerekre adott allergiás reakciók, valamint egy vírusfertőzés. Ezért természetes, hogy a betegség akut légúti és gyomorfertőzések vagy antibiotikumok szedése után kezd kialakulni. A HUS patogenezisét illetően ebből a szempontból a legnagyobb jelentőséget az autoallergiás reakciók jelenlétének tulajdonítják. Egyes esetekben akár szisztémás mikroangiopátiához is vezethetnek.
Tünetek
Milyen tüneteket okoz általában a hemolitikus urémiás szindróma? Meg kell jegyezni, hogy a betegség lefolyásaaz orvosok feltételesen három periódusra osztották. Az első, prodromális, egy naptól két hétig tarthat. A második, az úgynevezett "csúcsidőszak" - egy-három hét. Ezután jön a beteg felépülésének (vagy halálának) időszaka.
A betegség első része általában mérgezéshez hasonlít, és olyan tünetekkel jár, mint a hányás, akut gyomorfájdalom, hasmenés vérnyomokkal. Egyes betegek ebben a szakaszban görcsöket, álmosságot és akár eszméletvesztést is tapasztalnak. A prodromális periódus után sok beteg láthatóan felépül. A szakemberek hemolitikus anémiát, thrombocytopeniát és vesekárosodást is összefüggésbe hoznak a hemolitikus-urémiás szindrómával. Az orvosok megjegyzik, hogy a klinikai képet általában polimorfizmus különbözteti meg. Egyes betegeknél a hemolitikus krízis megnyilvánulásai dominálhatnak, másokban az akut veseelégtelenség jelei. A hemolitikus anémia minden esetben gyakori tünetnek számít – a HUS közepén jelentkezik.
Gyermekek hemolitikus-urémiás szindrómáját a második szakaszban a bőr halálos sápadtsága jellemzi. Sárgaság esetén hyperbilirubinémia észlelhető. A közvetlen Coombs-reakció általában negatív, a hemoglobinszint csökken, az eritrociták száma csökken. Ezenkívül a betegek gyakran orrvérzést szenvednek.
Diagnosztika
Általában az orvosok három fő kritérium alapján diagnosztizálják a HUS-t: hemolitikus anémia, thrombocytopeniás purpura és urémia. Általában a klinikai kép hasonlít a Moszkowitz-szindrómára.(vesekárosodás, vérrögök stb.), azzal az egyetlen különbséggel, hogy ez utóbbi általában idősebb gyermekeknél figyelhető meg, a mikrotrombózis pedig főként a szívben és a májban fordul elő.
Hemolitikus-urémiás szindróma: kezelés
Az autoagresszió visszaszorítása a kezelés fő célja. Általában az orvosok minden erőfeszítést az intravaszkuláris koaguláció megelőzésére irányítanak. A heparin és a prednizolon jól segít. Ha az orvosi kezelés sikertelen, hemodialízis javasolt.
