Bármilyen krízis az ember olyan állapota, amelyben a betegség lefolyása hirtelen élesen romlik, és nagyon gyorsan fokozódnak az életveszélyes tünetek. A myastheniás és kolinerg krízisek, amelyek a myasthenia gravis kísérői, veszélyesek, mert a beteg leállhat a légzése és leállhat a szíve. Néha az ember életét szó szerint percekben mérik, ami alatt az orvosoknak vagy a közelben tartózkodó embereknek idejük kell, hogy megfelelő segítséget nyújtsanak. Miért súlyosbodik a látszólag nem halálos betegség, a myasthenia gravis? Egyszerű, mindenki számára érthető nyelvezetet kínálunk arról, amit mindenkinek tudnia kell: a myastheniás és kolinerg krízisek okairól, a klinikáról, a sürgősségi ellátásról azoknak, akiket ilyen szerencsétlenség ért. Talán valaki, aki közel áll hozzánk, ha hirtelen megbetegszik a közlekedésben vagy csak az utcán, a cikkben található információk életet menthetnek.
Myasthenia gravis
A válság története a myasthenia gravis fogalmának magyarázatával kezdődik. Előfordul, hogy mások szimulációra veszik ezt a betegséget, hiszena myastheniában szenvedők folyamatosan fáradtságra, levertségre panaszkodnak, nem tudnak semmilyen fizikai munkát végezni, csak a legkönnyebb.
Valójában a myasthenia gravis egy neuromuszkuláris betegség, amely az autoimmun kategóriájába tartozik, vagyis a szervezetben a megfelelő antitestek vagy az egészséges szöveteket és sejteket megtámadó ölősejtek termelődésének hiánya okozza. nagy problémává válik.
A myastheniás krízis egy általános betegség hátterében alakul ki, és ehhez hasonló tünetei vannak, csak sokkal nagyobb mértékben nyilvánultak meg, ami korábban a betegek mintegy 40%-ának halálához vezetett. Ha a kezelést késedelem nélkül megkezdik, a halál elkerülhető. Szeretném megjegyezni, hogy a Föld 100 ezer polgárára 10 ember szenved myasthenia gravisban, és a nők háromszor gyakrabban szenvednek tőle, mint a férfiak. A myasthenia már gyermekkorban is megnyilvánulhat, de az ilyen esetek ritkák. Főleg 20 éves kortól extrém idős korig figyelhető meg.
Myasthenia gravis tünetei
Myasthenia gravis nélkül, ha valakinek ez van, nem alakulhat ki myastheniás krízis. Néhány más, hasonló tünetekkel járó betegséget azonban néha összetévesztenek vele, mint például a már említett letargia, gyengeség, fokozott fáradtság. A myasthenia gravis további tünetei:
- a szemhéjak lelógása, leginkább este és reggelente csökken az éjszakai pihenés után;
- kettős látás;
- gyengeség, nagy fáradtság a többi ember szokásos terhelése után, például hegymászáslépések;
- kezdeti bulbar jelek (orrhang megjelenése evés és hosszú beszélgetés után, az egyes betűk kiejtésének nehézsége);
- a bulbar jelek dinamikája (nyelési nehézség, gyakori fulladás);
- vegetatív rendellenességek (intestinalis paresis, tachycardia);
- mimikai jelek (nagyon mély ráncok a homlokon, jellegzetes arckifejezés);
- nyáladzik;
- nehéz tartani a fejét;
- járási nehézség.
A myasthenia sajátos jellemzője, hogy a fenti megnyilvánulások mindegyike fokozódik fizikai erőfeszítés után és este, majd egy jó pihenés után csökken vagy teljesen eltűnik.
A myastheniás válság tünetei
Ha valaki myasthenia gravisban szenved, bizonyos körülmények között myastheniás válságot tapasztalhat. Felerősödnek az alapbetegség tünetei, különösen a tachycardia, a létfontosságú izmok (légúti, szívizom) nagy fáradtsága, nyálfolyás. A válságot a következő megnyilvánulások is jellemzik:
- a nyelőizmok és a nyelv bénulása, melynek következtében nyálka, nyál, táplálék kerülhet a légutakba;
- fulladás;
- erős izgalom és pánik a levegő hiánya miatt;
- hideg verejték;
- néha spontán vizelés és/vagy székletürítés;
- eszméletvesztés;
- száraz bőr;
- megugrik a vérnyomást;
- pupillatágulás;
- akut szívelégtelenség, vagyis a szív munkájának zavarai.
A myastheniás válság több fokozatban jelentkezik:
- könnyű;
- közepes;
- nehéz;
- villámgyors.
A különbség a fenti tünetek erősségében rejlik. Különösen veszélyes a súlyos és villámgyors krízis, amelyben az embernél nagyon gyorsan, szó szerint néhány perc alatt kialakul a légző- és nyelőizmok gyengesége. A légzés eleinte felgyorsul, az arc kipirosodik, a nyomás megugrik, a pulzus eléri a percenkénti 160 ütést. Ekkor kezd megszakadni a légzés, el is tűnhet, az arc elkékül (az orvostudományban ezt cianózisnak nevezik), a nyomás csökken, a pulzus szinte nem is érezhető.
A myastheniás válság okai
A myasthenia lehet veleszületett és szerzett is. Az első a gének mutációi miatt következik be. A második akkor alakul ki, ha egy személynek:
- csecsemőmirigy-problémák;
- a rák bizonyos formái (különösen a mell-, tüdő-, petefészekrák);
- thyreotoxicosis;
- letargikus agyvelőgyulladás.
E betegségek hátterében ilyen esetekben myastheniás krízis alakulhat ki:
- akut fertőző betegségek, beleértve a SARS-t, influenzát, hörghurut;
- műveletek;
- erős pszichés stressz;
- magas fizikai aktivitás;
- bizonyos gyógyszerek (különösen nyugtatók) szedése;
- hormonális zavarok;
- a tabletták elhagyása myasthenia gravisban szenvedő betegeknél, a kezelési rend megsértése
Kolinerg válság
A myastheniás krízis és a kolinerg krízis gyakran párhuzamosan jelentkezik, ezért vannak hibák a differenciálásban és ennek következtében a kezelésben is. Az állapot e két, némileg hasonló külső megnyilvánulását azonban különböző okok okozzák, és eltérő etiológiájúak.
Így a myastheniás krízis során a membrán kolinerg receptorainak sűrűsége pusztulásuk miatt csökken, a többiek funkciója megváltozik. És kolinerg válság esetén a kolinerg receptorok (nikotin és / vagy muszkarin) túlzott aktiválódása következik be. Ezt a folyamatot a myasthenia gravis kezelésére szolgáló gyógyszerek nagy dózisú, valamint az erre a betegségre tiltott gyógyszerekkel indítják el.
Nem könnyű diagnosztizálni ezt a krízist, mivel fő tünetei egybeesnek a myastheniával. Annak érdekében, hogy helyesen meghatározzák, mi történik egy személyben, állapotának egy ilyen, a kolinerg krízisre jellemző jellemzője segíthet: a betegnek mérgezés jelei vannak: fáj a gyomor, hányás nyílik, hasmenés kezdődik. A myastheniás krízist ezeken a tüneteken kívül minden más jellemzi.
A kolinerg krízis második jellemzője, hogy a myasthenia tünetei testmozgás nélkül, de antikolineszteráz gyógyszerek szedése után súlyosbodnak.
Vegyes válság
Ez a patológia legveszélyesebb típusa az egészségre és az életre. Egyesíti a myastheniás és a kolinerg krízist, és egyszerre mutatja be mindazt, amit közben észlelnekmindkét állapot tüneti. Ez megnehezíti a helyes diagnózist, de még inkább a kezelést, mert azok a gyógyszerek, amelyek megmentik a myastheniás krízist, még jobban súlyosbítják a kolinerg krízist. Vegyes válságokban az áramlás két fázisát különböztetjük meg:
1. Myasthenic. A betegeknek kifejezett bulbáris zavarai, légzési problémái vannak, a fizikai aktivitás fáradtságot okoz, de a gyógyszerek (Klamin, Prozerin) szedése nem okoz negatív reakciókat.
2. Kolinerg, mérgezési tünetek jellemzik.
A gyakorlat azt mutatja, hogy a vegyes krízisek leggyakrabban olyan embereknél fordulnak elő, akik már átestek valamilyen myasthenia gravis krízisben.
Vegyes krízisre gyanakodhat a következő megnyilvánulási jellemzők alapján:
- betegeknél egyértelműen megfigyelhető a légzési nehézség és a bulbáris zavar, és a végtagok motoros funkciója alig változik;
- a gyógyszerek szedése egyenetlenül csökkenti a kóros tüneteket, például javítja a motoros aktivitást, és szinte nem segíti a légzés stabilizálását.
Diagnosztika
Annak érdekében, hogy ne hibázzon, és gyorsan hatékony segítséget nyújtson a myastheniás krízisben, fontos a beteg helyes diagnózisa. Ahogy fentebb megjegyeztük, a myastheniás krízis néhány tünete olyan betegségekben is jelen lehet, amelyeknek semmi közük a myasthenia gravishoz (például légzési nehézség, szívritmuszavar). A kolinerg krízis tünetei hasonlóak a mérgezés és egyes esetekben előforduló tünetekhezproblémák az emésztőrendszerrel. Ha a páciens mellett van egy kísérő, aki felvilágosítást tud adni a myasthenia gravis jelenlétéről és az általa szedett gyógyszerekről, a diagnózis nagyban leegyszerűsödik. A krízis típusának megkülönböztetésére az orvosok proserin tesztet végeznek.
Vegyes krízis esetén különleges nehézségek tapasztalhatók a diagnosztizálás során. Az első fázis pontos meghatározása érdekében a páciens állapotának klinikai elemzését, valamint az antikolinészteráz gyógyszerek szedésének hatásának elektrofiziológiai értékelését végzik el.
A myasthenia gravis jelenlétét egy személyben (a krízis kialakulása előtt) elektromiográfiával, számítógépes tomográfiával, farmakológiai és immunológiai tesztekkel mutatják ki.
Sürgősségi ellátás myastheniás és kolinerg krízis esetén
Ha a myasthenia gravisban szenvedő beteg hirtelen rosszabbodik (válság lép fel), az élet percekig számít. A legfontosabb, amit másoknak meg kell tenniük, hogy azonnal hívjanak mentőt. Sajnos a valóságban vannak olyan helyzetek, amikor a szaksegély késik. Hogyan lehet ilyen esetben segíteni egy haldoklón? Először próbálja meg rávenni a levegőt, távolítsa el a nyálkát a torkából. A szabályok szerint a myastheniában szenvedőknek feljegyzéssel kell rendelkezniük a betegség jelenlétéről, valamint a gyógyszerekről (például Prozerin) és egy fecskendőről. Ha nincs lehetőség a mentő gyors kiérkezésére, a myastheniás krízisben szenvedő személynek injekciót kell adni a megjegyzésben szereplő információk szerint.
A fegyveres orvosok sürgős kórházi ápolásra kényszerülneka beteget, továbbá az intenzív osztályra, ahol intenzív sürgősségi terápiát végeznek:
- a légutak átjárhatóságának biztosítása;
- oxigénellátás;
- hardveres mesterséges tüdőlélegeztetés.
Ha a betegnek nincsenek kolinerg krízis tünetei (hányás, hasmenés), a következő gyógyszereket adják be: "Prozerin", "Atropine". Ha mérgezési tünetek jelentkeznek, a sürgősségi terápia csak a tüdő mesterséges lélegeztetéséből és a következő gyógyszerek injekcióiból áll: Atropin, Immunglobulin és néhány egyéb gyógyászati termék, amint az javallott.
Kezelés
Ha egy személy myastheniás krízisben szenved, a sürgősségi ellátást követő kezelés klinikai és laboratóriumi vizsgálatokon, elemzéseken és a betegség dinamikáján alapul. Az IVL (vagyis a tüdő mesterséges lélegeztetése) a beteg állapotának klinikai képétől, valamint a vér oxigén jelenlétére utaló jelektől függően legfeljebb hat napig végezhető, de ha a beteg a Prozerin pozitív reakciója 16 vagy kicsit több óra elteltével az IVL törlődik. Általánosságban elmondható, hogy a lélegeztetőgépes eljárás nagyon komoly és felelősségteljes, megköveteli a légzőkészülékek folyamatos ellenőrzését, a vérben lévő gázok százalékos arányát, a vérkeringést, a hőmérsékletet, a test folyadékegyensúlyát és egyéb dolgokat.
A csereplazmaferézis egy kiváló módszer a myasthenia gravis összes krízistípusának kezelésére. Ezzel egyidejűleg a centrális (vagy ulnaris) vénából vért vesznek, centrifugálják, a plazmát donorra, ill.mesterséges. Ez a módszer kiváló eredményeket ad - néhány óra múlva a beteg állapota jelentősen javul. A plazmaferézist 7-14 napos folyamatban végzik.
A kezelés egyik szakasza a gyógyszeres terápia. A javallatok szerint a betegeknek immunglobulinokat, antioxidánsokat, antikolinészteráz gyógyszereket, gyulladásos folyamatok jelenlétében pedig antibiotikumokat írnak fel.
Előrejelzés és megelőzés
Harminc-negyven évvel ezelőtt a myasthenia gravisban szenvedő betegeknél a betegség súlyosbodása során gyakran előfordult haláleset. Mára a halálozás 12-szeresére csökkent. Meg kell értenie, hogy néha egy myastheniás krízisben szenvedő ember élete a tetteinktől függ. A sürgősségi ellátást nagyon gyorsan kell biztosítani. Ezért, ha hirtelen az utcán, a közlekedésben, bárhol azt látjuk, hogy valaki fulladozni kezd, azonnal mentőt kell hívni.
A myastheniában szenvedő betegeknek is számos intézkedést kell követniük a krízis megelőzésére:
- legyen orvos felügyelete alatt, és szigorúan kövesse az előírt kezelést;
- kerülje a túlterheltséget, az idegösszeomlást;
- maradjon távol a fertőző betegségektől, amennyire csak lehetséges;
- ne tegye ki testét mérgezésnek;
- káliumban gazdag ételeket vegyen be az étrendbe (például burgonyaételek, mazsola).
