Az emberektől vagy állatoktól nem fertőzhető megbetegedések listáján, amelyek nem teljesen tisztázott okok miatt fordulnak elő, a Beck-kór nem az utolsó. A szarkoidózis a modern neve. Elég ritkán, 100 000 emberből legfeljebb 150-nél diagnosztizálják, de minden kontinensen érinti az embereket, ezért az ICD-10 osztályozási rendszerben nemzetközi kóddal rendelték el. Erre azért van szükség, hogy bármely ország orvosai könnyebben eligazodjanak az alattomos betegség definíciójában, közösen keressenek új kezelési módszereket, és gyorsan megtalálják a megfelelő megoldást, ha a betegnek segítségre van szüksége.
Szarkoidózis – mi ez?
A Beck-szarkoidózis akkor fordul elő, amikor a fagocitózisra képes sejtcsoportok hirtelen elkezdenek osztódni és átalakulni különböző emberi szervekben. E folyamat eredményeként csomók (granulómák) képződnek, amelyek semmilyen módon nem nyilvánulhatnak meg, és nem okoznak jelentős állapotromlást. Egészség. A granulómák bármely szervben megjelenhetnek, beleértve a szívet, a szemet, a vesét, a májat, de leggyakrabban a tüdőben lokalizálódnak. A szarkoidózis okozta halálesetek ritkák, és csak nagyon legyengült, alacsony immunitású, nem kezelt betegeknél regisztráltak. A betegek körülbelül 10%-ánál a granulomák maguktól, gyógyszerek alkalmazása nélkül is megszűnnek. A legtöbb szarkoidózisban szenvedő ember specifikus kezelést és konzultációt igényel pulmonológussal, kardiológussal, szemészrel, neurológussal, bőrgyógyászral, reumatológussal.
Felfedezési előzmények
A Beck-féle (Beck-féle) szarkoidózist először D. Hutchinson brit bőrgyógyász írta le. 1877-ben két beteget figyelt meg, egy 53 éves férfit és egy 64 éves nőt, akiknek lila granulomák voltak a lábuk és a karjuk bőrén. 12 év elteltével a francia Besnier orvos leírta a betegség lefolyását egy olyan betegnél, akinek az orrában hasonló granulomák voltak. Ezenkívül ennek a páciensnek a füle és az ujjai szürkéskék duzzanatúak voltak. Besniertől függetlenül Caesar Böck norvég orvos szövettani vizsgálatot végzett ezeken a granulomákon, és a "jóindulatú bőrszarkoidózis" nevet adta nekik. Azt is észrevette, hogy a nyálkahártyán és a tüdőben bíbor színű csomók jelenhetnek meg, Schaumann svéd orvos pedig megpróbálta rendszerezni a szarkoidózis különböző megnyilvánulásaira vonatkozó adatokat. Ennek eredményeként a betegséget "Besnier-Boeck-Schaumann-kórnak" nevezték. Ez a kifejezés még mindig megtalálható néhány orvosi dokumentumban.
Nemzetközi osztályozás
Az ICD-10 rendszerben Beck-szarkoidózisharmadik osztályú betegségnek minősül. Ez azt jelenti, hogy az immunitás megsértése az etiológiájában szerepel. A nemzetközi katalógus szerint ezt a betegséget a D 86 kóddal látják el. A granulomákkal érintett szerv szarkoidózisának számozása a következő:
- tüdőben - D86.0;
- nyirokcsomókban - D86.1;
- egyidejűleg a tüdőben és a nyirokcsomókban - D86.2;
- a bőrön - D86.3;
- meghatározatlan patogenezis - D86.9.
Ha a szarkoidózisban más betegségeket is diagnosztizálnak, a számozás a következő:
- iridocyclitis vagy anterior uveitis kíséretében - D86.8 +H22.1;
- agyidegbénulással - D86.8 + G53.2;
- arthropathiával - D86.8 +M14, 8;
- szívizomgyulladással - D86.8 +I41, 8;
- myositissel - D86.8 +M63.3.
Osztályozás az áramlás természete szerint
A Beck-szarkoidózis három formában fordulhat elő:
1. Krónikus. A betegek közérzete általánosan romlik, indokolatlan gyengeség, csökkent munkaképesség.
2. Akut. Ezt a formát a hőmérséklet éles ugrása, a nyirokcsomók növekedése, a végtagok ízületeinek duzzanata jellemzi.
3. Szubakut. Hullámszerű hőmérséklet-emelkedés tapasztalható, az általános állapot mérsékelt.
Van egy tűzálló forma is (nem kezelhető).
Súlyosság szerinti besorolás
A leírt betegség három súlyossági fokra osztható:
Először. A betegek mellkasi nyirokcsomói megnagyobbodtak(bronchopulmonalis, tracheobronchialis, paratrachealis, bifurcation).
Második. A 2. fokozatú Beck-sarcoidosisra jellemző, hogy a tüdőben gyulladásos intersticiális gócok találhatók.
Harmadik. Megjelenik a tüdőszövetek fibrózisa (pneumosclerosis), míg az intrathoracalis csomópontok nem növekednek, hanem emphysema alakul ki. A fibrózis gócokkal együtt kiterjedt összefolyó konglomerátumokat alkotnak. A betegek mellkasi fájdalmakra, rossz étvágyra, súlyos fáradtságra, levertségre, száraz köhögésre, légszomjra, ízületi fájdalmakra panaszkodnak.
Van egy osztályozás, amely a szarkoidózis öt szakaszát különbözteti meg:
- Nulla. A betegség elkezdődött, de a tüdőröntgen nem mutat semmit.
- Először. Az intrasternális nyirokcsomók növekedni kezdenek.
- Második. A nyirokcsomók megnagyobbodnak, granulomák kezdenek megjelenni a tüdőszövetben.
- Harmadik. Változások következnek be a tüdőszövetben.
- Negyedik. Tüdőfibrózis.
Etiológia
Beck-szarkoidózis Az ICD 10. revíziója az immunitás károsodásával járó betegségekre vonatkozik, mivel több vizsgálat eredményeként feltárták a HLA (humán leukocita antigének) szerepét a granulomák megjelenésében. Tehát olyan lókuszokat találtak, amelyek megvédenek a szarkoidózistól, vagy éppen ellenkezőleg, provokálják azt, és károsítják az agyat, a szemet és más szerveket.
Egyértelműen megállapították, hogy a szarkoidózis nem fertőző. Az a tény, hogy ez a betegség egyazon család tagjai között fordul elő, nem zárja ki annak örökletes átvitelét.
Talán ennyipontosan ismeri a betegség etiológiáját. Nincs végleges válasz arra a kérdésre, hogy mi befolyásolja a betegség kialakulását. A tudósok szerint a kockázati tényezők a következők lehetnek:
- fertőző vagy gombás fertőzések;
- növényi pollen;
- káros vegyi gázok és gőzök;
- rossz táplálkozás;
- rossz környezet.
Epidemiológia
Ha a Beck-szarkoidózis pontos okait még nem sikerült megállapítani, a betegség epidemiológiája jól ismert. Tehát bebizonyosodott, hogy ez a betegség bármilyen korú embert érint, beleértve a kisgyermekeket is, de gyakrabban 20-40 éves betegeknél figyelhető meg, és a nők érzékenyebbek rá. A faj szempontjából is van némi különbség. A Közel-Keleten és Japánban rendkívül ritka a szarkoidózis, Indiában 100 000-ből 150 embernél diagnosztizálják, Európa északi részén 100 000-ből 40 beteg, a déli részen valamivel magasabb az arány. Ausztráliában 100 000 emberből 92 embernél mutatják ki a Beck-kórt, az Egyesült Államokban az afro-amerikaiak körében ez az arány 40-64, a világos bőrűek között pedig 100 000-ből csak 10-14 ember betegszik meg.
Meglepő módon a dohányosok ritkábban kapnak szarkoidózist, mint a nemdohányzók.
Tünetek
A szarkoidózis korai stádiumában általában tünetmentes. Általában az emberek nem is sejtik, hogy ilyen betegségben szenvednek. A legnyilvánvalóbban a jelek már egy 3. fokú betegségnél is megfigyelhetők, ha ilyenről van szóa Beck-szarkoidózis pulmonalis-mediastinalis formája. A legtöbb beteg azonban a következő tünetekkel jelentkezik:
- étvágytalanság;
- apátia, letargia;
- fáradtság (az ébredés pillanatától kezdve);
- hőmérséklet;
- izomfájdalom;
- testsúlycsökkenés;
- köhögéscsillapítóval nem kezelt köhögés.
Az ilyen panaszok alapján gyakran felállítják a "megfázás" vagy "ARI" diagnózisát, de a sarcoidosis előrehaladtával a köhögés elhúzódik, vérzés lép fel, és granulomák válnak láthatóvá a bőrön. A jövőben kezelés nélkül a szem, a máj, a szív és más szervek is érintettek lehetnek. Az egyes formák tüneteinek jellegzetes sajátosságai vannak. Tehát a D86.8 + H22.1típusú szarkoidózis esetén a látás romlik, a szemhéjak begyulladnak, könnyezés jelenik meg. A D86.8 + I41 típusnál 8szívelégtelenség, légszomj, aritmia jelei jelennek meg. A D86.3 típusnál erythema nodosum jelenik meg a bőrön. Kiütésnek tűnhetnek. Az arc, az alkar és a sípcsont érintett.
Diagnosztika
A Beck-szarkoidózis tünetei hasonlóak a többi betegségéhez. A helyes megkülönböztetés érdekében a betegnek számos szűk profilú orvos vizsgálatára és konzultációjára, valamint egy sor vizsgálatra van szüksége, hogy kizárja:
- tuberkulózis;
- berillium (berilliummal érintkezve jelenik meg);
- reuma;
- limfóma (rosszindulatú daganatok a nyirokcsomókban);
- allergiás reakció bármire;
- gombás fertőzések.
A pácienst tesztelik:
- vér (általános és biokémiai);
- vizelet (általános);
- EKG;
- bronchoszkópia;
- hörgőmosás vizsgálata;
- TB tesztek;
- röntgen (a légzőrendszer CT-jével együtt is elvégezhető), a többszeletű CT különösen jó eredményeket ad, az MRI-t pedig a szív granulomás elváltozásainak kimutatására írják elő;
- taroszkópia (különösen nehéz esetekben használatos).
A Beck-szarkoidózis ultrahangját nyelőcsőn keresztül végzik, ami kiváló eredményt ad az intrathoracalis nyirokcsomók vizsgálatakor. Ezzel egyidejűleg biopsziát is végeznek.
A vizsgálat másik típusa a galliumszkennelés. Ez a fém hajlamos felhalmozódni a gyulladásos gócokban. 2 nappal az anyag intravénás beadása után a pácienst szkenneljük. A módszer hátránya, hogy a gallium bármely gyulladásos gócban felhalmozódhat, függetlenül attól, hogy azt szarkoidózis vagy más betegség okozza.
Beck szarkoidózis kezelése
A betegség terápiájának célja az összes érintett szerv funkciójának megőrzése. Ha a páciens tüdejében hegek vannak, azokat nem lehet eltávolítani.
Ha minden vizsgálat megerősíti a szarkoidózis diagnózisát, az orvos glükokortikoszteroidokat ír fel. A fő gyógyszer a prednizolon. A kezelés folyamata hosszú, legfeljebb 8 hónapig tart. Ez mellékhatásokat okozhat:
- ödéma;
- súlygyarapodás;
- gyomorfájdalom;
- hangulatváltozások;
- hipertónia;
- akne.
A gyógyszer szedésekor a pozitív hatás nagyon gyorsan megfigyelhető, de a terápia leállítása után a betegség tünetei visszatérhetnek.
A komplexben pentoxifillint, metotrexátot, klorokint írnak fel.
Tekintettel arra, hogy a granulomák önmagukban is eltűnhetnek, a szarkoidózisból eredő kellemetlenséget vagy fájdalmat nem okozó betegeket nem írják elő kezelésre, hanem rendszeresen ellenőrzik egészségi állapotukat.
Előrejelzés
Ha CT-vizsgálatok, tüdőröntgen-felvételek, biopsziás vizsgálatok alapján diagnosztizálják a Beck-féle szarkoidózist, akkor nem lehet tévedés, de nem kell kétségbeesni. Ez a betegség megfelelő kezelés mellett nem csökkenti az életszínvonalat, nem befolyásolja a munkaképességet, és a betegségben szenvedő nők probléma nélkül szülnek egészséges gyermekeket.
Szövődmények csak a betegek azon részén fordulnak elő, akiket nem kezeltek kellő időben. A következőket tapasztalhatják:
- légzési elégtelenség;
- jelentős látáskárosodás, akár vakságig;
- belső szervek betegségeinek súlyosbodása.
A szarkoidózis megelőzése nem került kidolgozásra az etiológiájának kétértelműsége miatt. Az orvosok csak általános ajánlásokat adnak:
- tartsa be a helyes napi rutint;
- étkezz racionálisan;
- ne élj túl alkohollal;
- kerülje a káros vegyi anyagokkal való érintkezést, különösen a nagy illékonyságú vegyszerekkel, valamint a gázzal éspor.
