A Mauriac-szindróma egy olyan betegség, amely a cukorbetegség fiatal korban történő nem megfelelő kezelése következtében alakul ki szövődményként. A betegséget először 1930-ban írta le Pierre Mauriac francia származású orvos. Sajátos klinikai képet írt le, amelyben a nem megfelelő adagolású inzulinkezelésen átesett diabetes mellitusban szenvedő gyermekek bizonyos külső jeleket mutatnak. Észrevette, hogy külsőleg minden gyermekben van hasonlóság, ami alacsony termetben, elhízottságban, szexuális fejlődési elmaradásban nyilvánul meg.
A betegség kialakulásának okai
A súlyos szövődmények fő oka a diabetes mellitus nem megfelelő kezelése. Ebben a betegségben a hasnyálmirigy nem működik megfelelően, nem termel elegendő inzulint. A patológia miatta glükóz hiánya a sejtekben, mivel az nagy mennyiségben koncentrálódik a vérben.
A Mauriac-szindróma kialakulása 1-es típusú diabetes mellitusban nem megfelelő terápiával jár. Egy beteg gyermek hosszú ideig nem kapott elegendő inzulinadagot, vagy rossz minőségű és rosszul tisztított készítményeket használtak, ami krónikus inzulinhiányhoz vezetett.
Az inzulin hosszan tartó hiánya a szervezetben a következő folyamatokhoz vezet:
- Metabolikus rendellenességek, különösen a szénhidrát-anyagcsere zavarai.
- A máj méretének növekedése és zsíros leépülése a glikogén fokozott lebontása miatt.
- Változások a vér összetételében – a vércukorszint, a koleszterin és a zsírsavak emelkedése.
Ugyanakkor ezek messze nem mindazok a kóros folyamatok, amelyek a szervezetben Mauriac-szindrómában előfordulnak, és a következő eltérések is megfigyelhetők beteg gyermekeknél:
- Fontos hormonok – kortizol, szomatotropin, glukagon – elégtelen termelése, és ennek következtében a növekedési folyamatok megzavarása.
- A fehérjék lebontása, valamint a kalcium és foszfor bőséges eltávolítása a csontokból, ami végül csontritkulás kialakulásához és egyes izmok sorvadásához vezet.
- A vitaminok képtelen felszívódása a belekben.
A betegség leggyakrabban 15-18 éves korban jelentkezik, de a diszfunkcionális folyamatok sokkal korábban kezdődnek. Jelenleg modern és gondosan tisztított gyógyszereket használnak a korai cukorbetegség kezelésére.amelyek gyakorlatilag kizárják a Mauriac-szindróma kialakulását.
A betegség tünetei
A Mauriac-szindróma diabetes mellitusban számos jellegzetes megnyilvánulással rendelkezik:
- A gyermek fejlődési lemaradása és növekedési gátlása van. Gyakran megfigyelhető az elhízás és az alacsony termet. Ugyanakkor egy beteg gyermek 10-30 centiméterrel lemaradhat társaitól.
- Szexuális retardáció (fejletlen szexuális jellemzők és menstruáció hiánya lányoknál).
- Elhúzódó pubertás.
- Elhízás, különösen az arcon és a törzs felső részén, vékony végtagokkal. A beteg gyerekek nagyon hasonlítanak egymásra, "hold alakú" arcuk van, rövid a nyakuk, zsírlerakódások vannak a karokban, a vállakban és a hasban. Ugyanakkor a test alsó része nagyon vékony marad.
- Máj-megnagyobbodás körkörös vénás keringéssel.
- A csontritkulás kialakulása (késleltetett csontfejlődés).
- Szembetegségek, beleértve a retina betegségeit, majd a szürkehályog kialakulását.
A Moriac-szindróma a leggyakrabban gyermekeknél fordul elő, egy beteg gyermek fényképén jól látható, milyen külső megnyilvánulásai vannak ennek a betegségnek.
Betegség diagnózisa
A "Mauriac-szindróma" diagnózisát a betegség kialakulásának nyilvánvaló külső jelei alapján állítják fel, mint például: az életkorhoz képest nem megfelelő növekedés, elhízás jelenléte, különösen az arcon, szexuális éretlenség, egyértelmű megnagyobbodás a máj.
A diagnózis megerősítéséhez vérvizsgálatot végeznek, inmelynek eredményeként a következő megnyilvánulások különböztethetők meg:
- A glükózszint instabil, ami folyamatos fel-le ugrásokkal nyilvánul meg.
- Túlzott vérzsírszint (hiperlipémia).
- A vér koleszterinszintjének jelentős emelkedése (hiperkoleszterinémia).
Bizonyos esetekben a májat is tanulmányozzák, ehhez biopsziát végeznek a zsírterhelés feltárására
Betegség lefolyása
Fiatal szervezet számára a betegség rendkívül nehéz. Mivel a diabetes mellitus súlyos formája, nehéz kompenzálni. Gyakran acidózist és hiperglikémiás kómát okoz.
A Mauriac-szindróma súlyos formában jelentkezik a különféle fertőző betegségek gyakori megjelenése, valamint az emberi szervezetben zajló biokémiai folyamatok összetett és hosszadalmas helyreállítása miatt.
Mauriac és Nobecourt szindróma: hasonlóságok és különbségek
A Mauriac és Nobekur szindróma gyakran gyermekkorban alakul ki, mindkét betegség a diabetes mellitus súlyos szövődménye, amely a nem megfelelő kezelés hátterében fordul elő. Mindkét szindróma hasonló megnyilvánulásokkal rendelkezik, ide tartozik a növekedési retardáció és a szexuális fejlődés, az elhúzódó pubertás, a máj zsíros degenerációja. Ugyanakkor a Nobekur-szindróma közötti fő különbség a felesleges szubkután zsír hiánya. Ebben az esetben mindkét szindróma kezelése a diabetes mellitus kompenzált kezelését célozza.
Mauriac-szindróma kezelése
Közvetlen kezelés anincs olyan, hogy szindróma. Minden terápia célja a betegség kiváltó okának és az általa okozott szövődmények megszüntetése. Ehhez a betegnek megfelelő inzulinterápiát írnak fel a megfelelő adagolásban és kiváló minőségű modern gyógyszereket.
A lipodystrophia megelőzése érdekében számos megelőző eljárást végeznek, ebből a célból masszázst, fizioterápiás eljárásokat írnak elő, és összeállítják az inzulin injekciók sémáját. A kezelés mellett speciális étrend is előírható, kizárva az étrendből az összes állati zsírt tartalmazó terméket. Ugyanakkor az étrend a fehérje- és szénhidráttartalmú ételekre összpontosít.
A terápiás terápia célja az alapbetegség hátterében kialakult szövődmények kompenzálása is, ehhez a betegnek a következőket írják fel:
- Hepatoprotektorok fogadása a májsejtek helyreállítása érdekében.
- B-vitaminok a normál anyagcsere helyreállításához.
- A vér lipid- és koleszterinszintjének normalizálását célzó gyógyszerkomplexum.
- Szteroid gyógyszerek a test növekedésének ösztönzésére.
- Hormonális gyógyszerek szedése a fontos szexuális funkciók helyreállítására.
Megelőzés és prognózis
A cukorbetegség olyan veszélyes szövődményének, mint a Mauriac-szindróma kialakulásának megelőzése érdekében az alapbetegség megfelelő kezelését és az inzulinhiány megelőzését szükséges.
A már kialakult szindróma modern gyógyszerekkel történő komplex kezelésében a prognózis meglehetősen kedvezőkedvező, de az orvos összes ajánlásának végrehajtásától függően. Az inzulin helyes adagolásával és az összes érintett szerv működőképességének helyreállításával a gyermek külső és belső egészsége helyreállítható.
