A demyelinisatiós polyneuropathia egy súlyos betegség, amely az ideggyökerek gyulladásával és a mielinhüvely fokozatos pusztulásával jár. Megfelelő és időben történő kezeléssel megszabadulhat a betegségtől, elkerülve a súlyos következményeket. Éppen ezért fontos tudni a betegség fő okait és jeleit, hogy időben orvoshoz fordulhassunk.
Mi a betegség? Általános információk
Azonnal meg kell jegyezni, hogy ez a betegség meglehetősen ritka - 100 ezer emberből mindössze 1-2 szenved ilyen betegségben. A felnőtt férfiak hajlamosabbak erre a betegségre, bár mind a nők, mind a gyermekek szembesülhetnek ilyen diagnózissal. A demyelinizáló polyneuropathiát általában az ideggyökerek szimmetrikus károsodása kíséri, ami a distalis és proximális végtagok izomgyengeségét eredményezi. Mellesleg, ez a betegség gyakran Guillain-Barré-szindrómához kapcsolódik. És a mai napignem ismert, hogy a krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia egy különálló betegség, vagy a fent említett szindróma egyik formája.
A betegségek kialakulásának fő okai
Sajnos a betegség kialakulásának okai és mechanizmusa ma még nem teljesen ismert. Mindazonáltal a hosszú távú vizsgálatok kimutatták, hogy a gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia egy autoimmun betegség. Az immunrendszer valamilyen okból kifolyólag kezdi idegenként felfogni saját testének sejtjeit, aminek következtében specifikus antitesteket termel. Ebben az esetben ezek az antigének megtámadják az ideggyökerek szöveteit, a mielinhüvely pusztulását okozva, gyulladásos folyamatot provokálva. Ennek megfelelően az idegvégződések elveszítik alapvető tulajdonságaikat, ami az izmok és egyes szervek beidegzésének megzavarásához vezet.
Ebben az esetben, mint szinte minden más autoimmun betegségben, itt is genetikai öröklődés áll fenn. Emellett számos olyan tényező is megváltoztathatja az immunrendszer működését. Ide tartoznak az anyagcserezavarok és a hormonális egyensúlyhiányok, a súlyos fizikai és érzelmi stressz, trauma, állandó stressz, súlyos betegségek, szervezetfertőzések, védőoltások, műtétek.
Demyelinizáló polyneuropathia: osztályozás
A modern orvoslásban több osztályozási séma létezik erre a betegségre. Például az okoktól függően allergiás, traumás, gyulladásos,mérgező és a betegség néhány egyéb formája. A patomorfológia szerint meg lehet különböztetni a polyneuropathia tényleges demyelinisatiós és axonális változatait.
A betegség lefolyásának jellegéről érdemes külön beszélni:
- Az akut demyelinisatiós polyneuropathia gyorsan fejlődik – az érzékszervi és motoros károsodások több nap vagy hét alatt alakulnak ki.
- A szubakut formában a betegség nem olyan gyorsan, hanem viszonylag gyorsan fejlődik - több héttől hat hónapig.
- A krónikus polyneuropathia a legveszélyesebbnek számít, mivel rejtetten alakulhat ki. A betegség progressziója több évig is eltarthat.
A betegség fő tünetei
Az ilyen betegség klinikai képe számos tényezőtől függ, beleértve a betegség formáját és kialakulásának okát, a páciens testének jellemzőit és életkorát. A demyelinizáló polyneuropathia kezdeti szakaszában általában izomgyengeség és bizonyos szenzoros zavarok megjelenésével jár. Például a betegek néha panaszkodnak a végtagok érzékenységének csökkenéséről, égő érzésről és bizsergésről. A betegség akut formáját a súlyos övfájdalom megjelenése jellemzi. De ha az ideggyökerek krónikus pusztulásáról beszélünk, akkor előfordulhat, hogy a fájdalom nem túl kifejezett, vagy akár hiányzik is.
A folyamat előrehaladtával a végtagok parasthesiái jelennek meg. A vizsgálat során az ínreflexek csökkenését vagy hiányát észlelhetivagy teljes eltűnésük. Leggyakrabban a demyelinizáció folyamata pontosan a végtagok idegvégződéseit fedi le, de nem kizárt más idegek károsodása sem. Például egyes betegek a nyelv és a száj körüli terület zsibbadásáról panaszkodnak. A szájpadlás parézise sokkal kevésbé gyakori. Ebben az állapotban a beteg nehezen tudja lenyelni az ételt vagy a nyálat.
Axonális demyelinizáló polyneuropathia: típusok és tünetek
Az axonok pusztulását általában a szervezetet érő mérgező hatások okozzák. A betegség axonális formája több fő típusra oszlik:
- Az akut polyneuropathia a legtöbb esetben a szervezet súlyos mérgezése (például arzén-oxid és más veszélyes toxinok) következtében alakul ki. Az idegrendszer zavarának tünetei meglehetősen gyorsan jelentkeznek - 14-21 nap elteltével a beteg észreveszi az alsó és felső végtagok parézisét.
- A betegség szubakut formáját mind mérgezés, mind súlyos anyagcserezavarok okozhatják. A fő tünetek több hét alatt is kialakulhatnak (néha akár 6 hónapig is).
- A krónikus axonális polyneuropathia lassan fejlődik ki, néha az egész folyamat több mint öt évig tart. Általában ez a forma genetikai hajlam jelenlétével, valamint a test elhúzódó mérgezésével jár (például krónikus alkoholizmus esetén).
Diagnosztikai módszerek
Csak tapaszt alt orvos tudjademyelinizáló polyneuropathia diagnózisa. A betegség diagnosztizálása összetett folyamat, amely számos kulcsfontosságú pontot tartalmaz. Kezdetben rutin fizikális vizsgálatot és a legteljesebb anamnézis összegyűjtését végzik. Ha a páciensnek legalább két hónapja kialakuló szenzomotoros neuropátiája van, ez jó ok a pontosabb diagnózishoz.
A jövőben rendszerint további vizsgálatokra kerül sor. Például az idegimpulzusok vezetési sebességének mérése a motoros idegek mentén kimutathatja a fő mutatók csökkenését. A cerebrospinális folyadék laboratóriumi vizsgálata során pedig a fehérjeszint növekedését figyelték meg.
Milyen kezelést kínál a modern orvoslás?
Milyen terápiát igényel a demyelinizáló polyneuropathia? A kezelés ebben az esetben több fő szakaszból áll, nevezetesen a gyulladásos folyamat eltávolításából, az immunrendszer aktivitásának visszaszorításából és az eredmény támogatásából.
Súlyos gyulladások súlyosbodása és jelenléte esetén a betegek hormonális gyulladáscsökkentő szereket, nevezetesen kortikoszteroidokat írnak fel. A leghatékonyabb a "Prednizolon" és analógjai. A terápia nagy adaggal kezdődik, amely a tünetek megszűnésével csökken. Általános szabály, hogy az izomerő néhány hét után visszatér. De érdemes megjegyezni, hogy ennek a gyógyszernek a hosszú távú alkalmazása súlyos mellékhatásokkal jár.
Krónikus betegekbetegségek gyakran javasolják a plazmaferézist, amely jó eredményeket ad, és még remissziót is elér. Ezenkívül a betegeknek olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek elnyomhatják az immunrendszer aktivitását - szinte egész életük során tanfolyamokon kell bevenni őket. A modern terápia egyik új módszere az immunglobulin intravénás beadása.
Polineuropátiában szenvedő betegek prognózisa
A kimenetel ebben az esetben nagymértékben függ a betegség formájától, a kezelés minőségétől, valamint a szervezet egyes egyéni jellemzőitől. Például az akut formájú betegségben szenvedők, akik gyorsan megkapták a szükséges terápiát, sokkal könnyebben viselik el a betegség következményeit. És bár nem mindig sikerül teljes gyógyulást elérni, sok beteg visszatér a megszokott életmódjához.
De a krónikus demyelinisatiós polyneuropathia, amely lassan és több év alatt alakult ki, visszafordíthatatlan idegrendszeri zavarokhoz, rokkantsághoz és akár halálhoz is vezethet. Ezt a betegséget egyébként az idős betegek tolerálják a legsúlyosabban.
